Lupus néonatal : une fratrie de nouveau-nés avec différentes expressions cliniques - 01/01/04
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Résumé |
Le lupus néonatal est une maladie rare, causée par le transfert transplacentaire d'autoanticorps maternels. Sa pathogénie n'est pas bien connue et diverses manifestations cliniques peuvent être observées, dont l'explication est incomplètement déterminée. Les auteurs rapportent l'évolution de trois grossesses chez une même femme, et deux nouveau-nés permettant l'observation de formes différentes de lupus néonatal au sein d'une même fratrie. Un enfant a présenté un bloc auriculoventriculaire congénital, une grossesse a donné lieu à un avortement spontané et un enfant a présenté une atteinte hépatique et hématologique. L'observation de différentes formes de la pathologie dans une fratrie est très rare en raison des risques que la grossesse comporte dans ces conditions. Il est possible que les différences d'expression clinique observées soient reliées à une différence de spécificité des autoanticorps anti-Ro dans la fratrie. Les cas sont commentés avec les données récentes de la littérature, en cherchant à expliquer leur pathogénie.
Mots clés : Lupus érythémateux disséminé ; Nouveau-né ; Bloc auriculoventriculaire.
Abstract |
Neonatal Lupus Syndrome is a rare disease caused by placental passage of maternal autoantibodies. Pathogenesis is partially unknown and many clinical manifestations are possible. We report on newborn siblings who presented with different symptoms of Neonatal Lupus Syndrome. One patient presented with congenital heart block and another with hepatic and haematologic involvement. Cases of Neonatal Lupus among siblings are very rare, because of the high risk of pregnancy in affected women. Various clinical expressions may be explained by a different specificity of Anti-Ro autoantibodies among siblings. The reported cases are commented with regard to recent literature, trying to explain their pathogenesis.
Mots clés : Lupus erythematosus, systemic, congenital ; Infant, newborn ; Heart block.
Plan
Vol 11 - N° 8
P. 936-939 - août 2004 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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