Nous rapportons l’observation d’un néphroblastome botryoïde étendu au duodénum. C’est une forme macroscopique inhabituelle du néphroblastome se développant essentiellement au niveau des cavités excrétrices sous l’aspect de végétations polypoïdes. Cette forme pose un problème de diagnostic différentiel avec le rhabdomyosarcome botryoïde. Le patient était un nourrisson de 14 mois admis pour une masse abdominale douloureuse. L’exploration radiologique mettait en évidence une tumeur rénale droite hétérogène occupant les cavités pyélocalicielles. La dissection chirurgicale révélait une extension de la tumeur à la 2^e portion duodénale. L’examen anatomopathologique permettait de faire le diagnostic d’un néphroblastome botryoïde mixte de stade III selon la classification de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) 2001. Le patient recevait un traitement analogue à celui de la forme classique du néphroblastome. Plusieurs cas de néphroblastome botryoïde ont été rapportés dans la littérature, avec une extension à la vessie décrite dans certains cas. À notre connaissance, il n’a pas été décrit de néphroblastome botryoïde avec extension au tube digestif.

We report on a rare case of botryoid Wilms tumor extending into the duodenum. This uncommon macroscopic form of nephroblastoma consists entirely of a polypoid renal intrapelvic mass. The main differential diagnosis of this unusual tumor is botryoid rhabdomyosarcoma. A 14-month-old boy presented with a painful abdominal mass. Radiology revealed a large heterogeneous mass in the renal calyx, protruding into the ureter. A right radical nephroureterectomy was carried out. The tumor was found to extend into the 2nd portion of the duodenum. The pathologic diagnosis was mixed type nephroblastoma, SIOP 2001 stage III. The patient was given a course of postoperative chemotherapy. No local recurrence or metastatic spread has been detected after 2 years. Only few such cases have been previously reported, some of them extending into the bladder. To our knowledge, botryoid nephroblastoma has not previously been described as extending into the digestive system.