Nous rapportons le cas de deux cas de patients atteints d’arthrite juvénile idiopathique (AJI) ancienne, qui ont développé une sténose sous-glottique récurrente secondaire à une granulomateuse de Wegener localisée. Dans les deux cas, les biopsies de la région atteinte ont montré une vascularite granulomateuse avec des cellules géantes multinucléées. Les deux patients présentaient des sérologies positives pour les anticorps anticytoplasme des polynucléaires par immunofluorescence (Anca) et Elisa (PR3). L’implication d’autres organes était exclue au moment du diagnostic de la granulomatose de Wegener (GW) et au cours du suivi de la maladie. À notre connaissance, il s’agit du premier article décrivant l’association d’une AJI et d’une forme localisée de GW.