La trisomie 21 est une anomalie chromosomique fréquente, associée dans la moitié des cas à une cardiopathie congénitale. L'amélioration de la prise en charge chirurgicale de ces cardiopathies depuis une quinzaine d'années a considérablement augmenté l'espérance et la qualité de vie des personnes trisomiques.

Patients et méthodes. – Nous présentons les résultats dans notre centre de la prise en charge chirurgicale des cardiopathies congénitales chez 73 personnes trisomiques 21 entre 1992 et 2002. Parmi eux, 37 (50,6 %) avaient un canal atrioventriculaire complet (CAVc), et 36 une autre cardiopathie. Tous ont eu une réparation de leur malformation.

Résultats. – Cinq enfants opérés d'un CAVc sont décédés dans les suites opératoires. Deux autres patients sont morts plus tardivement de causes extra-cardiaques. Deux enfants opérés de CAVc ont dû être réopérés. La grande majorité des patients va bien et est asymptomatique avec dans le cas des opérés de CAVc une incidence de fuite mitrale modérée de 38 % et dans trois cas une fuite mitrale ou tricuspide massive. Des séquelles neurologiques imputables à l'intervention chirurgicale ont été observées dans un cas.

Conclusion. – La réparation des cardiopathies chez l'enfant trisomique peut être réalisée avec des risques de mortalité voisins de ceux observés chez les enfants non trisomiques. Le résultat à long terme est très satisfaisant avec une amélioration notable de la qualité et de la durée de la vie des patients.

Down’s syndrome is the most frequent chromosomic anomaly. Fifty percent are associated with a congenital heart disease. Life expectancy and quality of life are increasing since 15 years with improving surgical techniques.

Patients and methods. – This study presents 73 patients with Down’s syndrome who underwent a surgical repair of congenital heart disease between 1992 and 2002. Among them, 37 (50.6%) had a complete atrio–ventricular septal defect (AVSD) and 36 an other anomaly.

Results. – Five children died in the post operative period: all had an AVSD. Two late deaths occurred due to extra cardiac causes during the follow up. Two children who underwent a repair of AVSD had to be reoperated. The majority of the children are doing well, without any cardiac symptom. Thirty-eight percent of patients with AVSD repair have a middle mitral or tricuspid regurgitation and three had a massive mitral or tricuspid regurgitation. One child presents neurological sequelae related to surgery.

Conclusion. – Congenital heart diseases in Down’s syndrome can be repaired with a limited risk of death. Final results are good for many children with significant improvement of the quality of life and life expectancy.