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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 137, n° 11
pages 713-717 (novembre 2010)
Doi : 10.1016/j.annder.2010.08.005
Received : 12 August 2009 ;  accepted : 2 August 2010
Éruption polymorphe de la grossesse associée à une hémophilie acquise A
Polymorphic eruption of pregnancy and acquired haemophilia A
 

J. Journet-Tollhupp a, , T. Tchen a, V. Remy-Leroux a, N. Hezard b, F. Grange a, P. Bernard a
a Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
b Laboratoire d’hématologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, 51092 Reims cedex, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

L’hémophilie acquise A (HAA) est une maladie rare et grave. Son association à des maladies cutanées a été occasionnellement décrite. Nous rapportons une observation d’HAA du post-partum associée à une éruption polymorphe de la grossesse (EPG) atypique.

Observation

Une femme de 27 ans développait, après l’accouchement de son second enfant, une éruption prurigineuse généralisée, érythémato-papuleuse et vésiculeuse, avec des aspects en cocardes. L’hypothèse d’une pemphigoïde de la grossesse était écartée par la négativité des examens immunopathologiques et le diagnostic d’EPG était retenu. Il existait un allongement du temps de céphaline activée, non-corrigé par l’adjonction de plasma témoin, avec un taux de prothrombine normal. L’effondrement du facteur VIII et la présence d’anticorps antifacteur VIII confirmaient l’HAA. Des épistaxis et des gingivorragies motivaient un traitement par facteur VII recombinant activé intraveineux, puis une perfusion d’immunoglobulines polyvalentes et une corticothérapie générale. Les deux affections régressaient parallèlement en quelques semaines.

Discussion

Cette observation est originale par la présentation clinique atypique et sévère de l’EPG et son association à une HAA. L’HAA est liée à l’apparition d’autoanticorps antifacteur VIII. Elle survient le plus souvent isolément, mais a déjà été rapportée au cours de la grossesse et du post-partum ou en association à différentes dermatoses dont la pemphigoïde bulleuse – mais jamais à notre connaissance à une EPG ou à une pemphigoïde de la grossesse. Les mécanismes en cause dans cette association, probablement non fortuite, d’une EPG et d’une HAA, ainsi que le risque de récidive de ces affections lors de grossesses ultérieures, restent à déterminer.

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Summary
Background

Acquired haemophilia A (AHA) is a rare and serious disease, and instances of association with skin diseases have been described. We report a case of postpartum AHA associated with atypical polymorphic eruption of pregnancy (PEP).

Patients and methods

Following delivery of her second child, a 27-year-old woman developed a generalised pruritic erythematous papular and vesicular rash in plaques. The diagnosis of pemphigoid gestationis was ruled out on the basis of negative immunopathology results and a diagnosis of PEP was made. Lengthening of activated cephalin time was observed, without correction by addition of control plasma, and prothrombin time was normal. AHA was confirmed by the very low levels of factor VIII and the presence of antifactor VIII antibody. The patient was given intravenous activated recombinant factor VII for epistaxis and gingival bleeding, followed by an infusion of polyvalent immunoglobulins and systemic corticosteroids. Both diseases regressed within a few weeks.

Discussion

This case is original in terms of the atypical presentation of AHA associated with severe PEP. AHA was associated with the presence of antifactor VIII Ab. Although the disease generally occurs alone, it has already been reported during pregnancy and the postpartum period, and in association with various forms of dermatosis, including bullous pemphigoid, although to our knowledge, never in association with PEP or pemphigoid gestationis. However, neither the underlying mechanisms of this association of PEP and AHA, which was probably not a chance occurrence, nor the risks of relapse of these conditions during subsequent pregnancies have been elucidated.

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Mots clés : Éruption polymorphe de la grossesse, Dermatoses de la grossesse et du post-partum, Hémophilie acquise A

Keywords : Polymorphic eruption of pregnancy, Dermatoses of pregnancy and the postpartum period, Acquired haemophilia A




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