Wegener granulomatosis (WG) is an uncommon systemic necrotizing vasculitis that demonstrates renal and respiratory tropism. While the pathogenesis of WG remains controversial, autoimmune and inflammatory mechanisms are likely to be involved. The nervous system could be affected in up to 54% of cases. Although central nervous system involvement has been reported in 7–11% of cases, aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH) occurrence is exceptional.

We describe the third reported case of WG-related aneurysmal SAH and then discuss the diagnosis and pathogenesis of WG along with the physiopathology of intracranial aneurysm in light of recent data reported in the literature.

A 63-year-old woman with WG was referred to our neurosurgical department for aneurysmal SAH. The vasculitis diagnosis had been established 4 years earlier when she presented with chronic sinusitis, recurrent cystitis, and renal failure. The cerebral angiography revealed an anterior communicating artery dysplastic aneurysm. The neurosurgical management of the aneurysm was scheduled but delayed because the patient was experiencing a vasculitis flare-up. Immunosuppressive therapy and intravenous corticotherapy were given, with the patient’s improvement, allowing neurosurgical clipping of the aneurysm.

Wegener granulomatosis-related aneurysmal SAH is an exceptional condition in neurovascular pathology. As inflammatory mechanisms are involved in the pathogenesis of aneurysm, the vasculitis flare-up could account for this SAH. The management of WG could benefit from anti-inflammatory therapy, as could the vasculitis-related SAH. SAH occurrence in patients with systemic vasculitis could indicate a vasculitis flare-up.

La maladie de Wegener (MW) est une vascularite nécrosante systémique rare développant un tropisme particulier pour les voies aérodigestives supérieures, les poumons et le rein. Le système nerveux est atteint jusqu’à 54 % des cas, intéressant plus volontiers le système nerveux périphérique. Le système nerveux central stricto sensu peut être impliqué dans 7 à 11 % des cas. L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) en constitue une complication exceptionnelle en particulier en cas d’étiologie anévrismale. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une HSA anévrismale au cours d’une poussée de MW et discutons le diagnostic ainsi que la physiopathologie de la MW et de la pathologie anévrismale à la lumière des données de la littérature. Une patiente de 63 ans suivie depuis 4 ans pour MW, présenta une HSA au cours d’une poussée. Le bilan neuroradiologique révéla la présence d’un anévrisme dysplasique de l’artère communicante antérieure. Compte tenu de l’altération profonde de l’état général, le clippage chirurgical de cet anévrisme fut réalisé après prise en charge première de la poussée. L’évolution fut favorable d’un point de vue neurochirurgical. Dans la littérature, huit autres cas d’HSA survenant dans le cadre d’une MW ont été rapportés. Éventualité exceptionnelle en pathologie neurovasculaire, la survenue d’une HSA anévrismale dans le cadre de la MW impliquerait des mécanismes inflammatoires. Dans ce contexte, la prise en charge traditionnelle de l’HSA pourrait s’enrichir de l’apport du traitement anti-inflammatoire. La survenue d’une HSA en présence d’une vascularite systémique connue devrait soulever la question d’une nouvelle poussée.