Les tumeurs intramédullaires. Résultat d’une enquête nationale en neurochirurgie libérale - 05/08/10
Intramedullary tumors. Results of a national investigation in private neurosurgery
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Abstract |
The frequency of intramedullary tumors is 0.5 cases per year for 100,000 inhabitants. The study reported herein was a retrospective study conducted from January 1985 to September 2007.
Material |
Seventy-nine cases were distributed in the following manner: ependymomas, 38; astrocytomas, 22; oligodendrogliomas, four; gangliogliomas, two; hemangioblastomas, 10 (nine sporadic cases and one case of Von Hippel-Lindau disease); primitive melanoma, one; and intramedullary neurinomas, two. Three patients were lost to follow-up and 10 patients died.
Method |
All patients were explored using MRI and were operated using a microsurgical technique. Tumor removal was complete in the cases of ependymoma and hemangioblastoma and subtotal in the cases of astrocytoma.
Results |
Ependymoma: 38 cases with three cases of ependymoblastoma. Mean age: 47years (range, 17–74years); 17 males and 21 females. Diagnostic delay: less than one year, 11; one year, 15 cases; two years, nine cases; three years, three cases. Seven recurrences with one 35years after a prior removal. Localizations: cervical and cervicodorsal, 19; dorsal, ten; dorsolumbar, seven; holomedullary, one. Number of levels concerned: 5–12 (with the cysts associated). Mean follow-up was 10years (range, two months to 35years). Patients stabilized, 19; worse, six; improved, nine. Patients deceased: four, one by suicide, three cases of ependymoblastoma (survival, seven months). Astrocytomas: 22 cases, with 14 cases of astrocytoma, two pilocytic astrocytoma, four malignant astrocytoma, and two glioblastoma. Mean age: 44years (range, 22–73years); 14 males and eight females. Diagnostic delay: malignant tumors, one to nine months; low grades; three to six years (range, eight months to 25years). Number of levels concerned: two to eight. Mean follow-up: seven years (range, six months to 10years). Stabilized patients: 13; worse, five; deaths, four. Oligodendroglioma: four cases. Mean age: 58years; two males and two females. Diagnostic delay: 10months. Localization: cervical, three; dorsal, one. Oligodendroglioma A, two; B, two. Results: two cases stabilized, one case with recurrence, and one patient deceased. Ganglioglioma: two. Both cases were associated with scoliosis. Recurrence in the eighth month and two years for the second case. One patient died. Hemangioblastoma: 10 cases, nine sporadic and one case of Von Hippel-Lindau disease. Nine cervical localizations, one on the medulla cone. Mean age: 45years (range, 11–54years); eight males and two females. Total removal in nine cases. One case of recurrence seven years after a prior surgery and operated a second time with no recurrence after 10years of follow-up. Intramedullary neurinomas: two cases with a total removal and 15years of follow-up. Primitive melanoma: one case with mediothoracic location. Treatment with surgery plus radiotherapy. Follow-up, seven years without recurrence.
Conclusion |
Total removal of the intramedullary tumors is a challenge. In cases of removal, the risk of worsening status is 18–19.5%. Subtotal or incomplete removal 27–40% risk of recurrence.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Les tumeurs intramédullaires ont une incidence de 0,5 cas chaque année pour 100000 habitants. Il s’agit d’une enquête rétrospective étendue de janvier 1985 à septembre 2007.
Matériel |
Soixante-dix-neuf cas, répartis de la manière suivante : tumeurs épendymaires : 38, tumeurs astrocytaires : 22, oligodendrogliomes : quatre, gangliogliomes : deux, hémangioblastomes : dix (neuf cas sporadiques et une maladie de Von Hippel-Lindau), mélanome primitif : un, neurinome intramédullaire : deux. Trois patients ont été perdus de vue, dix patients sont décédés.
Méthode |
Tous les malades ont été explorés par IRM et opérés par technique microchirurgicale. L’exérèse a été estimée complète dans les épendymomes et les hémangioblastomes, le plus souvent incomplète dans les astrocytomes.
Résultats |
Les épendymomes : 38 cas dont trois épendymoblastomes. Âge moyen : 47ans (extrêmes :17 à 74ans). Dix-sept hommes et 21 femmes. Délai diagnostique : inférieur à un an : 11, égal à un an : 15 cas, deux ans : neuf cas, trois ans : trois cas. Sept récidives dont une récidive 35ans après une première exérèse. Localisations cervicales et cervicodorsales : 19, dorsales : dix, dorsolombaires : sept, un cas holomédullaire. Nombre de métamères concernés : cinq à 12 (en comptant les kystes associés). Suivi moyen : dix ans (extrêmes : deux mois à 35ans). Malades stabilisés : 19, aggravés : six et améliorés : neuf. Malades décédés : quatre, une par autolyse, trois épendymoblastomes (survie : sept mois). Les astrocytomes : 22 cas avec 14 astrocytomes, deux astrocytomes pilocytiques, quatre astrocytomes malins et deux glioblastomes. Âge moyen : 44ans (extrêmes : 22 à 73ans). Quatorze hommes et huit femmes. Délai diagnostique : pour les gliomes malins d’un à neuf mois, pour les bas grade trois à six ans (extrêmes : huit mois à 25ans). Nombre de métamères concernés : deux à huit. Suivi moyen : sept ans (extrêmes : six mois à dix ans). Malades stabilisés : 13, aggravés : cinq, décédés : quatre. Les olidodendrogliomes : quatre cas. Âge moyen : 58ans. Deux hommes et deux femmes. Délai dignostique moyen : dix mois. Localisation cervicale : trois et dorsale : une. Oligodendrogliomes A : deux et B : deux. Résultats : deux cas stabilisés, un cas en récidive et un cas décédé. Gangliogiomes : tous les deux associés à une scoliose ancienne. Récidive pour l’un à huit mois et à deux ans pour le second. Un malade décédé. Hémangioblastomes : dix cas, neuf sporadiques et un cas dans le cadre d’une maladie de Von Hippel-Lindau. Neuf localisations cervicales, une sur le cône médullaire. Âge moyen : 45ans (extrêmes 11 à 54ans). Huit hommes et deux femmes. Exérèse totale dans neuf cas. Un cas de récidive sept ans après une première exérèse et réopérée sans reprise avec un recul de dix ans. Neurinome intramédullaire : deux cas, exérèse complète. Recul 15ans. Mélanome primitif ; un cas de localisation médiodorsale. Chirurgie suivie de radiothérapie. Recul à sept ans sans récidive.
Conclusion |
L’exérèse des tumeurs intramédullaires demeure un défi. En cas d’ablation complète, le risque d’aggravation est compris entre 18 et 19,5 %. L’exérèse incomplète se solde par un risque de récidive compris dans une fourchette de 27 à 40 %.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keyword : Intramedullary tumors
Mots-clés : Tumeurs intramédullaires
Plan
Vol 56 - N° 4
P. 344-349 - août 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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