CL087 - Corticosurrénalomes de l’enfant : étude nationale rétrospective sur 15 ans - 21/07/10
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Résumé |
Le corticosurrénalome (CS) de l’enfant est rare, de pronostic médiocre. Sa prise en charge actuelle est hétérogène.
Objectif |
Étudier l’épidémiologie, évaluer les traitements utilisés et mettre en évidence des facteurs pronostiques.
Matériels et méthodes |
Nous avons recueilli rétrospectivement les données d’enfants traités dans les centres français d’oncologie pédiatrique entre 1993 et 2008.
Résultats |
Nous avons recensé 37 CS, 86% étaient des formes sécrétantes, 35% associés à un syndrome génétique prédisposant. La prise en charge comprenait une exérèse chirurgicale pour 85% des cas, une chimiothérapie pour 46%, un traitement par op’DDD pour 46% et une irradiation pour 5%. Les chimiothérapies ayant entraîné une réponse tumorale étaient à base de sels de platine, étoposide, doxorubicine, ± op’DDD. Le facteur pronostique majeur était l’exérèse chirurgicale complète. L’OS et l’EFS étaient respectivement de 43 et 30% à 5 ans. Le score histologique de Weiss et le stade tumoral avaient un rôle pronostique. Le traitement des formes métastatiques et des récidives demeure un challenge.
Conclusion |
La rareté des CS rend nécessaire un enregistrement systématiquement des malades et une harmonisation de la prise en charge sur le plan national.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 23 - juin 2010 Retour au numéro
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