S'abonner

Dermatofibrosarcome protubérant de l’enfant - 10/01/11

Doi : 10.1016/j.arcped.2010.09.010 
I. Zaraa a, , M. Ben abdallah a, M. Driss b, S. Trojjet a, M. Ben Sassi a, D. El Euch a, M. Mokni a, K. Rahal c, K. Ben Romdhane b, A. Ben Osman a
a Service de dermatologie, hôpital La Rabta, 1007 Jabbari, Tunis, Tunisie 
b Service d’anatomie pathologique, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie 
c Service de chirurgie carcinologique, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie 

Auteur correspodant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 5
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur cutanée rare en particulier chez l’enfant. À travers 3 observations, nous rapportons les principales caractéristiques de cette tumeur chez l’enfant. Il s’agissait de 3 garçons âgés respectivement de 8, 9 et 15 ans. La durée d’évolution était de 3 mois, 4 mois et 8 ans. Aucune notion de traumatisme n’était trouvée. Les 3 cas étaient caractérisés par une tumeur nodulaire du tronc, dont la taille variait de 1 à 5cm. La confirmation du diagnostic de DFS a été apportée par l’étude immunohistologique et une exérèse chirurgicale a été pratiquée chez les 3 enfants. Aucune récidive n’a été observée avec un recul de respectivement 15, 36 et 49 mois. Le DFS est une tumeur de croissance lente, à très haut risque de récidive locale (≥50 %), mais à potentiel métastatique faible (<5 %). Chez l’enfant il s’agit de formes d’apparence bénigne, pouvant expliquer le retard diagnostique. Contrairement à nos observations, où la tumeur siégeait dans les 3 cas au niveau du tronc, une prédominance acrale est observée en période juvénile, peut être liée à la fréquence des traumatismes des extrémités chez l’enfant. Le diagnostic clinique est difficile et l’apport de l’histologie reste essentiel. Comme chez l’adulte l’exérèse chirurgicale initiale large est le traitement de référence et conditionne directement le pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a relatively rare skin neoplasm. Usually affecting adults, the incidence in children is even less frequent. Through a report of three pediatric cases of DFSP, we describe the particularities of this tumor in children. Three boys aged 8, 9, and 15years presented with a firm nodular skin lesion of the trunk, varying in size from 1 to 5cm. No previous trauma event had occurred. Diagnosis was confirmed in all cases by immunohistological study. Surgical excision was performed in all cases. No recurrence was evident during the follow-up period of, respectively, 15, 36, and 49months. The DFSP is an infiltrative tumor of intermediate malignancy, with a limited potential for metastasis (<5%) but a high rate of local recurrence (≥50%). The incidence in children is even less frequent. In children, its seemingly benign clinical appearance may explain delays in diagnosis; the majority of lesions affect the extremities, suggesting a potential role-played by injury. In our observations, however, as in adults, the trunk was the site of occurrence. Despite the uncertain pathogenesis of this tumor, the finding of certain characteristic histopathological features helps establish an accurate diagnosis. As in adults, surgical treatment with large surgical margins remains the best practice for children with DFSP, directly affecting the prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatofibrosarcome, Tumeurs


Plan


© 2010  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 18 - N° 1

P. 23-27 - janvier 2011 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Infection à EBV révélatrice à l’âge de 3 ans d’un déficit en 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne longue (LCHAD)
  • A. Desbrée, L. Houdon, G. Touati, S. Djemili, G. Choker, H. Flodrops
| Article suivant Article suivant
  • Fibrosarcome infantile récidivant et métastatique : à propos d’un cas
  • M. Lagree, F. Toutain, Y. Revillon, G. Gaussin, A. Marie-Cardine, F. Lemoine, J.-P. Vannier

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.