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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 33, n° 5
pages 344.e1-344.e5 (mai 2010)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.03.012
Received : 6 January 2009 ;  accepted : 19 December 2009
Cas cliniques électroniques

Varice orbitaire survenant avec énophtalmie. À propos d’un cas
Orbital varix presenting with enophthalmos. A case report
 

A. Aydin a, , M. Velioglu b, D. Ersanli a
a Service d’ophtalmologie, hôpital d’éducation de Haydarpasa, académie militaire de médecine de Gulhane, Uskudar, Istanbul, Turquie 
b Service de radiologie, hôpital d’éducation de Haydarpasa, académie militaire de médecine de Gulhane, Uskudar, Istanbul, Turquie 

Auteur correspondant. GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göz Hastalıkları Servisi,Tıbbiye Caddesi, Üsküdar, İstanbul, Turquie.
Résumé

Les varices orbitaires sont des anomalies vasculaires, représentant 2 % des tumeurs orbitaires. Ils se révèlent en général par l’apparition d’une exophtalmie intermittente ou par une hémorragie orbitale. Nous rapportons un cas clinique d’un homme, âgé de 23 ans, admis pour une rétraction du globe de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique était sans particularité, excepté une énophtalmie de 3 mm mesurée à l’aide l’exophtalmomètre de Hertel et une exophtalmie intermittente observée lors de manœuvre de Valsalva. L’imagerie mit en évidence une masse orbitaire d’allure vasculaire. L’artériographie carotidienne montrait une tumeur avec des éléments vasculaires évoquant une varice orbitaire. L’écho-doppler couleur révéla une masse anéchogène, de volume augmentant lors de manœuvre de Valsalva. En présence de ces données, le diagnostic de varice orbitaire fut posé. Une attitude conservatrice fut choisie en raison d’absence des complications comme une exorbitisme avec exposition cornéenne, une compression du nerf optique ou un préjudice esthétique important. Le développement d’une énophtalmie, comme nous avons observé, est rare, lors de la progression clinique de ces tumeurs.

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Summary

We report a 23-year-old patient, presenting with enophthalmos in the left eye. The ophthalmologic examination was normal, except a 3-mm enophthalmos measured using the Hertel’s exophthalmometer and an intermittent proptosis observed through the Valsalva maneuver. Orbital imaging tests disclosed a retroocular vascular lesion. A carotis arteriography was performed, and it revealed a tumor with vascular elements presumed to be orbital varix. Ultrasound Doppler examination showed a nonechogenic lesion with an increasing volume during Valsalva. Based on these findings, the tumor was diagnosed as orbital varix. We decided to manage the patient conservatively, in the absence of complications such as proptosis with corneal exposure, optic nerve compression, or esthetically unacceptable appearance. Orbital varix is a vascular anomaly, accounting for 2 % of orbital tumors. It generally presents with an intermittent exophthalmos or orbital hemorrhages. The development of enophthalmos associated with varices, such as reported in our case, is rare.

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Mots clés : Varice, Orbite, Énophtalmie

Keywords : Varix, Orbit, Enophthalmos


Introduction

Les varices orbitaires sont des anomalies veineuses congénitales ou secondaires, caractérisées par la dilatation et la prolifération d’éléments veineux orbitaires [1]. Elles représentent 2 % des tumeurs orbitaires [2]. La symptomatologie clinique liée aux varices orbitaires est caractérisée par une exophtalmie intermittente et positionnelle, qui peut être souvent douloureuse [3]. L’exophtalmie survient lors de manœuvre de Valsalva ou lorsque les patients se penchent en avant, résultant de la structure avalvulaire des varices. Les varices peuvent rarement causer une énophtalmie liée à l’atrophie de la graisse orbitaire [4].Nous nous proposons de rapporter un cas de varice orbitaire gauche survenant avec énophtalmie chez un patient de 23 ans.

Observation

Un homme, âgé de 23 ans, consulta pour une rétraction progressive de l’œil gauche et une exophtalmie intermittente apparaissant à l’effort, présente depuis cinq ans. L’exophtalmie n’était accompagnée ni de douleur, ni de diplopie. Il n’y avait aucun antécédent personnel ou familial dans l’interrogatoire du patient.

À l’admission, le patient présentait une énophtalmie gauche de 3 mm mesurée à l’aide de l’exophtalmomètre de Hertel (chiffrée à 16 mm à l’œil droit, 13 mm à gauche) et une exophtalmie intermittente gauche observée lors de manœuvre de Valsalva (chiffrée à 17 mm à l’œil droit, 21 mm à gauche) (Figure 1, Figure 2). Cette exophtalmie était non pulsatile et sans souffle. La hauteur du pli palpébral (distance de Smerdon) était de 8 mm à droite et de 15 mm à gauche. La hauteur de la fente palpébrale (11 mm) et la course du muscle releveur (14 mm) étaient égales aux deux yeux. L’acuité visuelle était de 10/10e aux deux yeux sans correction. L’examen du segment antérieur et postérieur, et la motilité oculaire étaient normaux. La pression intraoculaire mesurée avec tonométrie d’aplanation était 16 mmHg à chaque œil.



Figure 1


Figure 1. 

Photographie de face du patient, présentant une énophtalmie gauche avec un pli palpébral supérieur : hauteur du pli palpébral (distance de Smerdon) de 8 mm à droite et de 15 mm à gauche.

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Figure 2


Figure 2. 

Photographie de l’œil gauche avant (a) et (b et c) lors de la manœuvre de Valsalva, montrant une énophtalmie (a) et une exophtalmie intermittente (b).

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L’examen tomodensitométrique mettait en évidence une masse orbitaire intra- et extraconique, polylobée, mal limitée, modérément hyperdense, englobant le muscle droit interne et le nerf optique (Figure 3). Il existait deux lésions de calcification (phlébolithes) dans la masse.



Figure 3


Figure 3. 

Tomodensitométrie en coupes axiales en décubitus sans injection : masse orbitaire intra- et extraconique, polylobée, mal limitée, modestement hyperdense, englobant le muscle droit interne et le nerf optique, présentant deux lésions de calcification (phlébolithes).

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L’IRM montrait l’existence d’une lésion occupant l’espace intra- et extraconique, englobant le muscle droit interne avec le nerf optique (Figure 4). La lésion apparaissait en hyposignal T1, en hypersignal T2 et prenait fortement le contraste. Les données montrant une lésion de nature vasculaire, une artériographie carotidienne fut réalisée par l’artère fémorale sous anesthésie locale. Elle révéla une malformation veineuse orbitaire pendant la phase veineuse (Figure 5). L’écho-doppler couleur montra une masse rétrobulbaire anéchogène, de volume augmentant lors de manœuvre de Valsalva.



Figure 4


Figure 4. 

IRM, coupes axiales T1 en décubitus, après injection et saturation du signal de la graisse, montrant une masse orbitaire prenant fortement le contraste.

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Figure 5


Figure 5. 

Artériographie en phase veineuse, montrant la varice orbitaire (*).

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En présence de ces données cliniques et radiologiques comprenant des signes d’exophtalmie augmentant lors de manœuvre de Valsalva et visibles à l’écho-doppler couleur, le diagnostic de varice orbitaire fut posé. En raison de la fonction visuelle normale et de l’absence du préjudice esthétique grave, nous n’avons pas proposé une chirurgie d’exérèse totale ou une embolisation de la varice, en raison du risque hémorragique. Seule une surveillance annuelle a été conseillée.

Discussion

Les lésions vasculaires représentent une proportion importante des tumeurs orbitaires [2]. Parmi ces tumeurs, les hémangiomes, les lymphangiomes et les varices orbitaires sont les plus fréquentes [5, 6]. Les hémangiomes et les lymphangiomes peuvent se développer derrière le globe oculaire et souvent causer l’exophtalmie [1]. Cliniquement, les varices orbitaires sont caractérisées par une exophtalmie intermittente survenant lors de manœuvre de Valsalva. Elles peuvent aussi rarement causer une énophtalmie, comme chez ce patient [4].

L’énophtalmie est une position anormale du globe oculaire, situé plus profondément dans l’orbite, avec un globe de volume normal. L’inspection bilatérale comparative est souvent cruciale pour le diagnostic. Une différence de 2 mm ou plus entre deux yeux, mesurée à l’aide de l’exophtalmomètre de Hertel, peut nous permettre de poser le diagnostic d’énophtalmie dans les cas unilatéraux. Malgré les rapports définissant l’énophtalmie comme une valeur exophtalmomètrique au-dessous de 14 mm, il n’y a pas de consensus sur la définition [4, 7]. L’énophtalmie peut résulter d’une augmentation du volume osseux orbitaire, d’une réduction du contenu orbitaire ou d’une rétraction de l’œil vers l’intérieur. Les fractures des parois osseuses orbitaires [8], l’atrophie hémifaciale [9] et les métastases orbitaires [10] peuvent être cités comme exemple des causes mentionnées ci-dessus. Les symptômes des varices orbitaires consistent souvent en une exophtalmie intermittente [11]. L’énophtalmie liée aux varices se relève rarement. Les causes décrites de cette énophtalmie comprennent l’atrophie de la graisse orbitaire surtout [12, 13], mais aussi l’absence des parois osseuses orbitaires qui peut se présenter avec les varices [14]. Chez ce patient, il n’y avait aucune défectuosité des parois osseuses, donc la cause de l’énophtalmie était l’atrophie de la graisse orbitaire. Le traitement d’énophtalmie repose sur les facteurs étiopathogéniques [7]. Diverses indications de traitement d’énophtalmie ont été décrites : énophtalmie posant un préjudice esthétique important, ptose palpébrale, diplopie, lagophtalmie, exposition cornéenne [4, 7]. Aucune de ces complications mentionnées n’existait dans notre cas.

Le traitement des varices orbitaires est indiqué dans le cas de complications importantes telles une exophtalmie grave causant un problème esthétique ou une exposition cornéenne, une hémorragie orbitaire, une compression du nerf optique et du segment postérieur, ou une douleur intolérable [15]. Une exérèse chirurgicale, une embolisation sous surveillance radiologique ou l’association de deux méthodes, peuvent être indiquées selon le cas [16, 17, 18]. Les varices orbitaires peuvent s’agrandir progressivement, être thrombosées ou se transformer avec l’hyperplasie endothéliale intravasculaire [3, 19]. Elles nécessitent donc une surveillance soigneuse, même s’il n’y a pas de complication grave. En raison de l’excellente fonction visuelle et de l’absence des complications chez ce patient, nous avons décidé de nous abstenir de tout traitement. Mais, nous avons attiré l’attention du patient sur l’importance de la surveillance de la varice orbitaire.

Conclusion

Bien que leur symptôme majeur soit une exophtalmie intermittente, les varices orbitaires peuvent parfois causer une énophtalmie comme chez notre patient. Les traitements chirurgicaux ou l’embolisation sont indiqués en cas des complications graves comme une exorbitisme avec exposition cornéenne, une diplopie, une compression du nerf optique ou un préjudice esthétique important. En l’absence de telles complications, une surveillance soigneuse doit être conseillée aux patients, en raison du risque d’aggravation et de transformation.

Conflit d’intérêt

Aucun des auteurs n’a d’intérêt commercial dans l’équipement, le procédé ou le produit présenté.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie (http://www.e-jfo.fr), sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

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