Bêta-thalassémie intermédiaire compliquée d’une compression médullaire. Étude de trois observations et méta-analyse - 05/08/10
Beta-thalassemia intermedia complicated by spinal cord compression. Report of three cases and meta-analysis
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Abstract |
Extramedullary hematopoiesis is common in patients who suffer from beta-thalassemia. Extramedullary hematopoiesis is a compensatory mechanism of chronic anemia. Although the diagnosis is relatively easy, management is still the subject of considerable controversy. The aim of the present paper is to report three cases of spinal cord compression due to beta-thalassemia followed by a meta-analysis. In one of the three cases reported, spinal compression revealed beta-thalassemia. Forty-three cases have been reported in the last 10 years, i.e., four cases per year. The diagnosis was made by CT and myelography and confirmed by histology after surgical treatment. Two patients were followed in the hematology department. Young patients accounted for 95.45% of cases. The time to diagnosis was 3.33 months (3 days to 12 months). The most sensitive exam for diagnosis is magnetic resonance imaging before surgery. The MR image shows a hypointense lesion on T1-weighted sequences in 30.43% of cases or isointense on T2-weighted sequences in 34.78% of cases, and hypointense on T1-weighted sequences enhanced with gadolinium in 42.85% of cases. When MRI is absent, as in our patients, myelography can provide the diagnosis. The vertebrae are enlarged and translucent in 85.71% of cases with a hypodense lesion compressing the spinal cord. Laboratory tests show chronic microcytosis hemolytic anemia in 97.17% of cases. The diagnosis was established by histology performed after surgical removal. The patients recovered 97.5% of their neurologic deficiency after specific treatment. The mean follow-up was 2 years (4 weeks to 15 years).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
L’hématopoïèse extramédullaire survient chez les patients porteurs de bêta-thalassémie par compensation des anémies chroniques. Le diagnostic est relativement aisé mais le traitement est sujet à controverse. Le but de ce travail était de rapporter trois observations et de faire une méta-analyse de la compression médullaire par bêta-thalassémie intermédiaire. Les auteurs ont rapporté trois cas suivis d’une revue de la littérature. Parmi les trois cas rapportés, deux étaient connus du service d’hématologie clinique tandis que la compression médullaire révélait la maladie chez un patient. Une méta-analyse est faite à partir des cas rapportés et de la revue de la littérature. Quarante-trois cas de compression médullaire ont été publiés ces dix dernières années soit quatre cas par an. Il s’agissait d’une compression médullaire ou radiculomédullaire lente apparaissant chez des patients porteurs d’une thalassémie intermédiaire. La compression médullaire par hématopoïèse extramédullaire a prédominé chez l’adolescent et l’adulte jeune dans 95,45 % des cas. Le délai diagnostique était de 3,33 mois (trois jours – 12 mois). À l’IRM, une lésion hypo-intense T1 dans 30,43 % des cas rehaussée par l’injection de gadolinium 42,85 % des cas et hypo-intense T2 dans 34,78 % des cas. Le scanner montrait la moelle qui était comprimée par une lésion hypodense et de grosses vertèbres translucides dans 85,71 % des cas. L’anémie chronique était hypochrome microcytaire dans 97,14 % des cas. Le traitement spécifique a apporté une guérison dans 97,5 % des cas. Le suivi moyen des patients a été de deux années avec des extrêmes de quatre semaines à 15 ans.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Spinal cord compression, Beta-thalassemia intermedia, Extramedullary hematopoiesis, Meta-analysis
Mots clés : Compression médullaire, ß-thalassémie intermédiaire, Hématopoïèse extramédullaire, Méta-analyse
Plan
Vol 56 - N° 4
P. 315-323 - août 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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