La lèpre histoïde est une forme anatomoclinique particulière et rare de lèpre lépromateuse. Les cas familiaux sont exceptionnels. Nous présentons deux nouveaux cas de lèpre histoïde survenus de novo chez une sœur et son frère issu d’un mariage non consanguin.

Une jeune femme de 21 ans et son frère âgé de 25 ans étaient admis au centre national de léprologie de Casablanca pour lèpre multibacillaire. L’interrogatoire découvrait des contacts avec des sujets atteints au sein de la famille, en particulier un oncle et deux cousins maternels qui avaient tous trois aussi une lèpre histoïde. L’examen clinique objectivait la présence de lésions papulonodulaires, dont certaines étaient ombiliquées et d’autres ulcérées. La palpation trouvait également des nodules sous-cutanés sur les cuisses et les avant-bras. Chez aucun des deux malades, on ne décelait de troubles neurologiques. L’étude histologique de la biopsie cutanée, réalisée chez les deux patients, montrait des infiltrats nodulaires dermo-hypodermiques faits de cellules fusiformes. La coloration de Ziehl objectivait de nombreux bacilles alcoolo-acido résistants (BAAR), sans formation de globi. Les deux malades étaient traités par polychimiothérapie selon le protocole de l’Organisation Mondiale de la santé (OMS). L’évolution était marquée par une désinfiltration progressive des lésions. Les patients n’ont pas présenté de poussées d’érythème noueux lépreux après un recul de trois ans.

La lèpre histoïde est une entité clinique qui doit être bien individualisée en raison de ses caractéristiques cliniques et histopathologiques qui la différencient d’une lèpre lépromateuse polaire. Le caractère familial doit être exploré sur le plan génétique pour mettre en évidence d’éventuels gènes de susceptibilité.

Histoid leprosy is a very particular and rare anatomoclinical form of lepromatous leprosy. Familial cases are extremely rare. We report two new cases of histoid leprosy in a sister and brother born of a non-consanguineous marriage.

We report the case of a sister and brother, aged 21 and 25 years respectively, who were admitted to the National Leprology Centre for multibacillary leprosy. Questioning revealed the existence of family contact with an uncle and two maternal cousins, all of whom had histoid leprosy. On clinical examination, multiple erythematous papules and nodules were noted, some of which were umbilicated while others were ulcerated. Palpation also revealed subcutaneous nodules on the thighs and forearms. No neurological disorders were found in the two patients. Histopathological analysis of cutaneous biopsy samples of nodular lesions for the two patients showed dermal-hypodermic nodular infiltrates comprising spindle cells with a few macrophages. Ziehl-Neelsen staining showed numerous alcohol-acid resistant bacilli (BAAR) without globi. Both patients were placed on the multi-drug regimen recommended by the WHO for multibacillary leprosy. An extremely favourable therapeutic response was obtained after 3 months of treatment. The patients had presented no relapse of erythema nodosum leprosum after two years of follow-up.

Histoid leprosy is a clinical entity that must be clearly differentiated through its clinical and histopathological features, which distinguish it from polar lepromatous leprosy. There may be a genetic predisposition to this clinical leprosy form, but this requires confirmation by genetic studies.