Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique ou secondaire de l'enfant a beaucoup évolué ces dernières années. Le traitement conventionnel représenté essentiellement par les inhibiteurs calciques et la transplantation pulmonaire s'adresse à un nombre restreint de patients et ne modifie que peu le pronostic dramatique de cette maladie. Depuis quelques années, les nouveaux vasodilatateurs pulmonaires, d'abord étudiés chez l'adulte, ont également modifié la prise en charge des patients pédiatriques. Leurs indications sont surtout fondées sur le retentissement fonctionnel, évalué par la classification OMS/NYHA. L'époprosténol (prostacycline, Flolan^®) entraîne ainsi chez l'enfant une amélioration du pronostic vital et du statut fonctionnel malgré des effets secondaires fréquents et la lourdeur de l'instauration de ce traitement qui nécessite un cathéter central pour son administration en perfusion continue. Il reste réservé aux formes avec retentissement clinique important (classe IV). Le bosentan (Tracleer^®), antagoniste de l'endothéline 1, est administré par voie orale et améliore le statut fonctionnel des adultes et hémodynamique des enfants. Il peut être prescrit chez tous les patients ayant un retentissement fonctionnel modéré à important (classes II et III). Les inhibiteurs de la phosphodiestérase représentés par le sildénafil (Viagra^®) sont également un traitement prometteur qui est encore en cours d'évaluation. Enfin, certains traitements invasifs comme la septostomie interauriculaire peuvent être utilisés dans certains cas particuliers. Des études randomisées-contrôlées sont nécessaires chez l'enfant afin de mieux préciser les indications de ces traitements.

Treatment strategies for pulmonary hypertension in children have dramatically evolved. Traditional therapy with calcium channel blockers and pulmonary transplantation is only indicated in selected patients and does not reduce mortality very significantly. New pulmonary vasodilators are emerging from recent trials in the adult population. Their indications are based on the patient's NYHA classification. The epoprostenol (prostacyclin, Flolan^®) has shown reduction in mortality and improvement in functional symptoms in pediatric patients. The frequent side effects and continuous intravenous infusion limit the indication of prostacyclin in NYHA class IV children. The endothelin receptor blocker bosentan (Tracleer^®) is an orally given agent. It improves functional symptoms in adults and hemodynamic measures in children. It can be started in children with moderate functional symptoms (NYHA class II and III). The type V phosphodiesterase inhibitor sildenafil (Viagra^®) is being evaluated and may represent a promising therapy in the future. Invasive strategies like catheter-based atrial septostomy may be useful in particular cases. Randomized-controlled studies are urgently needed to evaluate the safety and efficacy of these new therapies.