Le fibrosarcome infantile est une tumeur maligne rare qui survient habituellement au cours de la 1^re année de vie. Il représente dans cette tranche d’âge 5 à 10 % des sarcomes. Son évolution est généralement peu agressive, rarement métastatique. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant présenté un fibrosarcome infantile de la région scapulaire. La tumeur était présente à l’examen clinique dès la naissance. L’examen anatomopathologique après l’exérèse chirurgicale concluait initialement à un angiome. Le diagnostic de fibrosarcome infantile a été établi lors d’une rechute de la tumeur initiale par la mise en évidence du transcrit de fusion ETV6/NTRK3 spécifique du fibrosarcome infantile. L’évolution était inhabituelle, récidivante et métastatique. L’enfant a présenté 3 rechutes. Un traitement par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie a permis d’obtenir une rémission complète persistante. Bien qu’il s’agisse de tumeurs apparemment bien identifiées et de bon pronostic, les fibrosarcomes infantiles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Le diagnostic différentiel avec les tumeurs bénignes angiomateuses est difficile mais la translocation spécifique t(12;15)(p13;q25) à l’origine de l’expression du transcrit de fusion ETV6-NTRK3 facilite aujourd’hui le diagnostic. Le traitement de choix reste l’exérèse chirurgicale large. Cependant, en raison de la chimiosensibilité, un traitement préopératoire peut être recommandé, lorsque l’exérèse chirurgicale complète est impossible ou mutilante. La place de la radiothérapie reste à évaluer.

Infantile fibrosarcoma is a rare malignant tumor that usually occurs during the 1st year of life. It accounts for approximately 5–10% of all sarcomas in infants younger than 1 year of age. It usually has indolent progression and metastatic spread is rare. We report the case of a patient who had infantile fibrosarcoma of the trunk. At birth, the baby presented a soft tissue mass of the scapulothoracic region. Histopathological examination after complete surgical resection at first suggested an angioma. Reanalysis of the histology after a metastatic relapse resulted in the diagnosis of infantile fibrosarcoma, which was confirmed by the presence of the specific translocation seen in infantile fibrosarcoma (ETV6/NTRK3). This patient’s progression was uncommon because he developed 3 metastatic relapses. The treatment consisted of surgery, chemotherapy, and radiation therapy. The patient is alive with persistent complete remission. We discuss the diagnostic and therapeutic issues of infantile fibrosarcoma. There is a risk of erroneous diagnosis in newborn infants between benign angiomatous tumor and infantile fibrosarcoma. The fusion transcript ETV6-NTRK3 resulting from the specific chromosomal translocation t(12;15)(p13;q25) is now a useful diagnostic tool for infantile fibrosarcoma. Surgery with wide resection is the mainstay of treatment. However, infantile fibrosarcoma is a chemosensitive tumor. If initial surgery cannot be done without mutilation or is impossible, preoperative chemotherapy should be given. The role of radiation therapy is still debated.