Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 33, n° 5
pages 342.e1-342.e4 (mai 2010)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.03.019
Received : 1 October 2009 ;  accepted : 17 February 2010
Cas cliniques électroniques

Tuméfaction unilatérale de la glande lacrymale révélatrice de sarcoïdose à 85 ans
Unilateral lachrymal gland enlargement revealing sarcoidosis in an 85-year-old man
 

D. Nguyen Van Nuoï, Q. Zhang, E. Finke, R. Hage, T. David
Service d’ophtalmologie, CHU de Pointe-à-Pitre/Abymes, route de Chauvel, 97159 Pointe-à-Pitre cedex, Guadeloupe 

Auteur correspondant.
Résumé

Nous rapportons le cas d’un homme antillais, âgé de 85 ans, ayant présenté une hypertrophie de la glande lacrymale droite avec extension sous-cutanée majeure responsable d’une déformation hémifaciale de type léonien. Les principaux diagnostics évoqués étaient l’adénocarcinome de la glande lacrymale, le lymphome, la lèpre, la tuberculose et la sarcoïdose. Les bilans cliniques, biologiques et radiologiques ont permis de poser le diagnostic de sarcoïdose systémique avec atteinte orbitaire et pulmonaire. Le diagnostic a été confirmé par l’analyse histopathologique d’une biopsie de la glande lacrymale. Dans ce cas, le terrain et le mode de révélation de la sarcoïdose étaient atypiques : lésion unilatérale, patient âgé, de sexe masculin.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary

We present a case of an 85-year-old Caribbean man initially presenting with lachrymal gland enlargement and a large subcutaneous extension responsible for a hemifacial “lion-like” deformation. The most important diagnoses to suggest are adenocarcinoma of the lachrymal gland, lymphoma, leprosy, tuberculosis, and sarcoidosis. Based on the clinical, biological, and radiological findings, sarcoidosis was suspected with lachrymal gland and pulmonary lesions. Biopsy of the enlarged lachrymal gland revealed a non caseating granuloma compatible with the diagnosis of sarcoidosis. The value of this case is the atypical field and sarcoidosis revealed as a unilateral lesion in an elderly male.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Sarcoïdose, Ptosis, Tuméfaction de la glande lacrymale

Keywords : Sarcoidosis, Ptosis, Lachrymal gland enlargement


Introduction

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue. Elle est le plus souvent révélée par des signes pulmonaires. Les manifestations orbitaires inaugurales sont rares. De plus, les atteintes orbitaires et annexielles isolées sarcoïdosiques sont peu rapportées dans la littérature et peuvent porter à confusion avec d’autres tumeurs ou granulomatoses orbitaires isolées non sarcoïdosiques [1].

Observation

Un homme, âgé de 85 ans, d’origine antillaise, consulta pour une hypertrophie de la glande lacrymale droite ayant régressé très partiellement sous pommade corticoïde locale, évoluant depuis un mois.

À l’examen clinique, le patient présentait une déformation léonienne du tiers supérieur de l’hémiface droite, avec tuméfaction indolore de la glande lacrymale droite, indurée, non inflammatoire, non adhérente au plan profond. Il existait un important infiltrat sous-cutané créant une protubérance de l’arcade sourcilière jusqu’à mi-front, et un ptosis par induration de la paupière supérieure droite (Figure 1, Figure 2). L’examen ophtalmologique révélait une hypotropie de l’œil droit avec limitation du regard en bas, diminution de la fente palpébrale droite. L’examen du cul-de-sac conjonctival supérieur était impossible en raison de l’induration et de l’infiltration du tissu sous-cutané palpébral et périorbitaire. On relevait une hypoesthésie cutanée sur la zone hypertrophiée. L’acuité visuelle corrigée est à 6/10e Parinaud 2 à droite et à gauche en raison d’une cataracte cortico-nucléaire bilatérale. Le test de Schirmer mit en évidence un syndrome sec majoré à droite. Les cornées étaient claires, les chambres antérieures calmes. Il n’existait pas de nodules iriens de Koeppe et de Busacca, les yeux étaient normotones. L’examen des fonds d’yeux était normal. Le reste de l’examen clinique était normal en dehors d’une arthrose chronique. Le patient était en bon état général.



Figure 1


Figure 1. 

Tuméfaction de la glande lacrymale droite et ptosis de la paupière supérieure droite, vue de face.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Déformation « léonienne » avec arcade proéminente et infiltration indurée de la paupière supérieure droite, de la loge lacrymale et du tissu sous-cutané hémifrontal droit, vue de profil.

Zoom

Le test à l’intradermoréaction à la tuberculine révélait une anergie tuberculinique. L’enzyme de conversion de l’angiotensine était augmentée à 109UI/L (nl=8–52). Le bilan phosphocalcique, la numération formule sanguine, l’électrophorèse des protéines sériques étaient normaux.

La tomodensitométrie montrait une tuméfaction de la glande lacrymale hétérogène avec infiltration du tissu sous-cutané frontal et prétarsal supérieur droit, réhaussée par le produit de contraste (Figure 3). L’imagerie par résonance magnétique (IRM), centrée sur les orbites en coupes axiales pondérées en T1 sans et après injection de Gadolinium, puis en coupes coronales pondérées en T1 après Gadolinium et T2 avec saturation de graisse, mit en évidence une masse infiltrant les tissus mous sous-cutanés de la région frontale d’une épaisseur de 8mm en moyenne, s’étendant à la paupière supérieure et au toit de l’orbite au-dessus du muscle droit supérieur, sans anomalie des graisses rétrobulbaires et inférieures (Figure 4). La radiographie pulmonaire montra des opacités hilaires bilatérales, médiastinales bilatérales évoquant des adénopathies. Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste confirma ces données, en montrant de multiples adénopathies supra-centimétriques touchant les deux chaînes ganglionnaires médiastinales ainsi que les deux hiles.



Figure 3


Figure 3. 

Tomodensitométrie non injectée, (a) coupe sagittale, (b) coupe coronale et (c) coupe frontale : masse infiltrant le tissu mou périorbitaire et le toit de l’orbite droite.

Zoom



Figure 4


Figure 4. 

Imagerie par résonance magnétique avec injection de gadolinium, séquence T1, (a) coupe coronale avec saturation de graisse, (b) coupe coronale et (c) coupe frontale avec saturation de graisse : infiltration du tissu sous-cutané périorbitaire et du toit de l’orbite droite.

Zoom

Le diagnostic de sarcoïdose fut confirmé par la biopsie de la glande lacrymale principale droite. L’examen histopathologique montra la présence de granulomes épithélioïdes giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse (Figure 5). La mise en culture et les colorations spécifiques éliminèrent la présence de mycobactéries type bacille de Koch et bacille de Hansen.



Figure 5


Figure 5. 

Coupe histologique, coloration hématoxytine-éosine×380 : granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse.

Zoom

Discussion

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique affectant préférentiellement les femmes jeunes mélanodermes.

Le diagnostic de sarcoïdose est basé sur une biopsie positive (granulome giganto-épithélioïde sans nécrose caséeuse), un éventail de symptômes cliniques typiques (syndrome pulmonaire restrictif, érythème noueux/lupus pernio, uvéite), et une radiographie pulmonaire en faveur (lymphadénopathies hilaires bilatérales et/ou infiltrats pulmonaires) [1].

On retrouve une atteinte oculaire dans 25 à 60 % des cas [2], inaugurale dans 7 à 20 % des cas : uvéite antérieure, nodules iriens de Koeppe et Busacca, pars planite et hyalite plus rares, atteinte chorio-rétinienne (périphlébites).

Les atteintes orbitaires sont plus rares et très peu décrites dans la littérature. L’hypertrophie de la glande lacrymale est la plus fréquente, souvent bilatérale et asymptomatique [3], responsable d’une sècheresse oculaire. En cas d’atteinte de la glande lacrymale, la sarcoïdose est systémique dans la majorité des cas [4]. Selon Prabhakaran et al. [1], l’atteinte orbitaire est plus fréquente chez la femme entre 50 et 70 ans [5].

Avant tout, il fallait distinguer si la lésion était rattachable à la sarcoïdose ou s’il s’agissait d’une réaction granulomateuse dite « sarcoïdosique » ou sarcoid-like reaction dans le cadre d’un déficit immunitaire (lymphome ou tumeur solide, syndrome d’immunodéficience acquise ou SIDA ou déficit immunitaire commun variable) [6].

L’âge avancé de notre patient mélanoderme, l’unilatéralité de l’atteinte de la glande lacrymale et sa diminution sous corticoïdes locaux ont fait évoquer d’autres diagnostics : le lymphome, l’adénocarcinome de la glande lacrymale, la lèpre (déformation faciale typique, hypœsthésie cutanée) et la tuberculose. L’examen anatomopathologique a permis d’écarter ces diagnostics en identifiant un granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse, l’absence de lymphocytes B centraux, avec coloration de Zielh et recherche du Bacille de Hansen négatives.

La positivité du bilan général (dissémination lésionnelle clinique et radiologique avec adénopathies hilaires bilatérales, anergie tuberculinique, élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, taux de gammaglobulines normal) a permis de confirmer le diagnostic de sarcoïdose, improbable de prime abord.

Conclusion

Nous rapportons un cas atypique de sarcoïdose révélée par une atteinte inaugurale unilatérale de la glande lacrymale chez un homme âgé. Le diagnostic positif de la sarcoïdose a été obtenu par l’examen histopathologique de la biopsie de la glande lacrymale qui montrait un granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Il était de rigueur d’éliminer toute autre pathologie granulomateuse ou tumorale compatible avec le terrain et la lésion initiale avant introduction d’un traitement corticoïde par voie générale : adénocarcinome de la glande lacrymale, lymphome, lèpre et tuberculose.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

PrabhakaranVC, Saeed P., Esmaeli B., Sullivan T.J., McNab A., Davis G., and al. Orbital and adnexial sarcoidosis Arch Ophthalmol 2007 ;  125 : 1657-1662
Hunter D.G., Foster C.S. Ocular manifestation of sarcoidosis Principles and practice of Ophthalmology Philadelphia, PA: WD Saunders (1994).  443-450
Ribeaudeau-Saindelle F., Labetoulle M., Frau E., Young J., Adams D., Guirand-Cappelli C., and al. Hypertrophie de la glande lacrymale : mode de révélation d’une sarcoïdose J Fr Ophtalmol 1999 ;  22 : 666-670 [inter-ref]
Collison J.M., Miller N.R., Green W.R. Involvement of orbital tissue by sarcoid Am J Ophthalmol 1986 ;  102 : 302-307
Peterson E.A., Hymas D.C., Pratt D.V., Mortenson S.W., Anderson R.L., Mamalis M. Sarcoidosis with orbital tumor outside the lacrimal gland. Initial manifestation in 2 elderly White women Arch Ophthalmol 1998 ;  116 : 804-806
Rohart C., Badelon F., Fajnkuchen F., Ngheim-Buffet S., Chaine G. Atteintes ophtalmologiques de la sarcoïdose et des “sarcoid-like reaction” dans les deficits immunitaires. À propos de 4 cas J Fr Ophtalmol 2008 ;  31 : 683-691 [inter-ref]



© 2010  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline