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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 33, n° 1
pages 54.e1-54.e5 (janvier 2010)
Doi : 10.1016/j.jfo.2009.11.001
Received : 28 May 2009 ;  accepted : 22 October 2009
Cas cliniques électroniques

Vascularites rétiniennes au cours d’une maladie de Crohn
Retinal vasculitis in Crohn’s disease: A case report
 

S. Trojet , H. Mazlout, M. Hamdouni, A. Toumi, F. Jebali, M. Cheour, M.A. El Afrit, A. Kraiem
Service d’Ophtalmologie, Hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed, 1008 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

La maladie de Crohn est une maladie chronique inflammatoire de l’intestin. De multiples manifestations extra-digestives (articulaire, rénale, oculaire…) peuvent être observées. L’atteinte ophtalmologique postérieure est rare et la vascularite rétinienne est exceptionnelle.

Observation

Un homme âgé de 55 ans suivi en gastroentérologie depuis 1985 pour une maladie de Crohn sévère traité par corticothérapie puis par immunosuppresseurs, monophtalme de l’œil gauche, présenta une baisse brutale de l’acuité visuelle. Cette dernière était réduite à des perceptions lumineuses. Il n’y avait aucune atteinte inflammatoire du segment antérieur. L’examen du fond d’œil montra de multiples vascularites segmentaires touchant les veines, une papillite et un œdème maculaire cystoïde confirmés par l’angiographie rétinienne à la fluorescéine et l’OCT. Un traitement corticoïde en bolus relayé par la voie orale à la dose de 1mg/kg/j fut instauré avec les précautions d’usage ainsi qu’une surveillance ophtalmologique rigoureuse, avec une évolution favorable au bout de 9 mois.

Conclusion

La vascularite rétinienne est rare au cours de la maladie de Crohn. Elle peut cependant y constituer une atteinte ophtalmologique grave et poser des problèmes thérapeutiques et pronostiques, notamment chez un patient monophtalme et traité par immunosuppresseurs.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Crohn’s disease is a chronic inflammatory bowel disease. Numerous extra-intestinal complications can affect different organ in the body (kidneys, eyes…). Posterior ocular manifestation is rare and retinal vasculitis is exceptional.

Observation

We present a case of a 55-year- old men in whom Crohn’s disease was diagnosed in 1985 and considered severe treated by corticosteroid end then by immunosuppressive therapy. He loosed his right eye few years ago. He presented a sudden loss of vision of the good eye. Physical examination found visual acuity reduced to light perception without sign of anterior inflammation. Ophthalmoscopic examination found different retinal vasculitis involving veins, papillitis, cystoid macular oedema; all these findings were confirmed by fluorescein angiography and OCT. Corticosteroid treatment with a dose of 1mg/Kg/day was instituted with precaution of use and a wide follow up with favourable evolution during 9 months.

Conclusion

Retinal vasculitis is rare during Crohn’s disease. It can be a severe ocular lesion and causes therapeutic and prognosis problems, especially in a patient with only one functional eye.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Vascularite, Maladie de Crohn, Œdème maculaire

Keywords : Vasculitis-Crohn’s disease, Macular edema


Introduction

La maladie de Crohn est une maladie chronique inflammatoire de l’intestin.

De multiples manifestations extra digestives (articulaires, cutanées, rénales, oculaires…) peuvent être observées.

L’atteinte ophtalmologique postérieure est rare, quelques publications sur les vascularites rétiniennes dans la maladie de Crohn sont retrouvées dans la littérature [1, 2, 3, 4, 5, 6] et la plupart concernent au maximum un ou deux cas isolés [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Observation

Un homme, âgé de 55 ans, suivi dans le service de gastroentérologie depuis 1985 pour maladie de Crohn iléo-colique et oesophagienne sévère traité par corticothérapie par voie systémique puis par immunosuppresseurs (Imurel) et infliximab, monophtalme de l’œil gauche, présenta en mars 2007 une baisse brutale de l’acuité visuelle qui était réduite aux perceptions lumineuses sans atteinte inflammatoire du segment antérieur.

Le tonus oculaire était à 14mmHg. L’examen du fond montrait de multiples vascularites segmentaires touchant la veine centrale de la rétine et ses branches, avec des nodules cotonneux, quelques hémorragies, une papillite et un œdème maculaire cystoïde (Figure 1) qui ont été confirmés par l’angiographie rétinienne à la fluorescéine (Figure 2) et l’OCT (Figure 3). Il existait à droite une cataracte dense évolutive, un tonus oculaire à 16mmHg et au fond d’œil une atrophie optique totale. Il n’y avait pas, au niveau de cet œil, de signes inflammatoires actifs ou séquellaires. L’IRM orbito-cérébrale était normale. Après un bilan pré-thérapeutique soigneux, un traitement corticoïde en bolus à raison de 1 g en perfusion intraveineuse 3 jours de suite, relayé par la voie orale à raison de 1mg/kg/j fut instauré avec les précautions d’usage ainsi qu’une surveillance ophtalmologique rigoureuse. Une injection intraoculaire de corticoïdes a été évitée vu que le patient était monophtalme.



Figure 1


Figure 1. 

Fond d’œil : vacularites rétiniennes segmentaires diffuses, dilatation et tortuosité veineuse, nodules cotonneux, œdème maculaire.

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Figure 2


Figure 2. 

(a–d) Angiographie rétinienne à la fluorescéine : vascularites rétiniennes touchant les veines, segmentaires oblitérantes responsable de territoires de non perfusion au pôle postérieur et en moyenne périphérie rétinienne.

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Figure 3


Figure 3. 

OCT (B-Scan) : œdème maculaire cystoïde.

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La photocoagulation rétinienne au laser des territoires d’ischémie a été discutée, mais refutée devant l’amélioration rapide sous traitement anti-inflammatoire systémique.

Sur le plan digestif, la corticothérapie n’a pas posé de problème thérapeutique. En outre, la survenue de cette vascularite rétinienne n’a pas modifié l’évolution de la maladie de Crohn iléo-coecale, qui est restée stable.

L’évolution fut très progressivement favorable au bout de 2 mois. Une dégression lente de la corticothérapie fut mise en place après remontée de l’acuité visuelle. Au bout de 9 mois d’évolution, l’acuité visuelle était de 8/10e associée à une amélioration du fond d’œil sous une dose d’entretien journalière de 10mg (Figure 4). L’angiographie rétinienne à la fluorescéine (Figure 5) et l’OCT (Figure 6) confirmèrent cette amélioration.



Figure 4


Figure 4. 

Fond d’œil : amélioration après 9 mois de traitement corticoïdes.

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Figure 5


Figure 5. 

Angiographie rétinienne à la fluorescéine : amélioration des lésions rétiniennes.

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Figure 6


Figure 6. 

OCT : amélioration de l’œdème maculaire cystoïde.

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Discussion

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique intestinale d’origine encore inconnue. Elle peut s’accompagner de multiples manifestations extra-intestinales touchant de nombreux organes (peau, rein, articulation, os…).

L’atteinte oculaire peut survenir chez 4 à 10 % des malades [7]. Si diverses atteintes inflammatoires oculaires ont été décrites à travers la littérature (iritis, uvéite, kératite, neuropathie rétro bulbaire, neurorétinite, épisclérite, sclérite et conjonctivite), seulement quelques rares cas isolés de vascularites rétiniennes ont été rapportés [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Au cours de la maladie de Crohn, les diverses manifestations inflammatoires ophtalmologiques semblent obéir aux mêmes mécanismes immunologiques très probablement d’origine auto-immune qui interviennent dans la physio-pathologie de l’atteinte intestinale [3].

Au cours de la maladie de Crohn, la vascularite rétinienne touche typiquement les artères et les veines avec un caractère particulièrement occlusif [3, 7], comme ce fut le cas chez ce patient. En effet, la vascularite rétinienne est survenue au décours de l’évolution de la maladie de Crohn qui a été confirmée histologiquement par la biopsie iléocolique. Il s’agissait d’une vascularite sévère oblitérante touchant la veine centrale de la rétine avec ses branches réalisant de multiples territoires de non perfusion vasculaire au pôle postérieur et en moyenne périphérie rétinienne avec un œdème maculaire cystoïde. D’ailleurs, pour l’œil droit perdu, il s’agissait très probablement d’une papillite ou d’une neuropathie optique passée inaperçue ou non diagnostiquée auparavant expliquant l’atrophie optique séquellaire.

Les atteintes vasculaires avec complications thromboemboliques ont été favorisées d’une part par l’atteinte inflammatoire d’origine immunologique touchant les vaisseaux du cerveau et de la rétine [8], par les troubles de l’hémostase fréquemment associés. Ces derniers concernent une élévation du taux de facteur V, du facteur VIII, du fibrinogène, et une diminution du taux d’antithrombine III [3]. Chez ce patient, le bilan d’hémostase n’a pas trouvé d’anomalie.

Dans cette observation, la vascularite rétinienne a bien répondu au traitement corticoïde par voie systémique chez ce patient bien que la maladie de Crohn ait été stabilisée par les immunosuppresseurs (Imurel®) et l’infliximab.

Une question reste cependant posée : pourquoi le patient aurait-il développé une vascularite alors qu’il était sous immunosuppresseurs et infliximab pourtant mis en avant, selon Ullrich S, et al et Soomro H, et al. [9, 10] pour son effet bénéfique sur les vascularites rétiniennes réfractaires au traitement corticoïdes ?

Malgré l’évolution jusqu’à présent favorable chez ce patient, la survenue de cette vascularite sur un œil unique et sous traitement immunosuppresseurs ne fait qu’aggraver le pronostic de la maladie de Crohn en général.

Le pronostic de l’atteinte oculaire reste réservé avec un risque de récidive qui rendrait difficile la prise en charge thérapeutique.

Conclusion

La vascularite rétinienne peut survenir au cours de la maladie de Crohn. Elle semble obéir aux mêmes mécanismes que l’atteinte inflammatoire intestinale qui lui adonné naissance avec un caractère oblitérant favorisé par les troubles de l’hémostase qui lui sont souvent associés.

La survenue de cette vascularite sur un œil unique et sous immunosuppresseurs n’a fait qu’aggraver le pronostic de la maladie de Crohn. Cette atteinte oculaire a engendré des problèmes thérapeutiques et pronostiques importants.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’Ophtalmologie www.e-jfo.fr, sous la rubrique Cas clinique (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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Duker J.S., Brown G.C., Brooks L. Retinal vasculitis in Crohn’s disease Am J Ophthalmol 1987 ;  103 : 664-668
Ruby A., Jampol L.M. Crohn’s disease and retinal vascular disease Am J Ophthalmol 1990 ;  100 : 349-353
Saatci O.A., Koçak N., Durak I., Ergin M.H. Unilateral retinal vasculitis, branch retinal artery occlusion and subsequent retinal neovascularization in Crohn’s disease Int Ophthalmol 2001 ;  24 : 89-92 [cross-ref]
Garcia-Diaz M., Mira M., Nevado L., Galván A., Berenguer A., Bureo J.C. Retinal vasculitis associated with Crohn’s disease Postgrad Med J 1995 ;  71 : 170-172 [cross-ref]
Raby O., Salvanet-Bouccara A., Forestier F. Uveopapillitis and vasculitis in Crohn’s disease Bull Sos Ophtalmol Fr 1987 ;  87 : 1205-1210
Salmon J.F., Ursell P.G., Frith P. Neovascular glaucoma as a complication of retinal vasculitis in Crohn disease Am J Ophthalmol 2000 ;  130 : 528-530 [cross-ref]
Schneiderman J.H., Sharpe J.A., Sutton D.M. Cerabral and retina vascular complications of inflammatory bowel disease Ann Neurol 1979 ;  5 : 331-334 [cross-ref]
Ullrich S., Schinke S., Both M., Knop K.C., Kirkiles-Smith N.C., Gross W.L., and al. Refractory central nervous system vasculitus and gastrocnemius myalgia syndrome in Crohn’s disease successfully treated with anti-tumor necrosis factor –a antibody Semin Arthritis Rheum 2009 ;  38 : 337-338 [cross-ref]
Soomro H., Armstrong M., Graham E.M., Stanford M.R. Sudden loss of vision caused by a vasculitic ophthalmic artery occlusion in a patient with ankylosing spondylitis and Crohn’s disease Br J Ophthalmol 2006 ;  90 : 1438 [cross-ref]



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