Le syndrome d’ehlers danlos vasculaire - 29/01/10

Doi : 10.1016/S0221-0363(09)74832-2 
Z.M. Bensalah , X. Jeunemaitre, J. Perdu, E. Mousseaux
Paris – France 

Correspondance.

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Résumé

Objectifs

Illustrer les différentes localisations de la maladie d’Ehlers Danlos en imagerie (scanner, IRM). Discuter l’apport des différentes techniques d’imagerie non invasive pour la recherche du syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire. Revoir les indications des explorations d’imagerie en cas de syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire pour le diagnostic initial et le suivi.

Matériels et méthodes

Notre étude a porté sur 60 patients, explorés par angio sanner et angio IRM.

Résultats

Les lésions artérielles de ce syndrome sont : les dissections, les anévrismes disséquant (60%) les, ruptures artérielles (50%), les fistules artérioveineuses (15%) et les anévrismes fusifor-mes (14%). L’artère splénique est plus volontiers le siège d’un ané-vrisme fusiforme évoluant vers la rupture spontanée

Conclusion

Le syndrome d’ED est une affection génétique rare et grave avec atteinte artérielle diffuse Un anévrisme disséquant des carotides internes, des iliaques (externes plus que primitives) ou des branches digestives de l’aorte dans leur portion proximales doivent faire évoquer ce diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Vaisseaux, Génétique



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Vol 90 - N° 10

P. 1200 - octobre 2009 Retour au numéro
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