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La Presse Médicale
Volume 39, n° 1
pages 26-33 (janvier 2010)
Doi : 10.1016/j.lpm.2009.01.026
Anévrismes de l’aorte thoracique ascendante
Aneurysms of the ascending thoracic aorta
 

Nawwar Al-Attar , Patrick Nataf
Service de chirurgie cardiaque, Hôpital Bichat, AP-HP, F-75877 Paris Cedex 18, France 

Nawwar Al-Attar, Chirurgien cardiaque, Service de chirurgie cardiaque, Hôpital Bichat, AP-HP, 46 Rue Henri Huchard, F-75877 Paris Cedex 18, France.
Points essentiels

Les anévrismes de l’aorte ascendante impliquent un risque élevé de dissection aortique ou de rupture en l’absence de traitement chirurgical.

Les anévrismes de l’aorte ascendante sont divisés en 2 entités distinctes selon l’étiologie et la prise en charge chirurgicale : l’anévrisme de la racine de l’aorte, concernant la première partie qui comprend les sinus de Valsalva et l’anévrisme aortique supravalvulaire, commençant au-dessus du sinus de Valsalva jusqu’au tronc brachiocéphalique.

L’échocardiographie et la tomodensitométrie thoracique spiralée sont les examens clés pour évaluer le diamètre de l’aorte ascendante et sa progression dans le temps.

Le traitement médical par ß-bloquants et un suivi par échocardiographie une ou deux fois par an sont recommandés pour les patients asymptomatiques. Les ß-bloquants ont démontré un effet freinateur sur la dilatation de la racine aortique et améliorent la survie surtout dans le syndrome de Marfan.

Au delà de 50mm, un anévrisme présente des risques de complications. Alors que les anévrismes supravalvulaires peuvent être traités par un simple tube supracoronaire, les anévrismes de la racine de l’aorte peuvent nécessiter en plus un geste sur la valve aortique.

Un dépistage familial est essentiel chez les patients ayant un anévrisme de l’aorte thoracique.

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Key points

Aneurysms of the ascending aorta carry a high risk of aortic dissection or rupture in the absence of surgical treatment.

Aneurysms of the ascending aorta are classified into 2 distinct types according to their etiology and surgical treatment: aortic root aneurysms, in which the dilatation of the aorta involves the initial portion of the aorta and includes the sinuses of Valsalva and supravalvular aortic aneurysms, which involve the ascending thoracic aorta above the sinuses of Valsalva.

Echocardiography and CT scan are the main exams in the evaluation of the diameter of the ascending aorta and its follow up.

Conservative treatment by par ß-blockers and follow up by echocardiography once or twice a year is recommended for asymptomatic patients. ß-blockers have demonstrated a slowing effect on dilatation of the aortic root and improve survival especially in patients with Marfan’s syndrome.

Beyond 50mm, an aneurysm is at risk for complications. Supravalvular aortic aneurysms can be treated by a simple supracoronary tube graft unlike aortic root aneurysms in which replacement or repair of the aortic valve is often necessary.

A family history and investigation of other members is essential in patients with aortic aneurysms.

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L’anévrisme aortique est la 13e cause de mortalité dans les pays occidentaux [1, 2]. L’incidence des anévrismes de l’aorte thoracique est estimée à 4,5 cas pour 100 000 [1, 2, 3]. Les anévrismes de l’aorte supravalvulaire sont moins fréquents que les anévrismes de la racine aortique et touchent essentiellement les patients de sexe masculin (3 hommes :1 femme), L’âge moyen au moment du diagnostic varie de 59 à 69 ans [3]. Pour les anévrismes de la racine aortique, les patients sont plus jeunes (30-50 ans), avec un sexe ratio de 1:1.

Les anévrismes aortiques sont des anévrysmes dégénératifs. Ils sont en relation avec 3 phénomènes : la protéolyse (dégradation) de la matrice extracellulaire, la disparition progressive des cellules musculaires lisses de la média, remplacées par des zones de dégénérescence mucoïde, riches en vacuoles et en polysaccharides sulfatés (donnant une coloration bleu Alcian positive). Les anévrismes de la racine aortique (des maladies aortiques annulo-ectasiques) peuvent être idiopathiques ou associés aux maladies du tissu conjonctif comme le syndrome de Marfan, le syndrome Ehler-Danlos ou les bicuspidies valvulaires [1, 3]. Vingt pour cent des patients atteints de syndrome de Marfan sont opérés pour un anévrisme de la racine aortique [4]. Une association fréquente a été bien établie entre la bicuspidie valvulaire aortique et la dissection aortique (10 fois plus que la population normale) [1, 5]. D’autres causes sont rares. Des dissections chroniques de l’aorte ascendante se développent habituellement avec un anévrisme associé [1, 3]. Une formation anévrismale suite à une infection bactérienne de la paroi de l’aorte ascendante est rare. La syphilis, jadis la principale cause des anévrismes de l’aorte ascendante, est devenue rarissime aujourd’hui. Les artérites sont encore plus rares ; la maladie de Takayashu produit généralement des lésions obstructives, mais peut présenter des anévrismes aortiques dans 15 % des cas [1]. Les artérites à cellules géantes peuvent également intéresser l’aorte ascendante. Plus rare, les pseudoanévrismes de l’aorte ascendante ont été décrits après un traumatisme ou une infection aortique ou sur le site de canulation aortique.

Physiopathologie des anévrismes de l’aorte ascendante

L’incidence de dissection ou de rupture de l’anévrisme augmente avec sa taille [3, 6]. La loi de Laplace indique que plus le diamètre de l’anévrisme augmente, plus la tension sur la paroi s’accentue, selon l’équation : ΔP=2A/R, où :

P est la pression en un point ;
A est la tension superficielle à la limite de séparation ;
R est le rayon de courbure de la surface de l’anévrisme au point considéré ;

Malgré l’importance de la loi Laplace dans la dilatation de l’aorte, des modèles d’anévrisme indiquent que l’hémodynamique et la mécanique de parois jouent un rôle important dans le développement de la maladie aortique. L’énergie cinétique produite au cours de la turbulence a un effet important sur la répartition de la pression sur la paroi anévrismale et active les éléments figurés du sang [7]. Elle est considérée comme un facteur important dans la dilatation de l’anévrisme et sa rupture [8]. Les modifications rhéologiques des régimes de flux et les effets vortex contribuent probablement à la progression des anévrismes. Ces modifications rhéologiques sont différentes de ce qui est observé chez le sujet normal et peuvent être analysées en imagerie par résonance magnétique (IRM) [9].

La taille critique de l’aorte ascendante dilatée à partir de laquelle le risque de rupture ou de dissection devient supérieur risque de la chirurgie élective est déterminante pour la prise en charge de cette maladie. L’histoire naturelle de l’anévrisme de l’aorte ascendante est souvent liée à sa position anatomique et à son étiologie. Les anévrismes de l’aorte ascendante ont une croissance moyenne de 1-4mm par année. Cette vitesse est plus importante en cas de valves bicuspides ou en cas de syndrome de Marfan. Par ailleurs, il y a une accélération dans des diamètres plus grands. Des études ont suggéré d’autres facteurs prédictifs de la dilatation progressive comme le tabagisme, la pression artérielle diastolique, l’insuffisance rénale, le sexe masculin, et des dégénérescences fibrocalciques de la valve aortique.

Lorsque l’aorte atteint 6 cm de diamètre, les taux annuels de rupture, de dissection, et de décès sont de 3,6 %, 3,7 %, et 10,8 %, respectivement. Le risque cumulé de ces événements est de 14,1 % [6]. C’est sur le diamètre maximal que se prennent les décisions d’indication opératoire.

Histoire de la maladie

La plupart des anévrismes de l’aorte ascendante restent asymptomatiques pendant une longue période. Le diagnostic est souvent fait sur une radiographie de thorax ou d’autres examens d’imagerie, comme l’échocardiographie effectuée pour une autre maladie cardiaque, ou pratiqués de façon systématique dans un contexte familial tel que la maladie de Marfan. L’apparition de symptômes aigus sous forme de douleur déchirante suggère fortement une rupture imminente, ou une dissection et est présente chez 75 % de ces patients. Elles peuvent être précordiales ou aussi se situer dans le dos. Une douleur chronique peut résulter de la compression du sternum et est le premier symptôme chez 25-75 % des patients. Des symptômes sont dus à la pression de l’aorte contre des structures adjacentes telles que la toux et l’hémoptysie par compression ou érosion trachéale ou bronchique ; la dysphagie par compression de l’œsophage, la dysphonie par compression du nerf laryngé récurrent gauche, le syndrome de la veine cave supérieure et moins fréquemment, des fistules avec l’oreillette droite ou la veine cave supérieure [1].

Examen clinique

L’examen clinique est peu contributeur. Un anévrisme de la racine aortique est souvent associé à une insuffisance aortique avec un souffle diastolique, ou des symptômes d’insuffisance cardiaque. Un examen approfondi vasculaire doit être effectué pour chercher une maladie vasculaire périphérique concomitante, une maladie carotide, ou des séquelles d’embolisation périphérique [1].

Les signes cliniques chez le patient avec un anévrisme de la racine aortique varie en fonction de la cause. Les patients atteints du syndrome de Marfan ont des caractéristiques squelettiques parmi lesquelles : la grande taille, l’arachnodactylie, des déformations thoraciques, et la scoliose [4]. Il est essentiel chez les patients ayant un anévrisme de l’aorte thoracique d’évaluer les autres membres de la famille. En effet, le syndrome de Marfan, les bicuspidies aortiques, les anévrismes aortiques familiaux, et les dissections aortiques familiales sont souvent diagnostiqués pour la première fois lors d’un dépistage « asymptomatique » d’un autre membre de la famille [4, 5].

Examens complémentaires

Sur la radiographie de thorax, l’élargissement de l’aorte ascendante peut donner un contour convexe du médiastin supérieur droit. Sur un cliché latéral, il y a une perte de l’espace rétrosternal. Les anévrismes limités à la racine aortique peuvent être masqués par la silhouette cardiaque donnant un cliché d’apparence normale.

L’échocardiographie est le premier examen pour évaluer le diamètre de l’aorte ascendante et sa progression dans le temps [7]. Le mode TM est insuffisant et la mesure doit se faire en échographie bidimensionnelle. L’échocardiographie transœsophagienne peut être réalisée afin de définir l’anatomie de la valve aortique et l’aorte ascendante. Elle permet de distinguer entre les anévrismes de l’aorte ascendante, les dissections, et les hématomes intramuraux. Toutefois, la partie distale de l’anévrisme n’est pas bien visualisée. Les diamètres sont mesurés sur l’échocardiographie à la fin de la diastole, dans l’axe parasternal longitudinal, à 4 niveaux (annulaire, sinus de Valsalva, jonction sinotubulaire, et aorte ascendante) [10]. Les mesures sont effectuées perpendiculairement à l’axe longitudinal de l’aorte.

La plupart des patients sont d’abord évalués et suivis avec la tomodensitométrie thoracique spiralée avec injection de produit de contraste (Figure 1, Figure 2), complétée par une reconstruction en 3 dimensions (Figure 3) de l’anévrisme afin d’améliorer la précision des mesures, l’identification de sa partie proximale et distale, la distinction entre la dissection, un ulcère pénétrant ou un hématome intramural.



Figure 1


Figure 1. 

TDM :anévrisme aortique supravalvulaire

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Figure 2


Figure 2. 

TDM : Anévrisme de la racine aortique

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Figure 3


Figure 3. 

AngioTDM cardiaque avec reconstruction en 3 dimensions

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L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) permet d’éviter d’injecter un produit de contraste iodé et l’exposition aux rayons X. En plus de l’anatomie cardiaque, l’IRM peut fournir une évaluation de la perfusion cardiaque et la fonction myocardique. Toutefois, l’IRM reste plus chère et moins accessible que la TDM thoracique.

L’angiographie traditionnelle est pratiquée, pour évaluer la relation de l’anévrisme aux troncs supra-aortiques, en même temps qu’une coronarographie en bilan préopératoire.

En pratique, il est recommandé de réaliser 2 échocardiographies et une TDM thoracique afin d’évaluer et de confirmer la taille de l’anévrisme. L’angiographie aortique et coronarienne est surtout indiquée avant une intervention chirurgicale.

Prise en charge médicale

Chez les patients asymptomatiques, un traitement médical par ß-bloquants et un suivi par échocardiographie 1 ou 2 fois par an sont recommandés. Les ß-bloquants ont un effet inotrope et chronotrope négatif. Ils diminuent également la pression artérielle moyenne appliquée sur la paroi aortique, notamment au cours des efforts. Leur effet ralentisseur sur la dilatation de la racine aortique est démontré et la survie des patients ayant un syndrome de Marfan est améliorée [1, 4]. Même si cet effet n’est pas établi pour les anévrismes de l’aorte ascendante d’autres étiologies, comme les bicuspidies, ce traitement est recommandé par la plupart des auteurs dans tous les cas [11, 12, 13].

Plus récemment, les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II [notamment le losartan (Cozaar®) et l’irbésartan (Aprovel®)] ont montré un effet freinateur sur la dilatation de la racine aortique dans une population pédiatrique atteinte du syndrome de Marfan [14].

Les facteurs de risque cardiovasculaire doivent être contrôlés ainsi que l’hygiène de vie.

Chez les femmes atteintes de syndrome de Marfan, la grossesse est déconseillée en particulier si le diamètre de la racine aortique dépasse 40 mm. En cas de grossesse, un suivi clinique et échocardiographique très rapproché est nécessaire, en association avec un traitement par ß-bloquants [4]. En cas d’intolérance aux β-bloquants, on propose les inhibiteurs calciques.

Chez les patients atteints de syndrome de Marfan, ou d’autres syndromes familiaux, le dépistage de la famille est nécessaire.

Stratégie chirurgicale

L’intervention chirurgicale est indiquée en urgence en cas de dissection aiguë de l’aorte ascendante ou de rupture dans le péricarde (tamponnade aiguë). La chirurgie élective de l’aorte ascendante est associée à taux de mortalité considérablement plus faible (5 %) qu’une intervention d’urgence.

Un facteur essentiel dans la décision d’opérer est l’évolutivité du diamètre maximum de l’ectasie, imposant plusieurs contrôles par l’imagerie pour mettre en évidence, dans un délai déterminé, une augmentation substantielle de ce diamètre. Seuls les anévrysmes vraiment volumineux ou entraînant des complications conduisent à une chirurgie sans délai. Prenant en compte l’histoire naturelle des anévrismes de l’aorte ascendante, la chirurgie semble appropriée lorsque le diamètre maximal atteint 5-5,5cm, en fonction de l’étiologie [12, 13]. Les indications générales sont résumées dans l’encadré 1.

Encadré 1

Indications de la chirurgie

1.
Anévrisme dont le plus grand diamètre est > 55 mm, mesuré par tomodensitométrie avec produit de contraste ou imagerie par résonance magnétique.
2.
Insuffisance aortique symptomatique.
3.
Antécédent d’embolie systémique à partir de thrombus mural.
4.
Symptômes dus à la compression des structures adjacentes.
5.
Rupture ou dissection aortique aiguë de l’anévrisme.

Des symptômes dus à l’insuffisance ou sténose valvulaires aortiques peuvent être la première indication pour l’intervention. Lors de la chirurgie valvulaire, une décision doit être prise en ce qui concerne une dilatation modérée de l’aorte. Environ 25 % des patients opérés pour insuffisance aortique, avec un diamètre de l’aorte > 4cm, subissent ultérieurement une chirurgie de replacement aortique [1].

Pour les patients ayant le syndrome de Marfan et des valves bicuspides, le critère de taille est un peu plus faible. Chez ces patients, la plupart des auteurs estiment qu’une réparation prophylactique est indiquée lorsque le diamètre aortique est 4,5-5,0cm [12, 13]. Des dissections ou des ruptures ont été rapportés avec des diamètres < 5,0cm dans plusieurs cas, et un taux d’accroissement de la dilatation anévrismale > 5 % par an augmente le risque de complications de 4,1 fois. Dans le syndrome de Marfan, il existe d’autres facteurs de risque pour la dissection aortique : des antécédents familiaux de dissection, un ratio entre le diamètre observé et le diamètre prédit supérieur à 1,3. En outre, ces patients sont souvent jeunes et en bonne santé, et donc l’intervention prophylactique peut leurs conférer des avantages substantiels.

Recommandations des Sociétés savantes

Les recommandations de la Société française de cardiologie (SFC) qui datent de 2005 sont basées en grande partie sur les recommandations de Société Européenne de Cardiologie de l’époque [15], elles se résument aux points suivants :

en présence d’un syndrome de Marfan ou d’une bicuspidie, la chirurgie est indiquée quand le diamètre de l’aorte ascendante dépasse 50mm ;
dans la maladie annulo-ectasiante, la valeur seuil recommandée est de 50 ou de 55mm.

Il serait logique d’indexer systématiquement le diamètre aortique à la surface corporelle (SC) [16, 17] particulièrement chez les femmes qui ont un risque de dissection supérieur à celui des hommes pour un diamètre aortique comparable. Un rapport entre le diamètre de l’aorte (mesuré en échographie au niveau des sinus de Valsalva) et le diamètre théorique (attendu pour l’âge et la SC) inférieur à 1,3 (Tableau I) définit un groupe à très bas risque de dissection chez qui une chirurgie n’est a priori pas nécessaire [16]. Nous manquons de données pour proposer une valeur seuil indexée à la surface corporelle conduisant à envisager la chirurgie.

Le risque de complications pariétales aortiques est aussi plus élevé lorsque le diamètre aortique augmente rapidement au cours du suivi ou en présence d’une histoire familiale de dissection aortique [16, 17, 18, 19].

Les nouvelles recommandations de la Société européenne de cardiologie (ESC) sont résumées dans l’encadré 2 [20] et celles de l’American college of cardiology et l’American heart association dans l’encadré 3 [21].

Encadré 2

Recommandations de la Société européenne de cardiologie (ESC) [20]

La chirurgie est indiquée quelle que soit la sévérité de l’insuffisance aortique si le diamètre de la racine aortique est* :
≥ 45mm en présence d’un syndrome de Marfan (niveau de preuve : IC)
≥ 50mm en présence d’une bicuspidie (niveau de preuve : IIaC)
≥ 55mm pour tous les autres patients (niveau de preuve : IIaC)
La décision chirurgicale doit prendre en compte la forme et l’épaisseur de l’aorte ascendante ainsi que d’autres segments de l’aorte.

Encadré 3

Recommandations de l’American heart association et de l’American college of cardiology [21]

La chirurgie est indiquée quelle que soit la sévérité de l’insuffisance aortique lorsque le diamètre de la racine aortique ou l’aorte proximale est > 5,0cm par échocardiographie, sauf dans des centres « experts » en réparation de la racine aortique ou de l’aorte ascendante, où le diamètre seuil est à 4,5cm ou en cas d’une augmentation du diamètre aortique ≥ 0,5cm/an.
En présence d’une bicuspidie, la chirurgie est indiquée si le diamètre de la racine aortique est > 5,0cm ou s’il y a une augmentation du diamètre aortique ≥ 0,5cm/an (niveau de preuve : C).
Chez des patients opérés pour remplacement de la valve aortique pour une insuffisance aortiqueou un rétrécissement aortique calcifié sévère ayant une bicuspidie la chirurgie est indiquée si le diamètre de la racine aortique est > 4,5cm (niveau de preuve : C).

Le Tableau II compare les recommandations françaises, européennes et américaines.

Techniques chirurgicales

Les interventions sur l’aorte thoracique ascendante se font par sternotomie sous circulation extracorporelle (CEC) permettant l’arrêt cardiaque. Un examen de la fonction pulmonaire est indiqué en pré-opératoire chez les patients devant subir une thoracotomie ou souffrant d’une grave pathologie pulmonaire. La fonction rénale doit également être examinée.

La chirurgie d’un anévrisme isolé de l’aorte ascendante consiste à implanter une prothèse en position supracoronaire (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

A : vue préopératoire, l’astérisque signale l’anévrisme ; B : vue postopératoire avec remplacement de l’aorte supracoronaire par tube prothétique en Dacron®

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En présence d’un anévrisme de la racine aortique avec dilation de l’anneau valvulaire et de la portion sinusale (Figure 5), la dilatation de la ligne sinotubulaire avec écartement des commissures valvulaires aortiques provoque une insuffisance aortique centrale par impossibilité de coaptation des valvules.



Figure 5


Figure 5. 

A : coupe sagittale ; B : coupe transversale

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La présence d’une valvulopathie impose généralement le remplacement de la racine aortique avec la valve par une prothèse valvée, la valve étant mécanique ou biologique (procédure de Bentall) ; ou par homogreffe. Chez les patients jeunes, l’opération de Ross (qui consiste en un transfert de la valve pulmonaire en position aortique avec reconstruction de la sortie du ventricule droit par un conduit biologique avec valvule) peut être proposée. Mais quelle que soit la technique, les ostia coronaires doivent être réimplantés (Figure 6).



Figure 6


Figure 6. 

Réimplantation des artères coronaires (CD : coronaire droite) : un geste nécessaire pour les interventions de Bentall, Yacoub, David et Ross

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Si la valve aortique est normale, il est possible de remplacer la racine aortique en conservant la valve aortique native et de ne remplacer que les sinus dilatés et l’aorte ascendante.

Si la valve aortique est intacte, il est possible d’envisager l’opération de Yacoub ou de David, avec sauvegarde de la valve avec réimplantation des ostia coronaires. Le principal avantage du remplacement de la racine (en gardant la valve ou en transférant la valve pulmonaire) est l’absence d’une anticoagulation à vie.

Conclusion

Lorsqu’une dilatation de l’aorte ascendante arrive au diamètre critique de 50mm, il y a un risque de dissection ou de rupture aortique. Les anévrismes supravalvulaires sont traités par un remplacement de la portion ectasique par un tube en Dacron® en position supracoronaire. Les anévrismes de la racine aortique incluant les ostia coronaires, nécessite un remplacement par tube, la réimplantation des ostia coronaires, ainsi qu’un geste sur la valve aortique, qui doit être préservée ou remplacée.

Conflits d’intérêts

aucun

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