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Antisynthetases syndrome associated with right heart failure - 09/12/09

Doi : 10.1016/j.jbspin.2009.10.007 
Latifa Tahiri a, Sandra Guignard b, , Patricia Pinto a, Muriel Duclos a, Maxime Dougados a
a Rheumatology Service, Cochin Hospital, Paris-Descartes University, AP–HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Service de médecine interne et rhumatologie, hôpital général de Meaux, 6-8, rue Saint-Fiacre, 77100 Meaux, France 

Corresponding author. Tel.: +33 1 64351422; fax: +33 1 64353724.

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Abstract

Cardiac involvement is a complication of end stage polymyositis with left heart insufficiency reported to be the most frequent manifestation. We here describe an unusual clinical presentation of antisynthetases syndrome, beginning with right-sided cardiomyopathy associated with right heart failure. A 26 year-old Caucasian male experienced a 6-month clinical course of polyarthritis, fever, sweats, and myalgia. Laboratory studies showed elevated C reactive protein, elevated sedimentation rate, and myolysis associated with anti SSA and anti JO1 antibodies. Electromyography showed a myopathic pattern. Muscle biopsy confirmed the diagnosis of polymyositis. Chest X ray, chest scan, and cardiac echography were normal. One week after hospital admission, the patient developed acute right heart insufficiency, and magnetic resonance imaging showed a right ventricular myocarditis with myocardial inflammatory thickening. Treatment with corticosteroids rapidly improved both symptoms and biological abnormalities.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Polymyositis, Antisynthetases syndrome, Anti JO1 antibody, Right heart failure, Myocarditis


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© 2009  Société française de rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 76 - N° 6

P. 715-717 - décembre 2009 Retour au numéro
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