améliorer la prise en charge des enfants atteints d’un SPR.

Suivi rétrospectif des patients atteints de SPR entre 1997 et 2007.

33 enfants inclus : 17 SPR isolé, 2 SPR syndromiques et 14 SPR associés. Le bilan malformatif néonatal était incomplet, comme l’évaluation du syndrome obstructif. Les troubles fonctionnels étaient constants. 19 enfants étaient traités médicalement pour le syndrome obstructif, 14 chirurgicalement par labioglossopexie (12) ou trachéotomie (7). Les troubles de l’oralité étaient systématiques : difficultés de tétées, alimentation entérale de 84 jours en moyenne. Une gastrostomie était proposée après 2 mois chez 17 enfants. La fente vélopalatine était fermée au 7° mois. 4 enfants présentaient un retard de développemental dans le cadre d’un SPR non isolé. La durée moyenne d’hospitalisation était de 68 jours avec séjour en institution pour 4 enfants. 4 décès durant cette période, 1 en rapport avec la SPR.

la symptomatologie néonatale sévère contraste avec une évolution favorable à long terme des SPR isolés seulement garantie par une prise en charge intensive des troubles fonctionnels néonataux. Le bilan malformatif initial doit reconnaître les formes non isolées.