l’incidence de l’atrésie de l’œsophage (AO) est mal connue et varie entre 1/2500 à 1/4600 naissances. Le but de ce travail est de présenter les données 2008 du registre national de l’AO (métropole plus DOM TOM).

des fiches d’inclusion ont été remplies par tous les centres prenant en charge une AO et saisies et analysées par le centre de référence. Les DIM de chaque centre ont été contactés ainsi que 4 registres régionaux de malformations pour augmenter le nombre et l’exhaustivité des sources.

142 nouveaux cas ont été déclarés pour l’année 2008 (incidence = 1/5824 naissances). Il existait une prédominance de garçons (n = 83), le poids de naissance moyen était de 2527 g avec un terme de 37 SA. Un diagnostic anténatal était possible dans 17 % des cas. Il y avait 15 atrésies de type I et 123 de type III. Le diagnostic était posé dans les 24h dans 89 % des cas et la chirurgie initiale réalisée avant 48h dans 94 % pour le type III. Le taux des malformations associées était de 53 % et la mortalité globale de 5 %.

Ces premiers résultats montrent une incidence de l’AO similaire à celle observée par le registre Européen des malformations. Le diagnostic anténatal reste rare mais la prise en charge dans notre pays est précoce et la mortalité faible.