La thrombasthénie de Glanzmann (TG) est une thrombopathie congénitale caractérisée par des manifestations hémorragiques parfois sévères. Le traitement repose sur les transfusions de plaquettes sanguines lors des saignements. Nous rapportons un cas de TG révélée à la naissance par une hématurie et qui à l’âge de 6 ans avait présenté un syndrome hémorragique sévère réfractaire aux transfusions. Un traitement par injections de facteur VII activé recombinant (Novoseven^®) avait été nécessaire. Ce cas illustre l’intérêt d’un recours au facteur VII activé recombinant dans la TG en cas d’allo-immunisation antiplaquettes ou en cas d’absence de réponse aux transfusions de plaquettes sanguines.

Glanzmann thrombasthenia (TG) is a congenital platelet function disorder characterized by frequent and occasionally severe bleeding events. Treatment is based on platelet transfusion at the time of bleeding. We report a case of GT revealed in the neonatal period, a severe hemorrhagic syndrome refractory to transfusions, treated at the age of 6 years. Activated recombinant factor VII (Novoseven^®) injections were necessary. The advantages of recombinant activated factor VII in GT patients with platelet antibodies and/or platelet transfusions refractoriness are discussed.