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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 33, n° 3
pages 178-184 (mars 2010)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.01.011
Received : 7 May 2009 ;  accepted : 22 December 2009
Rhabdomyosarcome palpébral chez un enfant âgé de deux ans
Case report of a 2-year-old child with palpebral rhabdomyosarcoma
 

Figure 1




Figure 1 : 

(a et b) Scanner orbitaire, réalisée au cours de la consultation initiale, coupe frontale : pas de processus tumoral visualisé.


Figure 2




Figure 2 : 

Aspect macroscopique, 24–48 heures après le premier bilan : tuméfaction palpébrale gauche associée à un hématome.


Figure 3




Figure 3 : 

Tomodensitométrie cranio-orbitaire, coupes (a) transversale, (b) sagittale, (c) frontale et (d) transversale avec injection : processus tumoral s’insinuant à la partie supérieure de l’orbite refoulant le globe oculaire gauche sans l’envahir et prenant le contraste après injection.


Figure 4




Figure 4 : 

(a et b) IRM en séquence T2, coupes transversales : confirmation de la densité tissulaire et non-liquidienne de la lésion.


Figure 5




Figure 5 : 

Examen histologique. (a et b) Coloration HES, grossissement initial X 200 ; (c et d) Immunomarquage du CD56, X 100 (c) et X 200 (d) : prolifération de cellules fusiformes denses, organisées en faisceaux enchevêtrés à noyau volumineux, irrégulier, allongé et basophile, cytoplasme des cellules peu abondant, importante activité mitotique avec souvent plus de dix mitoses par champ. La tumeur exprime fortement le CD56.


Figure 6




Figure 6 : 

(a et b) Scanner cérébral sans injection, réalisée après trois cures d’IVA, coupes transversales : fonte quasi-complète de la masse tumorale qui se limite à un petit épaississement de 2 à 3 mm de la paupière supérieure gauche.


Figure 7




Figure 7 : 

IRM encéphalique en séquence T1, avec injection, réalisée après six cures d’IVA, coupes (a) sagittale et (b) frontale : nodule résiduel de 7 mm dans la paupière supérieure gauche s’adossant au droit supérieur et se dirigeant en arrière dans l’orbite sur 6 mm.


Figure 8




Figure 8 : 

IRM encéphalique en séquence T1, avec injection, coupes (a) sagittale et (b) transversale, réalisée à la fin du traitement (IVA+radiothéarapie) : lésion intra-orbitaire de petite taille associée à un épaississement de la paupière supérieure gauche avec prise de contraste en faveur d’une réaction inflammatoire.


Figure 9




Figure 9 : 

IRM encéphalique en séquence T1, avec injection, coupes (a) sagittale et (b) transversale, réalisée 3 ans plus tard : absence d’arguments en faveur d’une récidive.


Figure 10




Figure 10 : 

Aspect macroscopique 3 ans après l’arrêt du traitement.

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