Nous rapportons une présentation néonatale sévère de maladie d’Ebstein avec aggravation hémodynamique attribuée à un shunt circulaire. Le patient était né à 37 semaines d’aménorrhée par césarienne pour anasarque compliquant une forme grave de maladie d’Ebstein avec atrésie pulmonaire fonctionnelle. Une échographie post-natale confirmait l’absence de flux pulmonaire antérograde avec fuite pulmonaire sévère alimentée par un shunt gauche-droite par le canal artériel créant ainsi un « shunt circulaire ». Le sang arrivant dans l’artère pulmonaire était « aspiré » vers le ventricule droit, puis dans l’oreille droite avec un foramen ovale shuntant droite-gauche, il était alors éjecté dans l’aorte et le canal artériel. Devant ce shunt circulaire, le traitement par prostaglandine initialement institué était interrompu, ce qui entraînait une amélioration clinique et échographique. La forme néonatale de maladie d’Ebstein est une forme grave qui peut se compliquer par la survenue d’un shunt circulaire. Ce phénomène hémodynamique encourage la fermeture précoce du canal artériel et proscrirait le traitement par prostaglandine dans cette cardiopathie cyanogène.

We report a severe neonatal presentation of Ebstein anomaly with homodynamic aggravation at birth attributed to patent ductal arteriosus and circular shunt. Prenatal diagnosis of Ebstein anomaly of the tricuspid valve with functional pulmonary atresia was made at 37 weeks gestation by fetal two- and three-dimensional echocardiography. A cesarean was performed in view of poor fetal tolerance. The newborn was born with hydrops and multivisceral failure. A post-natal echocardiography demonstrated a left-to-right shunt across the patent ductus arteriosus and functional pulmonary atresia with severe pulmonary insufficiency with absent forward flow. This created a circular shunt, where blood flowed through the ductus to the pulmonary arteries, retrograde through the pulmonary artery and Ebstein valve, across the patent foramen ovale and out the aorta. Prostaglandin E1 infusion was stopped, resulting in clinical and echocardiographic improvement. The management of the phenomenon of a circular shunt across a patent ductus arteriosus with Ebstein malformation involves promoting early ductal closure by stopping prostaglandin therapy.