Le macrovaisseau rétinien est une affection rétinienne rare. Depuis sa première description en 1869 par Mauthner, moins d’une trentaine de cas ont été rapportés. Nous rapportons un cas particulier de macrovaisseau rétinien congénital chez un patient de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour un syndrome fonctionnel maculaire (baisse d’acuité visuelle, scotome central). L’examen ophtalmologique a montré à l’œil droit une acuité visuelle à dix sur dix et un décollement séreux de la région maculaire. L’examen de l’œil gauche a objectivé une acuité visuelle à cinq sur dix, non améliorable ; un décollement séreux maculaire ; et une grosse veine temporale inférieure qui barre la région maculaire selon un trajet en crosse croisant le raphé horizontal, sans hémorragie ni exsudats. L’angiographie à la fluorescéine a confirmé le diagnostic de choriorétinite séreuse centrale bilatérale, avec un macrovaisseau rétinien congénital sans fuite ni anastomose artérioveineuse. L’évolution a été marquée par une disparition de la choriorétinite séreuse centrale et une récupération visuelle à dix sur dix. À la lumière d’une revue de la littérature, nous discutons la classification clinique de cette affection et son profil évolutif. Le macrovaisseau rétinien congénital est d’étiopathogénie inconnue. Le diagnostic est clinique, son évolution est marquée par une stabilité remarquable. Son association à une choriorétinite séreuse centrale est une concomitance fortuite plus qu’une forme clinique individualisée.

Retinal macrovessel is a rare disease. Since the first description in 1869 by Mauthner, fewer than 30 cases have been reported. We report a case of congenital retinal macrovessel in a 28-year-old patient with no pathological history. The patient consulted for functional macular syndrome (decreased visual acuity, central scotoma). In the right eye, the ophthalmologic examination found a visual acuity of ten over ten and serous detachment of the macular area. Examination of the left eye demonstrated the temporal vein crossing the macular area, without hemorrhage or exudates. Fluorescein angiography confirmed the diagnosis of bilateral central serous chorioretinitis with a congenital retinal macrovessel without leakage or arteriovenous anastomosis. Progression was marked by a disappearance of central serous retinopathy and visual recovery to ten over ten. In light of a literature review, we discuss the clinical classification of this disease and its developmental profile. The etiology of congenital retinal macrovessel is unknown. The diagnosis is clinical; its course is characterized by its stability. Its combination with central serous retinopathy is a fortuitous coincidence more than an individualized clinical form.