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Le médulloépithéliome du système nerveux central. À propos de trois cas - 05/11/10

Central nervous system medulloepithelioma. A report of three cases

Doi : 10.1016/j.neuchi.2010.03.003 
A. Bouhoula a, A. Boubaker a, , J. Kallel a, R. Chikili a, N. Kchir b, M. Khaldi a
a Service de neurochirurgie, EPS institut national de neurologie, 1007 Tunis, Tunisie 
b Service d’anatomie-pathologique, EPS la Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Abstract

Central nervous system medulloepithelioma is a rare, highly malignant childhood tumor. It might be confused with medulloblastoma or other primitive neuroectodermal tumors, but it is quite particular by its clinical, radiological, and pathological features. The mean survival varies depending on whether or not a gross-total resection is possible. Adjuvant radiochemotherapy is often indicated. Only two reported cases in the literature survived beyond 4 years after treatment by gross total resection and radiotherapy without chemotherapy. We report three cases of supratentorial medulloepithelioma occurring in three children aged 11–17 years. Two patients underwent a gross-total resection followed by radiotherapy and survived more than 4 years after treatment. The third case had, however, recurred twice within the 1st postoperative month despite a complete resection each time and metastasis to the lung developed. Chemotherapy was then carried out after the third procedure and the patient died 7 months later.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le médulloépithéliome du système nerveux central est une tumeur rare et maligne de l’enfant. Elle peut prêter à confusion avec le médulloblastome et d’autres tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) mais elle est assez particulière par son aspect clinique, radiologique et anatomopathologique. La survie est variable selon la possibilité d’une exérèse chirurgicale complète. Une radio-chimiothérapie complémentaire au traitement chirurgical est souvent indiquée. Deux cas seulement de survie supérieure à quatre ans après un traitement par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons trois observations de médulloépithéliomes sus-tentoriels : deux ont été traités par chirurgie radicale plus radiothérapie complémentaire avec bonne évolution après un recul de plus que quatre ans. Le troisième cas est assez particulier par son évolution : récidive précoce à deux reprises dans un délai court d’un mois avec métastase pulmonaire. Il a été traité à chaque fois par une exérèse chirurgicale complète associée la troisième fois à une chimiothérapie. L’évolution à court terme a été favorable mais il est décédé sept mois plus tard.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Primitive neuroectodermal tumor, Medulloepithelioma, Neural tube-like structures, Embryonic tumor

Mots clés : Tumeur neuroectodermique primitive, Médulloépithéliome, Structure du tube neural primitif, Tumeur embryonnaire


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Vol 56 - N° 5

P. 395-400 - octobre 2010 Retour au numéro
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