Hemangioblastoma of the corpus callosum: A case report and review of the literature on its origin - 05/11/10
L’hémangioblastome du corps calleux : cas clinique et revue de la littérature sur son origine
, S. Bouillot-Eimer d, M. Sesay b, E. Uro-Coste e, F.-E. Roux c, H. Loiseau a
Corresponding author. Department of Neurosurgery, Purpan University Hospital, Place Baylac, 31059 Toulouse, France. Tel.: +33 6 65 47 63 03.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Abstract |
A third case of corpus callosum hemangioblastoma (HB) is presented. With no preoperative embolization, surgery was uneventful and the postoperative course was excellent. Based on the literature, we attempted to clarify the histogenesis of HB and to explain why they are exceptional in the supratentorial region in contrast to the posterior cranial fossa. The VHL gene is expressed particularly in Purkinje cells of the cerebellum, but this expression is also possible in supratentorial structures. Its mutation leads to developmental arrest of angioblasts that become potentially neoplastic cells. These CD133-positive pluripotent neoplastic angioblasts, similar to stem cells, may be immature HB in the brain. They also express VEGF, coexpress Epo/EpoR, and are capable of differentiation into primitive vascular structures. This coexpression may not only mediate developmental stagnation, but may also induce HB proliferation. Therefore, HB tumorigenesis may be initiated during embryogenesis and may originate from angiomesenchyma because of the expression of three cell types (stromal cells, pericytes, and endothelial cells) in vimentin. Their capacity for proliferation and differentiation in HB depends on the microenvironment.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Les auteurs présentent le troisième cas d’hémangioblastome du corps calleux. L’exérèse chirurgicale, ainsi que les suites postopératoires se sont bien déroulées. Avec une revue de la littérature, les auteurs tentent d’expliquer pourquoi les hémangioblastomes sont rares au niveau supratentoriel par rapport à la fosse postérieure. Cette approche est la première dans la littérature. La mutation de la gêne VHL entraîne un arrêt de la différentiation des angioblastes qui deviennent potentiellement néoplasiques. Ce gène s’exprime particulièrement dans les cellules de Purkinje du cervelet, mais peut s’exprimer aussi dans les structures supratentorielles. Ces angioblastes néoplasiques sont pluripotents, CD133+ et expriment le VEGF. Ils sont suspectés d’être des hémangioblastomes immatures dans le système nerveux et leur genèse peut être initiée pendant l’embryogénèse.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abbreviations : AVM, EMA, Epo, EpoR, HIF1, HB, ICD-O, GFAP, NSE, SMA, VEGF, VHL
Keywords : Corpus callosum, Histogenesis, Supratentorial hemangioblastoma, Stromal cells, VHL gene
Mots clés : Corps calleux, Histogenèse, Hémangioblastome supratentoriel, Cellules stromales, Gène VHL
Plan
Vol 56 - N° 5
P. 382-385 - octobre 2010 Retour au numéro
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