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Journal de radiologie
Vol 91, N° 9-C2  - septembre 2010
pp. 988-997
Doi : JR-09-2010-91-9-C2-0221-0363-101019-201002685
le point sur…
Moelle épinière tumorale et pseudo-tumorale
 

G Cosnard, T Duprez, C Grandin, D Hernalsteen
[1] Cliniques Universitaires Saint-Luc UCL, avenue Hippocrate 10, 1200 Bruxelles, Belgique.

Tirés à part : G Cosnard

[2] 

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Tuméfaction médullaire avec ou sans rehaussement n’est pas synonyme de tumeur, c’est aussi le signe d’affections inflammatoires, infectieuses, granulomateuses et vasculaires. La clé diagnostique est souvent en cérébral.

Une tumeur se définit par sa localisation et son extension sagittale, sa topographie axiale : centrale, latérale ou exophytique, ses mensurations et celles du canal, sa composition macroscopique : calcium, graisse, méthémoglobine, mélanine, hémosidérine, pédicule vasculaire, cavités associées, kystes réactionnels et tumoraux, type de rehaussement après gadolinium, effet sur les fibres adjacentes, œdème.

Caractéristiques : astrocytome latéral infiltrant, épendymome central refoulant avec coiffe d’hémosidérine, hémangioblastome nodulaire rehaussant postérolatéral à pédicule vasculaire, métastases très œdémateuses ou de topographie leptoméningées.

Abstract
Intramedullary tumours and pseudotumours

Swelling of the spinal cord and/or enhancement after intravenous gadolinium administration are not always specific features of intramedullary tumour. These may also be seen in association with several diseases of inflammatory, infectious, granulomatous or vascular origin. A tumour is characterized by its sagittal location, axial topography: central, lateral or exophytic, its size and size of the spinal canal, macroscopic components: calcium, fat, methemoglobin, melanin, hemosiderin, vascular pedicle, cystic component, enhancement after intravenous gadolinium administration, effect on the spinal cord tracts and edema.

Characteristics: astrocytoma is lateral and infiltrative, ependymoma is central with white matter tract displacement and hemosiderin cap, hemangioblastoma is postero-lateral and shows enhancement with a vascular pedicle, metastases are very edematous or leptomeningeal in location.


Mots clés : Moelle Épinière , IRM , Tumeur , Pseudo-tumeur , Hémangioblastome , Cavernome

Keywords: Spinal cord , MRI , Tumour , Pseudotumour , Hemangioblastoma , Cavernoma


Introduction

Une lésion rachidienne intracanalaire intradurale doit être définie comme étant de topographie intra- ou extramédullaire. Une lésion intramédullaire d’allure tumorale peut être tumorale ou non. La clé diagnostique d’une lésion médullaire pseudo-tumorale est souvent cérébrale. Une excellente étude séméiologique de la lésion médullaire peut conduire à suspecter un diagnostic étiologique, mais le diagnostic d’une tumeur médullaire reste histologique. Un bilan d’extension précis peut faciliter une intervention chirurgicale d’exérèse complète, gage du meilleur pronostic.

Affirmer le siège intramédullaire de la lésion et connaître la séméiologie [1]

  • Pour affirmer le siège intramédullaire d’une lésion, il faut exclure la possibilité d’une lésion extramédullaire qui a un angle de raccordement aigu, une frontière franche et régulière avec la moelle épinière et qui élargit les espaces sous arachnoïdiens au moins dans un plan.
  • On doit suspecter le diagnostic de tumeur intramédullaire face à une tuméfaction fusiforme de la moelle épinière ou d’une masse intracanalaire qui a des frontières irrégulières avec la moelle et qui présente une plage en hypersignal T2 avec ou sans rehaussement, partiel ou complet, en pondération T1 après injection de gadolinium.
  • La lésion doit être décrite selon sa localisation : cervicale, thoracique, au cône médullaire ou selon son extension pan-médullaire.
  • Sa hauteur doit être mesurée en centimètres et en nombre de vertèbres situées en regard.
  • On doit décrire la forme et les contours de la moelle.
  • Les diamètres de la moelle épinière et le diamètre du canal doivent être mesurés et les érosions osseuses du corps vertébral (scalloping) ou des pédicules doivent être décrites.
  • L’un des points clés est de déterminer la topographie axiale de la lésion : centrale, latérale ou le caractère exophytique de la lésion.
  • L’imagerie permet d’approcher la constitution macroscopique de la lésion : calcium (densité supérieure à 90 UH au CT-scanner), graisse (signal intense supprimé avec la suppression du signal de la graisse), méthémoglobine et mélanine (hypersignal spontané T1), hémosidérine (hyposignal en T2, de plage plus large en T2*), pédicule vasculaire et distensions vasculaires (images serpigineuses intratumorales ou périmédullaires en hyposignal dû aux flux rapides), cavités hydro ou syringomyéliques (iso signal au LCR à toutes séquences), kystes associés réactionnels (sans rehaussement après injection de gadolinium IV), kystes tumoraux (coque rehaussante après injection), œdème (hyposignal discret en T1, hypersignal T2), rupture de barrière : rehaussement après injection : partiel ou complet, nodulaire ou en motte, intense ou non, imagerie des fibres en tenseur de diffusion : tumeur infiltrante intriquée dans les fibres (astrocytome) ou occupante refoulant les fibres (épendymome) [2].
  • Contrairement à l’imagerie des tumeurs cérébrales où les techniques d’imagerie de perfusion, de spectroscopie… permettent de suspecter le haut grade d’une tumeur, ces techniques ne sont pas utilisées actuellement en pratique courante en pathologie tumorale médullaire.
  • Le diagnostic définitif de tumeur est histologique et permet seul de fixer le grade d’une tumeur gliale.

Différencier tumeur et pseudo-tumeur

Le rôle du radiologue est d’aider différencier tumeur et pseudo-tumeur grâce au contexte épidémiologique, clinique (antécédents oncologiques, HIV) et biologique (sang et LCS) et surtout en mettant en évidence des lésions cérébrales associées. Il peut d’agir de [3] :

1.Lésions inflammatoires

SEP (souvent plusieurs lésions médullaires dont certaines atrophiantes), neuromyélite optique (antécédents de névrite optique, lésion très étendue en hauteur), ADEM (lésions cérébrales avec rehaussements synchrones), myélite aiguë transverse (clinique plus bruyante qu’une tumeur).

2.Lésions granulomateuses

Sarcoïdose (prédominance de l’atteinte leptoméningée, dissociation radio-clinique avec lésions étendues et peu de signes cliniques) et tuberculose (souvent affection systémique : lésions pulmonaires ou osseuses).

3.Lésions infectieuses et parasitaires

Abcès bactérien (imagerie de diffusion évocatrice, ADC réduit, extension en hauteur le long de l’axe épendymaire) ; bilharziose (image caractéristique d’hypersignal en pondération T2 du cône médullaire avec rehaussement central linéaire et arborisation de rehaussements ponctués) [4] ; cysticercose (image kystique avec scolex au stade vésiculaire) [5] ; toxoplasmose (nodule rehaussant chez un immunodéprimé, lésions cérébrales associées), cryptococcose (nodule en moelle thoracique souvent hypointense avec microfoyers hyperintenses en T2, à rehaussement intense nodulaire ou annulaire après injection, entouré d’œdème et un aspect identique des lésions cérébrales associées) [6].

4.Lésions vasculaires

Fistule artérioveineuse à drainage périmédullaire (images serpigineuses intracanalaires à flux rapide, vides de signal).

Reconnaître un cavernome (fig. 1)

C’est une pseudo-tumeur vasculaire angiographiquement occulte, de découverte fortuite si non compliquée. Le risque hémorragique est de 1 % par an ou plus en cas de cavernomatose familiale (25 % des cas). La localisation thoracique est plus fréquente que la localisation cervicale. Le cavernome se présente comme un nodule ou une masse polynodulaire bien circonscrite, avec calcifications et des nodules en hypersignal spontané en pondération T1. Il est cerné par une coque en hyposignal T2, plus importante en écho de gradient T2*. Il ne présente pas de rehaussement après injection ou alors un rehaussement tardif.

Les différentes tumeurs intramédullaires primitives

Parmi les tumeurs intracanalaires, 60 % sont extra-durales, 30 % intradurales extramédullaires, et seulement 10 % intramédullaires ; ce sont surtout des épendymomes, des astrocytomes, des hémangioblatomes et des métastases. Les tumeurs de bas grade sont les plus fréquentes. Elles présentent le plus souvent des kystes, des hémorragies et sont associées à des cavités médullaires.

Le rehaussement après injection n’est pas synonyme de haut grade et inversement. La zone de rehaussement ne représente pas toute la tumeur exception faite de l’hémangioblastome.

1.Épendymome (fig. 2 et 3)

Il représente 65 % des tumeurs de l’adulte de 30-40 ans. Il est très souvent de bas grade et a un meilleur pronostic qu’en cérébral. Il est de localisation surtout cervicale. Il est centromédullaire dans deux cas sur trois, bien délimité avec un plan de clivage (exérèse complète plus souvent que pour l’astrocytome) et d’évolution lente. La tumeur tuméfie la moelle et élargit le canal. La tumeur est hétérogène, avec des kystes dans 60 % des cas, des cavités médullaires, des calcifications et des foyers d’hémorragie. Une image très caractéristique est celle de la coiffe tumorale polaire d’hémosidérine en hyposignal T2. L’élargissement du canal crée des images de « scalloping » des corps vertébraux, et parfois une érosion des pédicules. L’œdème participe à la tuméfaction de la moelle. Dans 80 % des cas, le rehaussement est complet et il est homogène dans 70 %. En imagerie de tenseur de diffusion, les fibres apparaissent refoulées par la tumeur.

2.Épendymome myxopapillaire (fig. 4)

Toujours situé en dessous de T9, souvent au cône médullaire, il est solitaire dans 85 % des cas. Il constitue 10 % des tumeurs lombosacrées de l’enfant. C’est une tumeur qui s’étend souvent sur une hauteur de 4 vertèbres, qui élargit le canal et peut s’étendre dans le foramen. Les secrétions mucoïdes sont responsables d’un hypersignal spontané en pondération T1 et d’un hypersignal en pondération T2. La tumeur est hypervascularisée (responsable d’hémorragies sous arachnoïdiennes) et présente un rehaussement intense. Le diagnostic différentiel des tumeurs du cône médullaire doit être principalement envisagé entre épendymome, épendymome myxopapillaire, hémangioblastome, astrocytome, paragangliome, schwannome, lipome et métastase.

3.Astrocytome (fig. 5 et 6)

C’est une tumeur de l’adulte (30 %) jeune (20-30 ans) et alors de bas grade dans 75 % des cas et la tumeur la plus fréquente de l’enfant (85 %) et alors de bas grade dans 90 % des cas. Sa localisation est surtout thoracique ou en jonction cervicothoracique, beaucoup plus rarement pan-médullaire. Il s’agit dans 75 % des cas de tumeurs de grade I et II, plus encore chez l’enfant. C’est une tumeur infiltrante, avec des kystes dans moins de 1 cas sur 3. Du fait de l’infiltration, la moelle épinière présente un élargissement fusiforme. La lésion est en hypersignal en pondération T2 et présente un rehaussement fréquent (70 %). Elle est excentrée dans 2 cas sur 3, kystique dans seulement 1 cas sur 3 et exophytique une fois sur cinq. En imagerie de tenseur de diffusion, les fibres apparaissent intriquées dans la tumeur et pour cela, une résection complète n’est possible que dans un cas sur trois.

Le glioblastome est très rare, il ne représente que 1 à 3 % des tumeurs médullaires astrocytaires [7] ; il peut être radio-induit. Il se caractérise par son évolution très rapide avec extension de la lésion en quelques jours ou semaines et un pronostic fatal dans la plupart des cas en quelques semaines ou quelques mois.

4.Hémangioblastome [8], [9] (fig. 7)

Il représente 2 % des tumeurs intramédullaires. Il est intramédullaire dans 75 % des cas, radiculaire dans 20 % et extramédullaire dans 5 %. C’est une tumeur bénigne de grade I du sujet jeune, de découverte sporadique ou dans le cadre d’une maladie de Von Hippel Lindau. Il est surtout localisé en cervical, à la jonction cervicothoracique et au cône médullaire. Il est rarement centromédullaire mais plutôt postérolatéral en regard de la racine dorsale. C’est une tumeur encapsulée se présentant comme un nodule hypervascularisé rehaussant intensément après injection et présentant, lorsque la tumeur a plus de 2 cm, un pédicule vasculaire tumoral à flux rapide en hyposignal et des veines dorsales sinueuses et dilatées. Il est souvent associé à des lésions kystiques, à des cavités intramédullaires (9 fois sur 10) et à un important œdème. L’exérèse du nodule rehaussant suffit à une exérèse complète.

Les métastases et lymphomes (fig. 8)

Les métastases médullaires surviennent dans 0,1 à 0,4 % des cancers ; elles sont rares mais en augmentation (poumons (petites cellules) dans 2/3 des cas, sein, rein, mélanome, lymphome) du fait de leur détection en IRM et des progrès thérapeutiques. Elles représentent cependant moins de 10 % des métastases du SNC et 1 à 3 % des tumeurs intramédullaires. La localisation au cône médullaire est la plus fréquente, parfois avec des localisations multiples. Elles sont découvertes le plus souvent alors que préexistent des métastases systémiques et sont associées, dans plus d’un cas sur trois, à des métastases cérébrales et, dans un cas sur quatre, à des métastases leptoméningées. Elles sont en général très symptomatiques, bruyantes et d’évolution rapide, se présentant comme un nodule rehaussant de façon globale ou annulaire, avec de rares microkystes et avec un important œdème. Le diagnostic de métastase intramédullaire de lymphome ne pose en principe pas de problème diagnostique lorsque la pathologie primitive est connue. Le lymphome intramédullaire primitif est exceptionnel.

Diagnostic différentiel entre métastase et nécrose (fig. 9)

Tout traitement anticancéreux — chirurgie, irradiation et chimiothérapie — peut entraîner des dommages neurologiques, d’autant qu’ils sont associés [10]. L’irradiation peut surtout causer des lésions vasculaires se manifestant par une myélite transverse ou une myélopathie hémorragique. Les manifestations sont le plus souvent retardées, survenant dans les 4 mois qui suivent l’irradiation ou plus tardives, jusqu’à plus de trente ans après le traitement. Les lésions siègent obligatoirement dans le champ d’irradiation et surtout en zone de recoupe des champs. Le risque est plus élevé si la dose est forte et peu fractionnée, le champ d’irradiation plus large, selon la sensibilité individuelle du patient, les affections intercurrentes : HTA, hyperthermie… et selon la localisation : plus fréquent en cervical et très rare vers le cône médullaire. La myélopathie, d’installation progressive avec souvent un syndrome de Brown-Séquard, évolue vers une paraparésie. En regard de vertèbres en dégénérescence graisseuse de signal spontanément élevé en T1, l’IRM peut montrer une tuméfaction de la moelle, une plage d’hypersignal en T2 traduisant la présence d’œdème et de plages confluentes de nécrose prédominant en substance blanche, avec un rehaussement après injection représentant la rupture de la barrière hématoneurale. La corticothérapie a en général peu d’effet. Le diagnostic différentiel est parfois difficile entre métastase et nécrose (fig. 9) et l’hypothèse d’une nécrose doit être systématiquement évoquée ; le diagnostic alors souvent prouvé par le mode évolutif de la lésion.

Recommandations techniques

Le bilan doit être le plus précis possible, car il peut favoriser l’exérèse complète de la tumeur, gage, le plus souvent, de la guérison des tumeurs primitives. L’examen complet de l’axe rachidien est nécessaire. Sur la région tumorale, il faut réaliser au moins 2 plans orthogonaux, le plus souvent avec des coupes sagittales et axiales pondérées T2 et T1 avant et après injection et une imagerie de tenseur de diffusion. Un examen cérébral complémentaire est recommandé.

Conclusion

Il ne faut jamais oublier que la moelle épinière est une composante du système nerveux central et qu’un examen cérébral est souvent indispensable. Un bilan IRM de tumeur médullaire doit être très complet, avec une étude le plus souvent panmédullaire et selon plusieurs pondérations, dans au moins 2 plans. L’imagerie de tenseur de diffusion doit être systématiquement réalisée avant chirurgie. La prudence diagnostique doit rester de règle.

Annexe

Cas clinique

Histoire de la maladie

Cette patiente de 27 ans présente depuis plusieurs mois des douleurs dorso-lombaires irradiées dans les membres inférieurs et se présente au service des urgences pour anesthésie en selle et difficultés mictionnelles. Imagerie : IRM en coupes sagittales pondérées T2 (fig. 1), T1 avant (fig. 2) et après injection de gadolinium (fig. 3).

Questions

  • Quels sont les arguments principaux en faveur d’une tumeur d’évolution lente ?
  • Quels sont les principaux diagnostics différentiels selon la localisation de la lésion ?
  • Quels diagnostics peut-on exclure ou écarter et sur quels arguments ?
  • Quelles sont les hypothèses diagnostiques privilégiées et les arguments en faveur et en défaveur ?
  • Le rehaussement (fig. 3) permet-il de suspecter le haut grade de la tumeur ?

Réponses

  • L’étendue en hauteur de la tumeur, l’élargissement du canal avec érosions du mur postérieur, le scallopping des corps vertébraux (têtes de flèche de la figure 4), le foyer d’hémorragie inférieure de signal spontanément intense en T1 (flèche de la figure 5). L’hyperprotéinorachie dont témoigne la perte de différenciation entre le LCS et les racines de la queue de cheval dans le cul de sac dural (tête de flèche de la figure 5).
  • Il s’agit d’une tumeur du cône médullaire étendue sur une hauteur de 3 à 4 vertèbres, amputant le cône qui est élargi et œdémateux (flèche de la figure 4). Les principaux diagnostics différentiels sont : épendymome, épendymome myxopapillaire, paragangliome, hémangioblastome, astrocytome, schwannome, métastase.
  • Métastase : car processus lent.
    • Schwannome : car rehaussement hétérogène, pas de lésion kystique intratumorale, nombreux vaisseaux dilatés, foyer hémorragique.
    • Hémangioblastome : car pas de pédicule vasculaire, volume important de la tumeur, peu d’œdème médullaire, pas de kyste associé.
    • Astrocytome : car foyer hémorragique et tumeur rarement exophytique.
    • Ependymome myxopapillaire (localisation préférentielle, évolution lente, plus de 4 vertèbres, mais pas de composante mucoïde),
    • Ependymome (évolution lente, foyer hémorragique)
    • Paragangliome (localisation préférentielle, nombreux vaisseaux intraduraux périmédullaires).
  • Certainement pas. De nombreuses lésions de bas grade rehaussent après injection et certaines de haut grade ne rehaussent pas.

Diagnostic histologique final : épendymome de grade II.

Figure 1

Figure 2

Figure 3

Figure 4

Figure 5

Références

[1]
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