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Intracranial meningioma in children: Different from adult forms? A series of 21 cases - 05/08/10

Les méningiomes intracrâniens de l’enfant : sont-ils différents de ceux de l’adulte ? (série de 21 cas)

Doi : 10.1016/j.neuchi.2010.05.008 
F. Lakhdar , Y. Arkha, A. El Ouahabi, A. Melhaoui, L. Rifi, S. Derraz, A. El Khamlichi
Department of Neurosurgery, hôpital des Spécialités, Mohamed Vth University School of Medicine, Rabat Institute, BP 6444, 10100 Rabat, Morocco 

Corresponding author. 10, rue Oulad-Jerrar, Souissi, Rabat, Morocco.

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Abstract

Objective

Intracranial meningiomas are very rare in children, comprising only 0.4 to 4.1% of pediatric tumors and only 1.5 to 1.8% to all intracranial meningiomas. The goal of this study of pediatric meningiomas was to establish their epidemiological profile as well as their clinical and radiological features, to assess the long-term outcome, and compare this result with adult meningioma.

Patient and methods

We conducted a retrospective study from June 1983 to June 2007; during this period 521 patients underwent surgery for primary meningioma at the Rabat Hospital, Department of Neurosurgery. Twenty-one patients were under 16 years of age (4%). The clinical charts and imaging data were reviewed.

Results

The mean age was 10.3 years (range: 2 to 16 years), with 13 boys and eight girls. In one patient a neurofibromatosis was associated. The mean delay to diagnosis was 4.6 months (range: 1 to 12 months). The most common clinical sign was raised intracranial pressure (90%). Of the meningiomas diagnosed, 47% were convexity meningiomas while 24% were parasagittal and 19% were skull-base meningiomas; in two cases (9.5%) the location was intraventricular. The mean tumor diameter was 6.6cm (range: 3 to 10cm). A large cystic component was found in 24% of the cases. Surgery achieved a Simpson grade I resection in 47%; 62% of the tumors were grade I and 24% were grade II based on World Health Organization pathological classification. The mean follow-up period was 33 months (range: 6 to 120 months). The recurrence rate was 33%.

Conclusion

Pediatric meningiomas are larger than those found in the adult population; there is a male predominance with high incidence of a cystic component and high-grade meningiomas, thus explaining the increased recurrence rate despite the multimodal treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les méningiomes intracrâniens de l’enfant sont extrêmement rares, ne représentant que 0,4 à 4,1 % de tous les méningiomes intracrâniens. Le but de notre travail est d’étudier certains aspects particuliers anatomopathologiques, cliniques et radiologiques ainsi que l’évolution postopératoire à long terme et de comparer les résultats avec les méningiomes de l’adulte.

Patient et méthode

Nous rapportons une étude rétrospective de juin 1983 à juin 2007. Durant cette période, 521 patients colligés au service de neurochirurgie à Rabat dont 21 cas seulement d’un âge inférieur ou égal à 16 ans (4 %), opérés pour méningiomes intracrâniens.

Résultats

L’âge moyen était de 10,3 ans (deux à 16 ans), avec un sex-ratio de 13 garçons pour huit filles, et seulement un cas de neurofibromatose associé. Le délai moyen de diagnostic était de 4,6 mois (un à 12 mois), alors que le syndrome d’hypertension intracrânienne constituait la manifestation clinique majeure. Les méningiomes de la convexité représentaient 47 %, les parasagittaux 24 %, ceux de la base du crâne 19 % et seulement deux fois les méningiomes étaient intraventriculaires (9,5 %). La composante kystique était retrouvée dans 24 % des cas. Quarante-sept pour cent des méningiomes ont eu une exérèse totale Simpson I. Soixante-deux pour cent des tumeurs étaient de grade I et 24 % de grade II selon la classification de l’OMS. Le recul moyen était de 33 mois (six à 120 mois) avec 33 % de récidives.

Conclusion

Les méningiomes de l’enfant sont plus volumineux que ceux de la population adulte, caractérisés par la prédominance masculine et la composante kystique, mais surtout par un haut grade de malignité qui explique le taux élevé de récidive malgré un traitement multimodal.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Childhood meningiomas, Intracranial meningiomas, Neurofibromatosis

Mots clés : Méningiomes de l’enfant, Méningiomes intracrâniens, Neurofibromatose


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Vol 56 - N° 4

P. 309-314 - août 2010 Retour au numéro
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