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Archives de pédiatrie
Volume 18, n° 2
pages 176-182 (février 2011)
Doi : 10.1016/j.arcped.2010.11.005
Received : 22 Mars 2010 ;  accepted : 25 November 2010
Allo-immunisation fœto-maternelle rhésus anti-RH3, 4 (anti-E et anti-c) : à propos d’un cas
Fetomaternal anti-RH3, -4 (anti-E and anti-c) rhesus isoimmunization: A case report
 

L. Farnault a, , P. Garcia-Meric a, A. Cortey b, F. Arnaud a
a Département de médecine néonatale, pôle parents-enfants, hôpital de la Conception, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05 France 
b Centre national de référence en hémobiologie périnatale, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

L’immunoprophylaxie préventive anti-RH1 (anti-D) a permis une diminution de la fréquence de la maladie hémolytique du nouveau-né due à l’allo-immunisation fœto-maternelle anti-RH1. Mais parallèlement, les cas d’allo-immunisation non-RH1, dont les plus fréquentes sont les anti-RH4 (anti-c), les anti-RH3 (anti-E) et les anti-Kell, ont augmenté en nombre relatif et absolu. On trouve dans 8 à 14 % des cas des anticorps ayant plus d’une spécificité, la combinaison la plus fréquente étant l’association anti-RH3, 4 (anti-E et anti-c). Cependant, peu de cas d’allo-immunisation anti-RH3, 4 ont été rapportés dans la littérature et il existe un biais de publication en faveur des formes les plus sévères. Nous rapportons ici le cas d’une allo-immunisation anti-RH3, 4 diagnostiquée pendant la grossesse, compliquée d’un ictère néonatal d’apparition précoce et prolongé. Bien qu’il n’y ait pas eu de syndrome anémique à la naissance, une anémie régénérative profonde s’était constituée progressivement avec un nadir à 7,8g/dL à un mois de vie. Cette anémie sans nécessité transfusionnelle avait perduré durant les 3 premiers mois de vie. Il s’agit donc d’un cas d’allo-immunisation materno-fœtale non-RH1, donc plus rare, modérée, à retentissement exclusivement néonatal qui montre la nécessité d’une anticipation et d’une organisation de la naissance en milieu pédiatrique et transfusionnel adapté, ainsi que d’une surveillance pédiatrique rigoureuse et prolongée de ces enfants. Ce cas souligne également l’importance des recherches d’agglutinines irrégulières (RAI) chez la femme enceinte même RH1-positive, et en cas de présences d’agglutinines, de leur identification et titrage. Il rappelle la nécessité d’une coopération étroite entre les équipes obstétricales, pédiatriques et immuno-hématologique dans le cadre des incompatibilités érythrocytaires fœto-maternelles, qui ont bénéficié d’avancées techniques récentes (génotypage de groupe sanguin fœtal et surveillance de l’anémie fœtale non invasifs).

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Summary

Hemolytic disease of the newborn caused by maternal isoimmunization has been decreasing over the past 10 years because of prophylactic treatment with anti-RH1 (anti-D) immunoglobulin. Nevertheless, there is an increase in the incidence of both relative and absolute numbers of non-RH1 red-cell maternofetal isoimmunizations, essentially anti-RH4 (anti-c), anti-RH3 (anti-E), and anti-Kell. In 8 to 14% of cases, multispecificity antibodies are present, the most common combination being the association of anti-RH3 and -4. Despite absence of specific prophylactic therapy, anti-RH4 isoimmunization could be as severe as anti-RH1 ; as for anti-RH3, it is usually associated with mild to moderate clinical manifestations. Nevertheless, there are few publications on anti-RH3, -4 maternofetal isoimmunization with a bias toward the most severe cases being reported. We report here a case of nonsevere maternofetal anti-RH3, -4 isoimmunization complicated with severe hyperbilirubinemia and delayed profound anemia. Hyperbilirubinemia was controlled using intensive phototherapy. Although anemia was absent at birth, it appeared progressively with a nadir at 7.8g/dL at 1-month postnatal age. Blood counts were monitored for 3 months but the patient did not require red blood cell transfusion. This report underlines the need for a prolonged and rigorous pediatric follow-up of children born in the context of maternofetal isoimmunization after the acute neonatal period. Furthermore, it stresses the necessity of DAT testing in all pregnant women, even those who are RH1-positive.

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