Le sarcome rénal à cellules claires (SRCC) appelé souvent « tumeur rénale métastasiant au niveau de l'os », est la deuxième tumeur rénale maligne de l'enfant après le néphroblastome. Cette tumeur est associée à un taux plus élevé de rechutes et de métastases.

Patients et Méthodes. - Nous rapportons une série de 13 cas de SRCC parmi 277 tumeurs rénales (5 %) diagnostiquées à l'hôpital d'enfants de Rabat entre 1990 et 2002.

Résultats. - L'âge médian au moment du diagnostic a été de 14 mois (5 mois-9 ans). Le sex-ratio a été de 5,5. La masse abdominale était le signe révélateur quasi constant, associée à une hématurie dans quatre cas. Aucun de nos malades n'avait de syndrome malformatif, ni d'antécédents familiaux de tumeur rénale. L'imagerie a montré une masse rénale localisée à droite dans sept cas et à gauche dans six cas. La chimiothérapie préopératoire a été systématique pour tous les malades selon les protocoles suivants : SIOP 9, SIOP 93-01, GFAOP 98. Une néphrectomie a été faite dans 12 cas. Le poids des pièces opératoires a varié entre 450 et 3450 g. Nous avons observé neuf cas de forme classique (69 %). La distribution en stades a été établie comme suit : Stade I = trois cas, Stade II = trois cas, Stade III = six cas, Stade IV = un cas. Dix malades ont eu une irradiation et une chimiothérapie postopératoire. La dose totale médiane reçue a été de 30,6 Gy (21,6-30,6 Gy). Avec un recul médian de 44 mois (2 ans-12 ans), l'évolution a été marquée par des rechutes métastatiques osseuses chez quatre enfants (31 %), quatre enfants sont vivants en rémission complète, quatre perdus de vue et cinq sont décédés.

Conclusion. - L'agressivité du SRCC et son aptitude à donner des métastases osseuses, impliquent de ne pas méconnaître ce diagnostic afin d'instaurer un traitement adapté.

Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) also called a “bone-metastasizing renal tumor of childhood” is the second common pediatric renal neoplasm. This tumor is associated with a higher rate of relapse and a wider distribution of metastases than Wilms' tumor.

Patients and methods. - We have reviewed records of 13 cases of CCSK among 277 renal tumors (5%) diagnosed at the children's hospital of Rabat between 1990 and 2002.

Results. - The median age at diagnosis was 14 months (5 months-9 years). The male to female ratio was 5.5:1.00. Abdominal mass, usually the first physical finding, was associated with hematuria in four cases. No congenital malformation syndrome or familial Wilms' tumor were observed. Imaging studies found out seven right and six left intrarenal processes. Preoperative chemotherapy was given according to the SIOP9, SIOP93-01 and GFAOP 98 protocols. Twelve of 13 children underwent nephrectomy. Tumor measurements varied through 450-3450 g and 7-26 cm. The classic morphologic pattern was seen in nine cases (69%). The distribution local stage was I: three cases; II: three cases; III: six cases; IV: one case. Postoperative chemotherapy and radiotherapy (21 600-30 600 cGy) was done in 10 cases. With a median follow up of 44 months, four patients showed bone metastases (31%), four are alive in CR, four are lost for follow up and five dred.

Conclusion. - CCSK remains the pediatric renal tumor most frequently misdiagnosed. Its aggressiveness and its ability to give bone metastases need to recognize early this diagnosis for an adapted treatment.