thorax - Amylose ganglionnaire médiastinale pseudotumorale - 14/04/10

Doi : JR-03-2010-91-3-C1-0221-0363-101019-200909971 

I Ridene [1],

A Ayadi [2],

S Hantous-Zannad [1],

A Zidi [1],

H Racil [3],

L Fekih [3],

A Chtourou [3],

I Baccouche [1],

K Ben Miled-M’rad [1]

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Methods. We report the cases of 3 patients presenting with recent onset of respiratory symptoms. Bronchoscopy showed mucosal infiltration suspicious for lymphangitic spread of tumor. The patients underwent chest radiography complemented by CT of the chest and abdomen, and laboratory and immunological work-up. A diagnosis of pseudotumoral mediastinal amyloidosis was confirmed by mediastinoscopic biopsy in all cases.

Results. CT showed a pulmonary and mediastinal tumor process in 2 cases and pericarinal tumor in 1 case. Diffuse bronchial wall thickening was present in all cases. Review of biopsy material showed tracheobronchial amyloidosis in 1 case. Patient work-up showed no evidence of extra-thoracic amyloidosis. Rapid progression of bronchial obstruction was observed in 1 case.

Conclusion. The imaging features of mediastinal amyloidosis are non-specific. Pseudotumoral involvement of mediastinal nodes associated with pulmonary amyloidosis accelerates the degree of airway obstruction.

Objectifs. L’atteinte ganglionnaire thoracique dans l’amylose est rare. Une présentation pseudo-tumorale isolée sans atteinte extra-thoracique pose un problème diagnostique et fait craindre un processus tumoral malin sous-jacent. Nous en rapportons trois nouvelles observations.

Méthodes. Il s’agit de trois patients ayant consulté pour une symptomatologie respiratoire d’installation récente. La fibroscopie bronchique montrait une muqueuse infiltrée simulant une lymphangite carcinomateuse. Les patients ont été explorés par une radiographie thoracique complétée par une TDM thoraco-abdominale, un bilan biologique et immunologique. Le diagnostic d’amylose ganglionnaire médiastinale a été apporté par des biopsies sous médiastinoscopie chez tous les patients.

Résultats. La TDM a montré un processus tumoral médiastino-pulmonaire dans deux cas et un manchon tissulaire péricarinaire dans le troisième cas. Il s’y associait un épaississement bronchique diffus dans tous les cas. La relecture des biopsies bronchiques révélait une amylose trachéo-bronchique dans un cas. Les explorations réalisées n’ont pas mis en évidence de signe en faveur d’une localisation extra-thoracique de l’amylose. Une aggravation rapide de l’obstruction bronchique a été observée chez un patient.

Conclusion. L’aspect en imagerie de l’atteinte ganglionnaire dans l’amylose n’est pas spécifique. Une atteinte ganglionnaire médiastinale pseudo-tumorale en association à une atteinte trachéo-bronchique accélère l’obstruction des voies aériennes.

Pseudotumoral mediastinal amyloidosis

Purpose. Amyloidosis involvement of mediastinal nodes is rare. Isolated pseudotumoral involvement without extra-thoracic disease is a diagnostic challenge and typically raises concern for underlying malignancy. We present 3 cases of pseudotumoral mediastinal amyloidosis.


Mots clés : Amylose (maladie) , Tomodensitométrie , Ganglions lymphatiques , Médiastin

Keywords: Amyloidosis. CT. Nodes. Mediastinum


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Vol 91 - N° 3-C1

P. 297-300 - mars 2010 Retour au numéro
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