Le myélome multiple à Ig D Kappa : une nouvelle observation - 01/01/03
Bouchra Amine * , Karima Benbouazza, Taoufik Harzy, Rachid Rahmouni, Najat Guedira, Najia Lazrak, Najia Hajjaj-Hassouni*Auteur correspondant.
Voir les affiliationspages | 3 |
Iconographies | 2 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Le myélome multiple à Ig D (MM à Ig D) est une entité rare (1 à 3 % des MM), caractérisée par sa sévérité clinique. Le sous-type à Ig D Kappa n'en représente que 10 à 30 %. Nous en rapportons une observation.
Observation. - Mr D.S. 59 ans, a été hospitalisé pour une lombosciatique L5 droite inflammatoire et des douleurs osseuses diffuses évoluant depuis trois mois avec altération importante de l'état général. La biologie a montré une vitesse de sédimentation à 70 mm à la 1re heure, une anémie normochrome normocytaire arégénérative, une hypercalcémie à 3,5 mmol/l, une créatinémie à 583 μmol/l. La cryoglobulinémie était absente. L'éléctrophorèse des protéines a objectivé une hypergammaglobulinémie, sans pic monoclonal. L'immuno-électrophorèse a montré une discrète bande gamma à Ig D Kappa dans le sang et une bande homogène Kappa dans les urines. À la ponction sternale, il y avait 30 % de plasmocytes dystrophiques. La recherche d'amylose était négative. La radiologie a montré de multiples lésions lytiques à l'emporte-pièce sans signe de compression médullaire. Le traitement a consisté en la correction de l'hypercalcémie associée à une polychimiothérapie.
Discussion. - Le MM à Ig D Kappa est marqué par sa sévérité clinique, la fréquence des localisations extra-osseuses, de l'insuffisance rénale et de l'amylose. La discrétion ou l'absence de pic monoclonal à l'électrophorèse sanguine des protéines rend sa détection difficile. Sa pathogénie reste mal élucidée. Le pronostic du myélome multiple à Ig D est sévère.
Mots clés : Myélome multiple ; Ig D Kappa.
Abstract |
IgD myeloma, which is particularly severe, accounts for only 1-3% of all myeloma cases, and the kappa subtype contributes only 10-30% of IgD myelomas. We report a new case.
Case-report. - A 59-year-old man was admitted for inflammatory low back pain with L5 sciatica and diffuse bone pain. The symptoms had been present for 3 months, during which he had experienced a severe decline in general health. Laboratory test abnormalities included an erythrocyte sedimentation rate of 70 mm/h, normochromic normocytic aplastic anemia, hypercalcemia (3.5 mmol/l), and serum creatinine elevation to 583 μmol/l. Tests were negative for cryoglobulinemia. Serum protein electrophoresis showed hypergammaglobulinemia but no monoclonal peak. Immunoelectrophoresis, however, detected a faint IgD kappa band in the blood and a homogeneous kappa band in the urine. Bone marrow aspirated from the sternum was found to contain 30% of malignant plasma cells. Biopsies for amyloidosis were negative. Radiographs disclosed multiple punched-out lesions with no evidence of spinal cord compression. Symptomatic treatment was given to correct the hypercalcemia, and combination chemotherapy was started.
Discussion. - IgD kappa myeloma is a severe variant of myeloma often associated with extraosseous lesions, renal failure, and amyloidosis. The monoclonal component is absent or faint by serum protein electrophoresis, making the diagnosis difficult. The pathogenesis is unclear and the prognosis grim.
Mots clés : Myeloma ; IgD Kappa.
Plan
Vol 71 - N° 7
P. 617-619 - juillet 2004 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?