Le fibroblastome à cellules géantes est une tumeur rare de malignité intermédiaire appartenant au spectre du dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Nous en rapportons une observation de présentation atypique.

Un enfant de quatre ans était amené en consultation pour une masse périnéoscrotale qui évoluait depuis l’âge de un an. D’après les parents, la lésion initiale était une macule bleutée périnéale qui avait rapidement augmenté de volume au décours d’un traumatisme. À l’examen clinique, on constatait une volumineuse tuméfaction mollasse bilobée, s’étendant du rebord postérieur de la bourse gauche jusqu’à la marge anale. Le diagnostic d’hémolymphangiome était évoqué cliniquement. Les résultats de l’échographie et de l’imagerie en résonance magnétique (IRM) étaient compatibles avec cette hypothèse. Compte tenu de la gêne fonctionnelle et de la présentation clinique atypique, une exérèse chirurgicale était réalisée. L’examen histologique de la pièce opératoire concluait au diagnostic de fibroblastome à cellules géantes. En raison de la localisation de cette tumeur, la prise en charge chirurgicale du reliquat tumoral était effectuée par la technique de Mohs lente. Trois ans après l’intervention, aucun signe de récidive locale n’était constaté.

L’intérêt de l’observation réside dans le caractère trompeur de cette présentation clinique pseudo-angiomateuse. Le recours à la technique de Mohs lente a permis de limiter le sacrifice tissulaire.

Giant cell fibroblastoma is a specific entity that belongs to the dermatofibrosarcoma protuberans spectrum. We report an original case with an atypical clinical presentation.

A four-year-old male child presented with a perineoscrotal mass, present since the age of one year. This lesion was initially a bluish perineal macule that grew rapidly after a traumatic injury. Physical examination showed a large flaccid bi-lobed tumour originating from the posterior border of the left of the scrotum to the anal margin. A haemolymphangioma was clinically suspected and the results of ultrasound and MRI were consistent with this diagnosis. Because of the discomfort and the atypical clinical presentation, local surgical resection was performed. Histological examination did not confirm the clinical assumption but revealed a giant cell fibroblastoma. Because of the location of this tumour, a secondary surgical procedure was carried out using the “Slow-Mohs” technique.

This case is particularly interesting because of the clinical pseudo-angiomatous presentation of this tumour. Use of the “Slow-Mohs” technique allowed sparing of tissue. No recurrence was noted after 3 years of follow-up.