La mucinose papuleuse généralisée est une affection rare, de pathogénie encore obscure et de traitement difficile. Nous en rapportons un cas résistant au traitement par corticoïdes et contrôlé par des immunoglobulines intraveineuses (IVIG).

Une femme de 60 ans consultait pour l’apparition progressive de lésions papuleuses de 2 à 5mm de diamètre, d’allure cireuse, de couleur chair, infiltrées et prurigineuses. Le reste de l’examen clinique était normal. Il existait une dysglobulinémie de signification indéterminée IgG lambda. L’examen histologique d’une biopsie cutanée confirmait la suspicion clinique de mucinose papuleuse. La maladie progressait malgré une corticothérapie à 0,5 mg/kg par jour de prednisone et un traitement par thalidomide mal toléré cliniquement. Une série de six cures mensuelles d’IVIG à la posologie de 2 g/kg répartis sur cinq jours permettait une régression de plus de 50 % des lésions papuleuses. À l’issue de ces cures, une corticothérapie à faible dose était maintenue, mais une récidive des lésions survenait deux mois après la dernière cure. Un traitement d’entretien par IVIG à la même posologie était alors administré toutes les six semaines, permettant de stabiliser la maladie et d’éviter les récidives.

L’évolution de la mucinose papuleuse généralisée reste imprévisible et son traitement particulièrement difficile. Les IVIG ont récemment été rapportées pour être efficaces dans cette pathologie, mais il semble que le traitement ne soit que suspensif et que des cures d’entretien soient nécessaires. L’efficacité observée chez notre malade, mais également la récidive rapide des lésions semblent confirmer ces données.

Scleromyxoedema is a rare disorder of unknown pathogenesis that is very difficult to treat. We report a case resistant to corticosteroid treatment but controlled by intravenous gammaglobulin (IVIG).

A 60-year-old woman presented progressive generalized papular eruption with infiltrated and itchy lesions of between 2 and 5mm in diameter. Otherwise, the clinical examination was normal. Monoclonal gammopathy of the IgG lambda type was found. Histology confirmed the diagnosis of scleromyxoedema. The disease continued to progress despite oral corticosteroids (0.5mg/kg per day). Thalidomide was introduced but was discontinued after 2 months due to side effects. Treatment comprising six monthly infusions of IVIG (2g/kg on 5 days) resulted in a marked reduction (>50%) in lesions. Two months after discontinuation of IVIG, recurrence was observed and maintenance infusions of IVIG every 6 weeks were needed to control the disease.

The course of scleromyxoedema is unpredictable and treatment is extremely difficult. Successful therapy with IGIV has been reported but this approach seems to afford only temporary relief and maintenance infusions are required, as confirmed by the initial efficacy of treatment in our patient and the rapid recurrence of lesions following withdrawal.