La dermatose éosinophilique associée aux hémopathies (DEH), anciennement appelée réaction exagérée aux piqûres d’insectes, est une dermatose prurigineuse observée le plus souvent au cours de la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Nous en décrivons six observations associées à diverses hémopathies.

Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers des malades de notre centre atteints de DEH entre 2004 et 2009, avec relecture des lames histologiques.

La moyenne d’âge au moment de l’éruption était de 75,6 ans. Trois malades étaient porteurs d’une LLC, deux d’un lymphome du manteau (LM), un d’un lymphome de type mucosa associated lymphoid tissue (MALT). L’éruption était très polymorphe, faite de papules et de plaques érythémateuses, urticariennes et prurigineuses, contemporaine ou postérieure au diagnostic de l’hémopathie. Elle précédait une récidive de l’hémopathie chez trois malades. La biopsie cutanée révélait un infiltrat dermique dense constitué de lymphocytes T CD4+ et d’éosinophiles. Trois cas présentaient l’originalité d’un infiltrat lymphocytaire T dense dans l’épithélium des follicules pileux, imitant un lymphome T pilotrope. Dans la majorité des cas, la DEH disparaissait après une chimiothérapie adaptée de l’hémopathie.

Notre série montre que la présentation clinique de la DEH est polymorphe. L’apparition d’une DEH doit faire craindre la rechute d’une hémopathie B connue, voire inciter à la rechercher. Le traitement le plus efficace de cette dermatose semble être le traitement de l’hémopathie par une chimiothérapie adaptée. Le mécanisme pourrait être celui d’une réaction d’hypersensibilité médiée par une population T-helper 2 (Th2) réactionnelle à l’hémopathie B, entraînant une libération de cytokines dont l’interleukine (IL)-5, à l’origine d’une éosinophilie tissulaire.

Eosinophilic dermatosis of hematologic disease (EDH) or insect bite-like reaction is a pruritic dermatitis described mostly in patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL). We describe six patients with the disorder in association with CLL and other blood dyscrasias.

We reviewed the medical records of patients with EDH seen between 2004 and 2009 in our department and re-examined histological slides.

Mean age at dermatosis onset was 75.6 years and the sex ratio was 1. There were three CLL, two mantle-cell lymphomas and one MALT-type lymphoma. The dermatitis was quite polymorphic, with erythematous papules, wheals and plaques. The initial skin lesions appeared at the same time as or after the diagnosis of haematological neoplasm. Their reappearance heralded relapse of the blood disease in three cases. Histologically, all lesions had a dense dermal infiltrate of small, mostly CD4+ T-cells, with numerous eosinophils. In three patients, there was marked folliculotropism, resembling folliculotropic T-cell lymphoma. In most cases, EDH disappeared after appropriate chemotherapy for the blood disorder.

Our cases show that the clinical expression of EDH is quite polymorphic. Its appearance may precede relapse of or may indicateprompt search screening for blood dyscrasia. The most efficient treatment of this dermatosis appears to be specific chemotherapy for the blood dyscrasia. There is reason to believe that a population of T-helper 2 (Th2) lymphocytes, reactive to malignant B-cells, induces tissue eosinophilia, mainly through production of interleukin (IL)-5, among other cytokines. Eosinophils appear to be the main effector cells.