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CL101 - Devenir des gliomes des voies optiques : morbidité et mortalité sévère - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70304-3 
E. De Carli 1, C. Kalifa 2, M.A. Raquin 2, J. Lemerle 2, J.L. Habrand 3, D. Couanet 4, C. Sainte-Rose 5, X. Rialland 1, D. Valteau-Couanet 2, J. Grill 2
1 Unité d’Onco-Hémato-Immunologie Pédiatrique, CHU, Angers, FRANCE 
2 Département de Pédiatrie, Institut Gustave Roussy, Université Paris-Sud, Villejuif, FRANCE 
3 Département de radiothérapie, Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE 
4 Département de radiologie, Institut Gustave Roussy, Villejuif, FRANCE 
5 Département de neurochirurgie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Université Paris-Descartes, Paris, FRANCE 

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Résumé

Le but de cette étude est de décrire le devenir à long terme d’une large cohorte d’enfants atteints de GVO.

Les dossiers médicaux de 192 enfants pris en charge entre 1952 et 2004 à l’Institut Gustave Roussy ont été analysés.

La survie globale (OS) à 5, 10, 20 et 30 ans était respectivement de 90 %, 83 %, 70 % et 56 %. La mortalité était plus sévère chez les enfants de moins d’un an au diagnostic, sans influence du traitement. Parmi ceux traités par chimiothérapie, la survie était meilleure en cas de réponse radiologique OS à 10 ans=90 % contre 66 %, p = 0,017). Les deux causes principales de décès (n = 57) étaient la progression tumorale (27) et les secondes tumeurs (11), pouvant survenir tardivement. Les secondes tumeurs étaient plus fréquentes chez les enfants irradiés (p = 0,008), particulièrement avant l’âge de 7 ans (p = 0,008) et/ou en cas de NF1 (p = 0,003). Le pronostic visuel était sévère, surtout chez les jeunes enfants (p = 0,05) avec 35 (20 %) cécité complète et 73 (40 %) cécité monoculaire. Les complications vasculaires (p = 0,08), l’épilepsie (p = 0,002), l’atteinte neurocognitive (p < 104) et le déficit en GH (p < 104) étaient plus fréquents chez les enfants irradiés.

Une surveillance pluridisciplinaire à long terme et un affinement des stratégies thérapeutiques apparaissent nécessaire.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 24-25 - juin 2010 Retour au numéro
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  • CL100 - Place de la chimiothérapie selon le protocole BBSFOP dans les gliomes des voies optiques (GVO) avec cachexie diencéphalique (CD) de l’enfant : étude rétrospective de la SFCE (Société Française des Cancers de l’Enfant)
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