Intérêt du facteur VII recombinant dans la thrombasthénie de Glanzmann : à propos d’une observation - 29/06/10
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Résumé |
La thrombasthénie de Glanzmann (TG) est une thrombopathie congénitale caractérisée par des manifestations hémorragiques parfois sévères. Le traitement repose sur les transfusions de plaquettes sanguines lors des saignements. Nous rapportons un cas de TG révélée à la naissance par une hématurie et qui à l’âge de 6 ans avait présenté un syndrome hémorragique sévère réfractaire aux transfusions. Un traitement par injections de facteur VII activé recombinant (Novoseven®) avait été nécessaire. Ce cas illustre l’intérêt d’un recours au facteur VII activé recombinant dans la TG en cas d’allo-immunisation antiplaquettes ou en cas d’absence de réponse aux transfusions de plaquettes sanguines.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Glanzmann thrombasthenia (TG) is a congenital platelet function disorder characterized by frequent and occasionally severe bleeding events. Treatment is based on platelet transfusion at the time of bleeding. We report a case of GT revealed in the neonatal period, a severe hemorrhagic syndrome refractory to transfusions, treated at the age of 6 years. Activated recombinant factor VII (Novoseven®) injections were necessary. The advantages of recombinant activated factor VII in GT patients with platelet antibodies and/or platelet transfusions refractoriness are discussed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Thrombasthenie de Glanzmann, Facteur VII activé recombinant, Hématologie
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Vol 17 - N° 7
P. 1062-1064 - juillet 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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