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Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction
Vol 38, N° 8S1  - décembre 2009
pp. 18-30
Doi : JGYN-12-2009-38-8S1-0368-2315-101019-200907740
Le diagnostic de chorionicité
Diagnosis of chorionicity
 

G. Benoist * [1], M. Herlicoviez [1]
[1] CHU de Caen, Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, avenue Georges-Clemenceau, 14000 Caen, France.

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Introduction. – La distinction entre grossesses gémellaires mono- et bichoriales est de la plus haute importance et doit être effectuée le plus précocement possible du fait des différences notables en termes de mortalité, de morbidité, de types de complications et de modalités de surveillance.

Objectifs. – Déterminer les modalités du diagnostic de la chorionicité dans les grossesses gémellaires.

Méthodes. – Recherche bibliographique effectuée par consultation des banques de données PubMed, Embase et Cochrane.

Résultats. – La détermination de la chorionicité fait appel à l’échographie.

Ce diagnostic est d’autant plus aisé et fiable qu’il est réalisé précocement (premier trimestre de la grossesse) (NP2). Avant 10 SA, le compte des sacs gestationnels permet une détermination fiable de la chorionicité (NP2). Lors de l’échographie du premier trimestre, c’est la recherche du signe du lambda qui doit être privilégiée (NP2). La chorionicité doit être précisée dans le compte rendu de l’échographie du premier trimestre. Cette détermination doit être considérée comme définitive car le diagnostic de la chorionicité aux deuxième et troisième trimestres est plus difficile et moins fiable. Il est au mieux établi par la combinaison d’un ensemble de signes échographiques (sexe des fœtus, recherche du twin peak, localisation du ou des placentas, compte des feuillets membranaires) (NP2). Toute impossibilité de détermination de la chorionicité doit conduire l’échographiste à adresser la patiente à un échographiste membre d’un CPDPN (avis d’expert).

Conclusion. – Le diagnostic de chorionicité est indispensable à une prise en charge adaptée des grossesses gémellaires. L’échographie permet un diagnostic précoce et fiable.

Abstract

Introduction. – The recognition of mono- and dichorionic twins is highly important and should be performed as early as possible during the pregnancy. This is justified by major differences between these two types of pregnancies for fetal mortality, morbidity, features of the complications, and appropriate follow up is required.

Objectives. – To determine the modalities for the diagnosis of chorionicity.

Methods. – Articles were searched using PubMed, Embase and Cochrane library.

Results. – The diagnosis of chorionicity is appropriately made by the ultrasound examination. Before 10 weeks of gestation, the appearance and count of the gestational sacs is the best method (ELNP2). During first trimester ultrasound examination at around 12 weeks of gestation, the lambda sign is the most relevant sonographic sign (ELNP2). The diagnosis of chorionicity should be mentioned in the report of the first trimester scan. The diagnosis of chorionicity performed at first trimester is the reference for the rest of the pregnancy. Indeed, further determination of the chorionicity at second or third trimester is less accurate and more difficult. It should be performed by a combination of sonographic signs (fetal sex, twin peak sign, location of the placenta(s), or counting the layers of the amniotic membrane) (ELNP2). When the diagnosis of chorionicity cannot be obtained, the patient should be offered a second scan in a reference center (expert opinion).

Conclusions. – The knowledge of the chorionicity is necessary for appropriate follow up of twin pregnancies. Ultrasound examination is a reliable method for the diagnosis of chorionicity early during the gestation.


Mots clés : Grossesses gémellaires , Monochorionicité , Bichorionicité , Chorionicité , Zygocité , Amnionicité , Signe du lambda , Membrane interamniotique

Keywords: Twins , Monochorionic , Chorionicity , Dichorionic , Zygosity , Amnionicity , Lambda sign , Inter-twin membrane


Justification du diagnostic de chorionicité dans les grossesses gémellaires [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13]
Que peut-on attendre de la biologie moléculaire pour le diagnostic de chorionicité ? [41]
Introduction

Les grossesses gémellaires sont définies par la chorionicité et la zygocité. Cependant l’identification de la chorionicité est le principal facteur pronostique des grossesses gémellaires du fait de différences notables en termes de mortalité, de morbidité, de type de complications, et de modalités de surveillance.

L’échographie est une technique non invasive permettant le diagnostic de chorionicité dès le premier trimestre. Dès le diagnostic de grossesse gémellaire établi, le diagnostic de chorionicité est une obligation de résultat lors de l’échographie du premier trimestre (CTE) [1]. La question de la chorionicité ne doit pas rester en suspens et différée au deuxième trimestre. Tout doit être mis en œuvre pour établir ce diagnostic et, si nécessaire, la patiente doit être adressée rapidement à un praticien ayant l’expérience du diagnostic de placentation dans les grossesses gémellaires.

L’objectif de ce travail est :

  • de rappeler les bases embryologiques et génétiques des grossesses gémellaires,
  • de définir le terme approprié de détermination de la chorionicité,
  • d’identifier l’ensemble des signes échographiques utilisables pour le diagnostic de chorionicité,
  • de comparer la valeur diagnostique de ces signes et définir leurs limites en termes de reproductibilité inter- et intraobservateur,
  • de décrire une stratégie simple, reproductible et efficace pour établir le diagnostic de chorionicité.

Méthodologie 

La méthodologie a consisté à réaliser une recherche informatique sur Medline, la Cochrane Database de 1980 à janvier 2009, des études cliniques, revues systématiques, et méta-analyses publiées en langue française ou anglaise concernant le diagnostic de chorionicité chez les grossesses gémellaires.

Les termes Mesh testés étaient : « twins » « placentation ».

Le terme « chorionicity » n’appartient pas à l’arborescence Mesh.

Les équations testées étaient :

« Placentation » [2] AND « Twins » [2] → n = 63

(« Placentation » [2] AND « Twins » [2]) AND « Ultrasonography »[Mesh]→ n=14

Les mots clés « non Mesh » testés étaient : « chorionicity » « lambda sign » « twin peak » « amniotic membrane ».

Cette recherche a été complétée par une recherche manuelle des références des articles sélectionnés.

Enfin, les recommandations des sociétés savantes suivantes ont été consultées :

  • American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) http://www.acog.org/ ;
  • Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada (SOGC) http://www.sogc.org/index_f.asp ;
  • Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists (RANZCOG) http://www.ranzcog.edu.au/ ;
  • Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG) http://www.rcog.org.uk/.

Zygocité, chorionicité, amnionicité
Zygocité

La zygocité est relative au type de conception.

Dans les grossesses gémellaires monozygotes, les 2 embryons ont le même patrimoine génétique. Ils résultent de la séparation plus ou moins précoce d’un même zygote. Le patrimoine génétique est identique.

Dans les grossesses gémellaires dizygotes, les 2 embryons ont un patrimoine génétique différent. Ces grossesses sont issues de la fécondation simultanée de deux ovules par deux spermatozoïdes. On note cependant trois autres mécanismes beaucoup plus rares :

  • la superfécondation qui correspond à deux fécondations différées au cours d’un même cycle,
  • la superfétation survenant au cours de deux cycles successifs,
  • l’association d’une grossesse molaire et d’une grossesse normalement évolutive.

Les grossesses dizygotes correspondent aux 2/3 des grossesses gémellaires et les grossesses monozygotes correspondent au 1/3 restant [3].

La chorionicité, l’amnionicité

Chorionicité et amnionicité ont une définition « structurale » fondée sur l’organisation des placentas et des membranes.

Les grossesses monochoriales sont définies par l’existence d’un seul placenta pour les 2 fœtus.

Les grossesses bichoriales sont définies par l’existence d’un placenta pour chaque fœtus. Ces deux placentas peuvent être séparés ou fusionnés.

Les grossesses bichoriales sont toujours biamniotiques.

Les grossesses monochoriales peuvent être monoamniotiques (les 2 fœtus sont dans la même poche amniotique), ou le plus souvent biamniotiques (les 2 fœtus sont chacun dans une poche amniotique).

80 % des grossesses gémellaires sont bichoriales et 20 % sont monochoriales.

Relation entre zygocité, chorionicité et amnionicité

Les grossesses gémellaires dizygotes sont toujours bichoriales et biamniotiques. Les grossesses gémellaires monozygotes sont bichoriales dans approximativement 25 % des cas et monochoriales dans 75 % des cas. Les grossesses monochoriales sont biamniotiques dans l’immense majorité des cas. La forme monochoriale monoamniotique est particulièrement rare.

De ce fait, une grossesse monochoriale est toujours monozygote et une grossesse bichoriale peut être mono- ou dizygote.

Particularités des grossesses monozygotes

La placentation d’une grossesse gémellaire monozygote est fonction de la date à laquelle a eu lieu la division du zygote après la fécondation.

Lorsque la division a lieu dans les 3 premiers jours suivant la conception, la grossesse est bichoriale. Lorsque la division a lieu entre 4 et 8 jours après la conception, la grossesse est monochoriale biamniotique. Lorsque la division a lieu entre 8 et 13 jours après la conception, la grossesse est monochoriale monoamniotique. Enfin, lorsque la division a lieu plus tardivement (entre 13 et 16 jours après la conception), elle n’est que partielle et les fœtus sont dits conjoints, il s’agit là d’une situation exceptionnelle [4].

Les cordons peuvent s’insérer n’importe où sur la plaque choriale de part et d’autre de la membrane interamniotique, mais l’insertion marginale ou vélamenteuse d’un ou des deux cordons est particulièrement fréquente, variant de 15 à 27 % des cas selon les séries contre 1 % dans les grossesses uniques.

Les anastomoses vasculaires entre les deux territoires placentaires sont constantes. Ces anastomoses sont responsables des complications spécifiques des grossesses gémellaires monochoriales (voir chapitre « Surveillance des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques »).

Comment définir avec certitude la chorionicité ?

Le diagnostic de certitude de chorionicité est effectué par étude histologique de la membrane interamniotique [5].

Dans les grossesses bichoriales, l’examen histologique de la membrane montre entre les deux amnios la présence de chorion (Fig. 1).

Dans les grossesses monochoriales, les deux cavités amniotiques sont séparées par une fine membrane composée des deux amnios accolés, facilement décollables l’un de l’autre jusqu’aux cordons, et l’examen histologique montre l’absence de chorion entre les deux amnios (Fig. 2).

Nomenclature 

La multiplicité des échographistes intervenant quelquefois dans le suivi des grossesses gémellaires nécessite que l’identification de chacun des deux jumeaux soit établie de façon définitive.

Nous proposons la dénomination suivante basée sur la localisation de l’insertion placentaire du cordon de chacun des deux jumeaux : le jumeau A étant le fœtus dont l’insertion cordonale est située le plus à droite de la patiente. L’insertion des cordons est en effet constante au cours de la grossesse. Cette dénomination des jumeaux selon l’insertion des cordons est sans rapport avec la classique dénomination obstétricale en J1 et J2 qui est relative à la position des fœtus par rapport au col et donc corrélée à l’ordre de naissance par voie basse. Une dénomination selon l’insertion des cordons des deux fœtus présente pour avantage de faciliter l’échange d’informations entre praticiens notamment en cas de transfert in utero, pratique d’une procédure invasive de diagnostic prénatal, correspondance avec les laboratoires de cytogénétiques lors de l’adressage des prélèvements.

Il semble également utile de préciser la position des cordons par rapport à la topographie du placenta (marginale, vélamenteuse…).

Il est recommandé de dénommer, de façon conventionnelle, le jumeau A comme étant le fœtus dont l’insertion cordonale est située le plus à droite de la patiente. Cette classification est à distinguer de la classification obstétricale classique (jumeaux 1 et 2) qui tient compte du positionnement de chacun des fœtus par rapport à l’orifice interne du col (avis d’expert).

Justification du diagnostic de chorionicité dans les grossesses gémellaires [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13]

L’enjeu du diagnostic de chorionicité est lié aux différences entre grossesses mono- et bichoriales. Ces différences concernent :

  • Le pronostic global de ces deux types de grossesses :
    • un taux de mortalité plus élevé chez les grossesses MC,
    • un taux de morbidité global également plus élevé.
  • L’existence de complications spécifiques aux grossesses MC liées à l’existence d’anastomoses entre les deux territoires placentaires, aux premiers rangs desquels :
    • le syndrome transfuseur-transfusé,
    • la séquence TRAP,
    • la séquence TAPS,
    • l’existence d’un risque lésionnel et vital en cas de décès in utero de l’un des deux jumeaux.
  • Ainsi que :
    • un taux de malformations supérieur dans les grossesses MC,
    • un taux de prématurité également supérieur,
    • des procédures invasives de diagnostic prénatal différentes,
    • des modalités différentes de réalisation d’une interruption sélective de grossesse pour indication fœtale,
    • une prise en charge spécifique du RCIU d’un des deux jumeaux.

Ces différences justifient des modalités différentes en termes de surveillance de grossesse. Cependant, il n’existe pas d’étude randomisée visant à évaluer l’intérêt du diagnostic de chorionicité en termes d’amélioration de la morbidité et de la mortalité de ces deux types de grossesses.

Il est recommandé de porter le diagnostic de chorionicité d’une grossesse gémellaire le plus précocement possible. En effet, l’existence de différences marquées entre les grossesses mono- et bichoriales en termes de pronostic global, de type de complications, de modalités de prise en charge de diverses pathologies anténatales, justifie d’un programme de surveillance de grossesse adapté à la chorionicité, sans que les avantages d’une telle stratégie aient été mis en avant par des études prospectives de valeur scientifique élevée (avis d’expert).

Diagnostic de chorionicité au premier trimestre (Tableau 1)
Avant 10 SA

L’utilisation de sondes endovaginales permet la visualisation du sac gestationnel intra-utérin dès 4 SA + 2 à 3 jours. L’aspect est celui d’une image arrondie hypoéchogène entourée d’une couronne hyperéchogène. Le sac vitellin est visible dès 5 1/2 SA. À partir de la 6e semaine d’aménorrhée, l’embryon est visible. L’amnios est la dernière structure à être visible en échographie [14]. Elle peut être identifiable dès 6 1/2 SA mais reste difficile à objectiver jusqu’à 8 SA [15].

Dans les grossesses BCBA, on dénombre deux sacs gestationnels contenant chacun un embryon (Fig. 3). Dans les grossesses MC, il n’existe qu’un seul sac gestationnel comprenant deux embryons (Fig. 4). De ce fait le diagnostic de grossesse BC ou MC peut être porté à partir de 6 SA. Dans les grossesses monochoriales, la détermination de l’amnionicité ne peut être effectuée qu’après 8 SA.

Au premier trimestre de grossesse, l’étude de la chorionicité serait facilitée par l’usage de la voie vaginale. Ainsi Monteagudo et al. ont publié en 1994 une étude portant sur le diagnostic de chorionicité et d’amnionicité au premier trimestre de grossesse à l’aide d’une sonde endovaginale de 5 à 7,5 MHz par l’identification du nombre de sacs gestationnels et d’embryons et par visualisation de l’amnios [14]. Deux cent douze grossesses multiples ont été étudiées (64 grossesses gémellaires dont 9 MCBA, 55 BC et aucune MCMA, ainsi que 148 grossesses de haut rang). Les auteurs ont pu déterminer la chorionicité dans tous les cas en utilisant la voie endovaginale et la durée moyenne de l’étude échographique de la chorionicité était de 1 à deux minutes.

Le compte des vésicules vitellines peut permettre une détermination précoce de l’amnionicité [15]. En effet, les auteurs ont réalisé des échographies précoces (6 à 9 1/2 SA) pour 22 grossesses monochoriales (20 biamniotiques et 2 monoamniotiques). Dans les 20 grossesses MCBA, deux vésicules vitellines ont été visualisées dès 6 SA avant toute identification de l’amnios qui était visible dans tous les cas après 8 SA. Pour les deux grossesses monoamniotiques, une seule vésicule vitelline était visible [15]. Ce type de détermination de la chorionicité et de l’amnionicité peut également être utilisé pour les grossesses de haut rang (≥ 3).

Entre 10 et 14 SA 

Dans les grossesses bichoriales, les deux sacs sont séparés par une cloison comportant les deux amnios entre lesquels s’insinue le chorion (Fig. 5). Ce « triangle » trophoblastique, situé au niveau de la zone de réflexion de la membrane sur le placenta, est à l’origine de l’aspect de lambda décrit en 1981 par Bessis et al. [16]. Dans cette étude, le signe du lambda a été décrit dans 20 cas parmi 24 grossesses bichoriales et dans aucun cas parmi 6 grossesses monochoriales. Dans les grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques, la zone de réflexion de la membrane sur le placenta est à l’origine de l’image dite « en T » (Fig. 6).

Monteagudo et al. ont également utilisé le signe du lambda dans l’étude citée précédemment [14]. Cependant, la valeur diagnostique de ce signe pris isolément n’a pas été décrite. La valeur diagnostique du signe du lambda a pu être évaluée par rapport à l’examen histologique postnatal du placenta chez 40 grossesses gémellaires (5/40 étaient de type monochorial et 35/40 de type bichorial). Dans les 40 cas, le diagnostic de chorionicité a pu être effectué lors de l’échographie de 10-14 SA par l’identification du signe du lambda.

En 1996, Sepulveda et al ont étudié 369 grossesses gémellaires. Il s’agissait de grossesses bichoriales dans 288 cas (78 %) et monochoriales dans 81 cas (22 %) [17]. Le diagnostic échographique de chorionicité a été effectué à 10-14 SA par la recherche du signe du lambda, du nombre de masses placentaires, de leur localisation (unique ou séparée), et du sexe fœtal. Une grossesse gémellaire était dite monochoriale si un seul placenta était visible et aucun lambda n’était visible. Le diagnostic de grossesse bichoriale était porté lorsqu’un signe du lambda était visible avec un seul placenta ou si deux placentas séparés étaient visibles. Malheureusement, dans cette étude aucune confirmation histologique postnatale n’a été effectuée. L’issue de grossesse était connue dans 279 cas (69 monochoriales et 216 bichoriales). L’étude du sexe fœtal déterminé par caryotype ou à la naissance servait de référence en corrélation avec une estimation statistique selon la formule de Weinberg.

En 2002, Carroll et al. ont étudié de manière prospective 150 grossesses gémellaires dont la chorionicité a été vérifiée en postnatal par examen histologique placentaire [18]. L’étude de la chorionicité comprenait le nombre de masses placentaires, la présence d’un signe du lambda ainsi que l’épaisseur de la membrane interamniotique entre 10 et 14 SA. Lorsque la jonction de la membrane interamniotique avec le placenta était visible mais ne présentait pas d’aspect en lambda, elle était dite « en T ». 116 grossesses étaient bichoriales et 34 étaient monochoriales. L’étude échographique a permis le diagnostic exact de la chorionicité dans 149 cas (99,3 %). Le meilleur outil diagnostique pour la bichorionicité était l’association de deux placentas séparés et la présence du signe du lambda pour lesquels la sensibilité et la spécificité étaient respectivement de 97,4 % et de 100 %. Pour le diagnostic de monochorionicité, le meilleur signe était la présence d’une insertion en T de la membrane avec une sensibilité et une spécificité respectivement de 100 % et 98,2 %. Dans cette étude, la mesure de l’épaisseur de la membrane interamniotique pour le diagnostic de bichorionicité avait une sensibilité et une spécificité inférieures (92,6 %).

Récemment, Bora et al. ont comparé les résultats du diagnostic de chorionicité effectué à 7-9 SA avec celui effectué à 11-14 SA [19]. La méthode de diagnostic de chorionicité était la mise en évidence d’un signe du lambda ou d’une insertion en T de la membrane aux deux périodes d’examen étudiées. Le diagnostic précoce de chorionicité a été effectué par voie transvaginale à 7-9 SA pour 67 grossesses gémellaires. Le diagnostic de chorionicité à ce terme était concordant avec celui effectué à 11-14 SA dans 65 des 67 cas (97 %). Cette concordance était supérieure pour les grossesses bichoriales. Les auteurs concluaient qu’il était possible d’effectuer le diagnostic de chorionicité dès 7-9 SA par échographie endovaginale.

En 2008, Moon et al. ont étudié l’aspect de la jonction membrane interamniotique/placenta par voie endovaginale entre 11 et 14 SA chez 70 grossesses gémellaires biamniotiques pour lesquelles un seul placenta était visible [20]. L’amnios et le chorion ont été identifiés pour chaque cas. La grossesse était considérée comme monochoriale lorsqu’il existait deux couches d’amnios clairement individualisables avec un espace triangulaire sans chorion entre les 2 couches, et bichoriale lorsque le chorion était visible sous la forme d’une couche épaisse distincte et située entre les deux couches d’amnios ou encore accolée à l’une des deux couches d’amnios. Le diagnostic de chorionicité a été confirmé en postnatal par examen histologique dans tous les cas. 18,6 % des grossesses étaient monochoriales et 81,4 % étaient bichoriales. Le diagnostic de chorionicité a pu être effectué correctement dans 65 des 70 cas (92,9 %) de grossesses gémellaires avec placenta unique. L’amélioration des performances de l’échographie par voie endovaginale permet désormais d’identifier de façon distincte les différentes couches de la membrane interamniotique et de mieux apprécier l’aspect de la jonction avec le placenta du fait de l’absence d’accolement amnios/chorion à ce terme. Cette technique pourrait constituer un complément utile lorsque la recherche du signe du lambda s’est avérée non concluante. La variabilité interobservateur de cette méthode reste néanmoins à déterminer.

Le tableau 2 résume les principales études publiées ces 10 dernières années concernant le diagnostic de la chorionicité au premier trimestre de la grossesse.

Il est recommandé de diagnostiquer la chorionicité au premier trimestre. Ce diagnostic peut être effectué de façon fiable et rapide avant 10 SA, de préférence en utilisant une sonde d’échographie endovaginale, en dénombrant le ou les sac(s) gestationnel(s). Le diagnostic de chorionicité à ce terme est la technique présentant le plus de fiabilité, elle doit toujours être effectuée lorsqu’une échographie est réalisée à ce terme (NP2).

Entre 10 et 14 SA, l’étude de la jonction amnios/chorion est la technique la plus fiable. Le diagnostic de grossesse bichoriale est au mieux porté devant l’association de 2 placentas séparés et de la présence du signe du lambda. Pour le diagnostic de grossesse monochoriale, le meilleur signe échographique est l’existence d’une insertion en T de la membrane interamniotique. La mesure de l’épaisseur de la membrane interamniotique à ce terme a une sensibilité inférieure à l’étude de la zone de jonction entre membrane interamniotique et placenta pour le diagnostic de chorionicité (NP2).

Diagnostic de chorionicité au-delà du premier trimestre (Tableau 1)
Les sexes fœtaux

En cas de sexes fœtaux différents, le diagnostic de grossesse gémellaire bichoriale biamniotique est porté facilement. Cependant des cas de discordances phénotypiques sexuelles ont été décrits dans d’authentiques grossesses monozygotes. Ces accidents chromosomiques post-zygotiques sont toutefois exceptionnels [21].

De façon théorique, si l’on considère 100 grossesses gémellaires, 20 sont monochoriales (fœtus de sexes identiques), et 80 sont bichoriales (la moitié sont de sexes identiques), soit 64 fœtus de sexes identiques. De ce fait, en cas de grossesse gémellaire, les fœtus sont de sexe identique dans deux tiers des cas.

Ainsi en cas de sexes fœtaux identiques, on devra s’aider de la recherche : du twin peak (équivalent du signe du lambda au deuxième trimestre), de la localisation du ou des placenta(s) et des caractéristiques de la membrane interamniotique (épaisseur, nombre de feuillets). Ces différents éléments pourront être étudiés au deuxième ou au troisième trimestre, cependant leur étude est d’autant plus difficile que la grossesse est à un terme avancé [22].

Le « twin peak » 

Le twin peak correspond au signe du lambda au-delà du premier trimestre. Il a été décrit par Finberg et al. en 1992 et correspond tout comme le signe du lambda à l’extension de trophoblaste de façon triangulaire entre les deux couches d’amnios. Dans l’étude de Finberg et al. comportant 15 cas de grossesses bichoriales, ce signe a pu être mis en évidence dans tous les cas [23].

Sepulveda et al. ont étudié l’évolution du signe du lambda ou du twin peak de manière prospective à 16 et 20 SA [24]. Parmi 101 grossesses gémellaires présentant un signe du lambda à 10-14 SA, 67 avaient un placenta fusionné et 34 avaient 2 placentas séparés. À 16 SA, le signe du lambda était encore présent chez 100 % des cas de placentas fusionnés et dans seulement 31/34 (91 %) des cas de placentas séparés. À 20 SA, ce signe n’était plus présent que dans 62/67 (93 %) des placentas fusionnés et 25/34 (74 %) des placentas séparés. Parmi les 53 grossesses pour lesquelles le signe du lambda n’avait pas été mis en évidence entre 10 et 14 SA, ce signe n’a jamais pu être mis en évidence ultérieurement à 16 ou 20 SA. En conclusion, environ 20 % des signes du lambda ont disparu après 20 SA et cette proportion continue à décroître au-delà du deuxième trimestre. Les auteurs concluent donc que l’absence de twin peak à 16 ou 20 SA ne permet pas d’exclure une grossesse bichoriale.

Le nombre de masses placentaires 

Classiquement, il existe une seule masse placentaire dans les grossesses monochoriales. Cependant le placenta peut être bilobé dans 1 à 3 % des cas. Ainsi, en 2006, Lopriore et al. ont étudié les placentas de 109 grossesses gémellaires monochoriales [25]. Dans cette étude, la chorionicité était vérifiée par une étude histologique de la membrane interamniotique. Dans 3 cas sur 109, les placentas étaient composés de deux masses disjointes. L’échographie avait permis le diagnostic dans les trois cas. Dans les grossesses gémellaires bichoriales, il n’existe deux masses placentaires disjointes que dans environ la moitié des cas [20], [26].

L’épaisseur de la membrane interamniotique

L’épaisseur de la membrane interamniotique a été étudiée de manière qualitative et quantitative.

Étude qualitative

En 1985, Barss et al. ont étudié l’aspect de la membrane interamniotique entre 7 et 38 SA chez 34 grossesses gémellaires (23 DC, 11 MC) [27]. La chorionicité a pu être correctement identifiée dans 33 cas sur 34 en utilisant l’association suivante : placenta(s) séparés ou unique et aspect de la membrane (évaluation qualitative de l’épaisseur). La VPP de l’association de ces deux signes échographiques pour le diagnostic de grossesse BCBA était de 96 %, la sensibilité était de 100 %, la VPN était de 100 % et la spécificité de 91 %.

Townsend et al. [28] en 1988 ont également déterminé la chorionicité de 75 grossesses gémellaires (comprenant 39 % de grossesses MC) en étudiant l’aspect de la membrane interamniotique de manière qualitative. Une membrane épaisse avait une VPP de 83 % pour l’identification d’une grossesse BCBA, une sensibilité de 89 %, une VPN de 83 % et une spécificité de 54 %. Les auteurs ont également étudié les variabilités interobservateur dans l’analyse de l’aspect de la membrane (91 % de concordance) et intraobservateur (100 % de concordance).

Hertzberg et al. [29] en 1987 ont étudié la chorionicité de 72 grossesses gémellaires en fonction de l’épaisseur de la membrane interamniotique (42 grossesses BCBA, 12 MCBA et 1 MCMA). Concernant les grossesses MCBA, la membrane n’a pas pu être visualisée dans neuf des 12 cas, mais dans tous les cas où elle a été vue, elle était considérée comme fine. Pour les 42 grossesses BCBA la membrane n’a pas été visualisée dans quatre cas et dans les 38 cas où elle a été vue, celle-ci était qualifiée d’épaisse. Les auteurs ont également pu mettre en évidence le rôle du terme gestationnel comme facteur déterminant dans l’étude de la membrane interamniotique. Ainsi, aucune membrane de grossesse MCBA n’a pu être visualisée au 1er trimestre, 25 % au 2e et 17 % au 3e trimestre. Parmi les BCBA, 100 % des membranes étaient visualisées au 1er trimestre, 89 % au 2e et 36 % seulement au 3e trimestre.

Évaluation quantitative

Plusieurs études avaient pour but la détermination d’un seuil d’épaisseur de membrane discriminant les grossesses BC des grossesses MC.

Winn et al. en 1989 [30] ont mesuré la membrane interamniotique de 32 grossesses gémellaires aux deux derniers trimestres afin de déterminer leur chorionicité. Les auteurs ont constaté une différence significative de l’épaisseur de la membrane interamniotique entre les MC et les BC : 1,4 mm (1,0-2,0)/2,4 mm (1,2-4,0) ± 0,3 mm, p < 0.001. Par ailleurs, pour quatre patientes chez qui plusieurs mesures itératives ont été effectuées, les auteurs n’ont pas constaté de modification de cette épaisseur entre le 2e trimestre et le 3e trimestre. En utilisant un seuil de 2 mm, les auteurs ont décrit une VPP de 95 % pour le diagnostic de grossesse gémellaire bichoriale, une sensibilité de 91 %, une VPN de 82 % et une spécificité de 90 %.

Pour Bracero et al. [31], la VPP d’un seuil de mesure ≥ à 2 mm pour le diagnostic de grossesse bichoriale était de 96,6 %, la VPN était de 40 %, la sensibilité de 75,7 % et la spécificité de 85,7 %.

Winn et al. ont également étudié les variabilités inter- et intraobservateur de la mesure de l’épaisseur de la membrane interamniotique [30]. Dans cette étude, les variabilités étaient de 15 et 10 % respectivement.

Stagionis et al. ont étudié la reproductibilité de la mesure de l’épaisseur de la membrane interamniotique dans 27 grossesses gémellaires comprenant six grossesses MCBA, entre 16 et 36 SA avec trois observateurs [32]. Ils ont pu montrer que les variabilités inter- et intraobservateur étaient plus élevées aux 2e et 3e trimestres.

Concernant la technique de mesure de l’épaisseur de la membrane interamniotique, Stagionis et al. ont montré qu’en utilisant une sonde de 3,5-5 MHz par voie abdominale, en mesurant la membrane perpendiculairement au faisceau d’ultrasons et en testant cinq sites de mesure différents le long de la membrane interamniotique, la mesure au plus près du placenta était celle qui était le moins soumise à variations [32]. Par ailleurs, les auteurs ont montré que le seuil de 2 mm était probablement élevé car pour les deux principaux types de grossesse gémellaire, l’épaisseur moyenne de la membrane était inférieure à 2 mm [32].

Afin de s’affranchir ou tout au moins de limiter les erreurs liées aux mesures d’épaisseur de membranes erronées par des plans de coupe obliques, Senat et al. ont étudié l’épaisseur de la membrane interamniotique de façon prospective chez 84 grossesses gémellaires (30 MC et 54 BC) à l’aide de la technique conventionnelle en mode 2D et par l’échographie transabdominale tridimensionnelle mode « triplan » entre 20 et 35 SA [33]. La chorionicité a pu être déterminée dans 80/84 cas grâce à cette technique. Le seuil d’épaisseur de membranes le plus discriminant était de 1,8 mm. Les auteurs ont montré que les sensibilité et spécificité de la technique volumique étaient plus élevées qu’en mode 2D : 97/83 % pour la sensibilité et 94/83 % pour la spécificité. Par ailleurs, la reproductibilité de la mesure était meilleure pour la technique de mesure en échographie volumique.

Le nombre de feuillets de lamembrane interamniotique (Fig. 7a, 7b et 7c)

En 1996, Vayssière et al. ont étudié de façon prospective la chorionicité de 66 grossesses gémellaires à l’aide d’une sonde de haute fréquence (7,5 à 10 MHz) entre 13 et 38 SA [34]. Dans chaque cas, la membrane a été étudiée par trois échographistes différents. Le nombre de feuillets membranaires était déterminé après positionnement du faisceau d’ultrasons perpendiculairement à la membrane interamniotique. La grossesse était considérée comme MC si deux feuillets étaient visibles et BC en cas de visualisation de 3 ou 4 feuillets différents. Le diagnostic de certitude postnatal n’a pu être obtenu que dans 63 cas (51 BCBA et 13 MCBA). Parmi ces 63 cas, le diagnostic correct de la chorionicité basé sur le nombre de feuillets membranaires a pu être obtenu dans 60 cas (95 %). Dans cette étude, la VPP du compte des feuillets (3 ou 4) de la membrane interamniotique pour le diagnostic de grossesses BCBA était de 100 %, la sensibilité était de 94 %, la spécificité était de 100 % et la VPN de 80 %.

En 1989, D’Alton et al. ont étudié l’évaluation échographique du nombre de feuillets de la membrane interamniotique pour le diagnostic de chorionicité aux 2e et 3e trimestres en utilisant une sonde d’échographie abdominale de 3,5-5 MHz chez 69 grossesses gémellaires [35]. Le diagnostic de chorionicité était correct dans 68 des 69 cas.

Les variabilités inter- et intraobservateur ont été déterminées dans 26 cas de l’étude de Vayssière et al. [34] de manière rétrospective à partir de photographies. L’homologie d’interprétation était de 100 % pour le même observateur et les auteurs ont constaté 3 % de divergence entre observateurs.

Le tableau 3 résume les principales études publiées ces 20 dernières années concernant le diagnostic de la chorionicité aux 2e et 3e trimestres de la grossesse.

Il est recommandé d’utiliser la combinaison d’un ensemble de signes échographiques (sexes des fœtus, recherche du twin peak, localisation du ou des placentas, compte des feuillets membranaires) afin de déterminer la chorionicité au-delà du premier trimestre de la grossesse. Cependant, en dehors de la discordance de sexe fœtal, les techniques de diagnostic de chorionicité à ce terme doivent rester d’usage exceptionnel du fait d’une fiabilité inférieure et des difficultés techniques rencontrées (NP2).

Quel est le terme approprié pour la détermination échographique de la chorionicité ?

En l’absence de diagnostic de la chorionicité effectué au premier trimestre, des « outils échographiques » différents devront être utilisés. Cependant, l’aptitude à identifier la chorionicité diminue avec le terme de la grossesse.

Wood et al. avaient étudié la valeur diagnostique du twin peak et du signe du lambda chez 44 grossesses gémellaires dont le diagnostic de chorionicité a été confirmé par l’étude histologique postnatale [36]. L’utilisation de ces outils diagnostiques a permis de diagnostiquer 34 des 36 grossesses bichoriales et sept des huit grossesses monochoriales et les auteurs ont pu montrer que la valeur diagnostique de ces signes était supérieure durant la première partie de la grossesse. Ainsi, pour le diagnostic de grossesse bichoriale, les sensibilité, spécificité, VPP étaient respectivement de 94 %, 88 %, 97 % et ces résultats étaient de 100 %, 86 %, 97 % lorsque l’on ne considérait que les examens réalisés au 2e trimestre.

En 2002, Stenhouse et al. ont étudié la chorionicité de 138 grossesses gémellaires entre 7 et 28 SA, à partir du sexe fœtal, de la présence d’un twin peak et du nombre de masses placentaires [22]. La grossesse était considérée comme monochoriale en l’absence de twin peak et si une seule masse placentaire était présente. La chorionicité a pu être déterminée correctement dans 131 sur 138 cas soit 95 % des cas (91 % pour les monochoriales et 96 % pour les bichoriales). Avant 14 SA, le diagnostic de chorionicité a pu être déterminé avec exactitude dans tous les cas (96/96 cas).

En 2005, Menon et al. ont étudié rétrospectivement le diagnostic de chorionicité effectué par échographie chez 436 grossesses gémellaires aux trois trimestres de grossesse [37]. Dans tous les cas, le diagnostic de certitude a été obtenu par une étude histologique postnatale des placentas. Les auteurs ont pu observer un nombre d’erreurs de diagnostic de 3/344 au premier trimestre et de 5/92 aux deuxième et troisième trimestres. Dans cette étude le diagnostic anténatal de la chorionicité a été déterminé avec exactitude dans 428/436 cas (98,2 %).

En 2006, Lee et al. ont étudié 410 grossesses gémellaires dont le diagnostic de chorionicité a été effectué avant 25 SA. Le diagnostic a été confirmé par une évaluation histologique postnatale. Le diagnostic de chorionicité a été effectué correctement dans 392 des 410 cas (95,6 %). La technique diagnostique pour la chorionicité était la mise en évidence d’un signe du lambda, d’une insertion en T de la membrane interamniotique, l’étude de la localisation placentaire ainsi que celle des sexes fœtaux. Les sensibilité, spécificité, VPP et VPN pour le diagnostic de grossesse MC étaient respectivement de 89,8 %, 99,5 %, 97,8 %, et 97,5 % à moins de 15 SA et de 88 %, 94,7 %, 88 %, et 94,7 % au 2trimestre. Le diagnostic de chorionicité était erroné dans 2 cas.

Le diagnostic de la chorionicité à un terme avancé est rendu difficile par le manque de visibilité à ce terme lié à la position des fœtus, à l’encombrement stérique, à la diminution relative de la quantité de liquide amniotique ainsi que par la difficulté d’identification de l’insertion de la membrane interamniotique. Cependant, ce diagnostic est possible en utilisant une combinaison des signes échographiques cités précédemment (chapitre 7) utilisables au deuxième trimestre [38] [39]. Scardo et al. ont ainsi montré qu’en combinant l’étude du nombre de placentas visibles, des sexes fœtaux, de l’épaisseur de la membrane et du nombre de couches de la membrane interamniotique au troisième trimestre, la VPP pour le diagnostic de grossesse monochoriale était de 91,7 %, la VPN était de 97,3 %, la sensibilité de 91,7 % et la spécificité de 91,7 %. Pour le diagnostic de grossesse bichoriale, la VPP était de 97,3 %, la VPN de 91,7 %, la sensibilité de 97,3 % et la spécificité était de 91,7 % [40].

Il est recommandé d’étudier la chorionicité au premier trimestre. En effet, la performance de l’échographie est meilleure au premier trimestre. Cependant l’étude combinée des sexes fœtaux, de la localisation placentaire et du compte des couches de membranes amniotiques permet une détermination de la chorionicité au-delà du premier trimestre dans près de 90 % des cas (NP2).

Le rapport du CTE stipule que l’échographie du premier trimestre doit « préciser la chorionicité ». Si le diagnostic de chorionicité au premier trimestre ne peut être effectué, la patiente doit être adressée à un échographiste référent d’un CPDPN, dans un délai restreint du fait de la diminution de performance de l’échographie avec l’avancée du terme de grossesse. La non-visualisation du signe du lambda doit être mentionnée dans le compte rendu de l’échographie du premier trimestre (avis d’expert).

La conservation d’une photographie explicite de l’image échographique ayant permis le diagnostic de la chorionicité (image du lambda au premier trimestre, ou compte du ou des sac(s) gestationnel(s) avec visualisation des embryons avant 10 SA) et jointe au dossier médical de la patiente est souhaitable (avis d’expert).

Si le diagnostic de chorionicité a été établi au premier trimestre de la grossesse de manière appropriée et que la « photographie explicite de l’image échographique ayant permis le diagnostic de la chorionicité » peut être fournie, ce diagnostic est posé de façon définitive et ne doit plus être remis en cause ultérieurement (avis d’expert).

Que peut-on attendre de la biologie moléculaire pour le diagnostic de chorionicité ? [41]

L’analyse du génome fœtal peut, dans certaines indications précises et exceptionnelles, permettre d’identifier la zygocité et ainsi permettre une détermination indirecte de la chorionicité. En effet, alors que toutes les grossesses gémellaires dizygotes sont bichoriales, seulement 75 % des grossesses monozygotes sont monochoriales ; les autres grossesses monozygotes étant majoritairement de type bichorial. De ce fait, en cas de grossesse gémellaire compliquée par un RCIU majeur à risque de décès in utero, ou une anomalie d’un des fœtus nécessitant une interruption sélective de la grossesse, la détermination de la chorionicité est fondamentale pour définir la technique d’interruption sélective de grossesse employée ou pour évaluer les risques pour le co-jumeau en cas de décès de l’un des deux. Lorsque l’échographie du premier trimestre n’a pas été effectuée ou est non significative pour la détermination de la chorionicité et que les moyens diagnostiques précédemment cités sont mis en échec, la biologie moléculaire peut constituer une alternative utile car en cas de mise en évidence de dizygotie, le diagnostic de bichorialité peut être porté de façon certaine. Dans le cas d’une monozygotie, aucune conclusion concernant la chorionicité ne peut cependant être établie. Le principe de la détermination de la zygocité est basé sur la recherche de différences dans des régions hypervariables du génome humain (microsatellites) et a été décrite en postnatal [42].

Il n’est pas recommandé d’utiliser les techniques de biologie moléculaire hormis pour le diagnostic de zygocité dans des indications exceptionnelles et après avis d’expert au sein d’un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (avis d’expert).

Conclusion

Devant toute grossesse gémellaire, le diagnostic de chorionicité doit être une priorité pour les échographistes. Ce diagnostic doit être porté dès la première échographie et le plus précocement possible car la précocité du diagnostic améliore la fiabilité. Il doit être clairement explicité dans le compte rendu d’échographie et illustré par une photographie remise à la patiente et présente dans le dossier médical. L’impossibilité de déterminer la chorionicité doit conduire à adresser la patiente à un échographiste appartenant au CPDPN. La non-obtention du diagnostic de chorionicité doit demeurer exceptionnelle et le cas échéant conduire à considérer cette grossesse comme monochoriale et, de ce fait, effectuer une surveillance adaptée.

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Définitions

Abréviations
SA :semaines d’aménorrhée
CPDPN :centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
MC :monochorial
BC :bichorial
MA :monoamniotique
BA :biamniotique
TRAP :twin reversed arterial perfusion
TAPS :twin anemia polycytemia sequences
RCIU :retard de croissance intra-utérin
CTE :comité national technique de l’échographie de dépistage prénatal
VPP :valeur prédictive positive
VPN :valeur prédictive négative




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