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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 2
pages 108-112 (février 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.10.005
Received : 12 Mars 2010 ;  accepted : 30 August 2010
Un carcinome épidermoïde de la conjonctive révélé par une ulcération chronique du limbe cornéen
Conjunctival epidermoid carcinoma revealed by a chronic limbic corneal ulceration
 

H. Janin-Manificat a, , J. Gambrelle a, b, F. Mege-Lechevallier c, F. Aptel a, S. Beccat a, P. Denis a, C. Burillon a
a Service d’ophtalmologie, pavillon C, hôpital Édouard-Herriot, hospices civils de Lyon, 5, place d’Arsonval, 69003 Lyon, France 
b Service d’ophtalmologie, CHU de Brest, 29200 Brest, France 
c Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Édouard-Herriot, hospices civils de Lyon, 69003 Lyon, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le carcinome épidermoïde conjonctival (CEC) est une tumeur rare affectant principalement la conjonctive périlimbique localisée dans la fente interpalpébrale. Nous rapportons ici une présentation atypique de CEC sous la forme d’un pseudo-ulcère de Mooren. Un patient de 78 ans a été adressé dans notre service pour prise en charge d’une ulcération cornéenne limbique de l’œil gauche évoluant depuis plusieurs mois. L‘examen ophtalmologique mettait en évidence une ulcération limbique avec amincissement cornéen majeur, associée à un volumineux bourrelet conjonctival. Un pseudo-ulcère de Mooren fut évoqué dans un premier temps dont le bilan étiologique s’est avéré négatif. Devant l’aggravation de l’amincissement cornéen, une résection conjonctivale associée à un recouvrement conjonctival de l’ulcère fut décidée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a retrouvé un CEC infiltrant le chorion. Les limites d’exérèse chirurgicale n’étant pas en zone saine une radiothérapie de contact adjuvante a été effectuée.

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Summary
Purpose

Conjunctival epidermoid carcinoma (CEC) is a rare tumor affecting mainly the perilimbal region of the bulbar conjunctiva. We report an atypical presentation of a CEC mimicking a Mooren pseudo-ulcer.

Case report

A 78-year-old man presented a limbic corneal ulcer of the left eye that had appeared a few months before. Ophthalmologic examination showed a thinning limbic corneal ulceration, associated with substantial conjunctival thickening. The diagnosis of Mooren pseudo-ulcer was first suspected. Etiological investigations were negative. The worsening of the corneal ulcer led us to perform surgical excision on the conjunctiva around the ulcer. Histologic examination concluded in an invasive conjunctival carcinoma. Adjuvant radiotherapy was required because of incomplete surgical excision and chorion tumoral invasion.

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Mots clés : Carcinome épidermoïde conjonctival, Ulcération cornéenne limbique, OCT Visante®

Keywords : Conjunctival epidermoid carcinoma, Limbic corneal ulceration, Visante® OCT


Introduction

Le carcinome épidermoïde conjonctival (CEC) est une tumeur rare, dont l’incidence est évaluée de 1 à 1,9/100 000 [1] et touche classiquement les caucasiens dans plus de 90 % des cas [2]. L’immunodépression (VIH, traitement immunosuppresseur) et l’exposition aux rayons ultraviolets constituent des facteurs de risque de CEC [3]. Ce dernier intéresse principalement la région périlimbique de la conjonctive au niveau de la région interpalpébrale (celle exposée aux ultraviolets) [4]. Plusieurs formes cliniques sont classiquement décrites : nodulaire, gélatineuse, leucoplasie plane superficielle et diffuse invasive.

Nous rapportons le cas d’un patient présentant un carcinome conjonctival épidermoïde de forme atypique, mimant un pseudo-ulcère de Mooren.

Cas clinique

Un homme de 78 ans nous a été adressé pour prise en charge d’un ulcère cornéen creusant limbique de l’œil gauche, associé à un bourrelet conjonctival. Ses antécédents médicaux étaient marqués par une maladie de Waldenström découverte devant une altération de l’état général, deux ans auparavant et pour laquelle une simple surveillance avait été préconisée. Le patient se plaignait d’un œil gauche rouge et modérément douloureux depuis six mois environ. L’acuité visuelle était évaluée à 10/10 P2 à l’œil droit et 7/10 P2 à l’œil gauche.

L’examen biomicroscopique retrouvait, à gauche, un ulcère cornéen limbique creusant, mesurant 6mm par 2,5mm, intéressant environ 40 % de l’épaisseur cornéenne. En regard de l’ulcération, l’examen révélait un volumineux bourrelet conjonctival vascularisé et ulcéré localisé 1 à 2mm en arrière du limbe (Figure 1). Le reste de l’examen ophtalmologique était sans particularité. Cet aspect nous a fait évoquer, en premier lieu, le diagnostic de pseudo-ulcère de Mooren, bien que sa présentation en était atypique.



Figure 1


Figure 1. 

Ulcération cornéenne limbique associée à un bourrelet conjonctival.

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L’analyse de la lésion en optic coherence tomography (OCT) Visante® (Zeiss Meditech) confirmait l’amincissement cornéen au niveau de l’ulcère (Figure 2a). L’analyse de la conjonctive mettait en évidence un épaississement tumoral de la conjonctive avec arrêt de la pénétration de la lumière et effacement des structures anatomiques normalement visibles (sclère, corps ciliaire) (Figure 3).



Figure 2


Figure 2. 

Aspect de l’ulcération cornéenne en optic coherence tomography (OCT) Visante® : a : amincissement limbique associé à un bourrelet conjonctival ; b : aggravation de l’amincissement cornéen dix jours après l’OCT Visante® (a).

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Figure 3


Figure 3. 

Aspect en optic coherence tomography Visante® du bourrelet conjonctival : absence de visibilité des structures sous-jacentes (sclère et corps ciliaires).

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Un traitement par corticoïdes locaux et collyres mouillants a été instauré et un bilan inflammatoire prescrit.

Sous traitement local, les signes se sont amendés. En revanche, l’ulcère s’est aminci atteignant jusqu’à 50 % de l’épaisseur cornéenne (Figure 2b). Devant l’aggravation de l’atteinte cornéenne, un traitement chirurgical a été réalisé, consistant en une résection du bourrelet conjonctival.

Compte-rendu histopathologique

L’analyse histologique du prélèvement conjonctival a retrouvé un CEC kératinisé infiltrant le chorion superficiel : le revêtement conjonctival pluristratifié était localement désorganisé par une prolifération de cellules épithéliales aux noyaux volumineux fortement nucléolés et atypiques (Figure 4, Figure 5). Ces éléments infiltraient la membrane basale et le chorion superficiel. L’exérèse était, a priori, incomplète.



Figure 4


Figure 4. 

Carcinome épidermoïde conjonctival infiltrant le chorion. Coloration HPS (×2,5).

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Figure 5


Figure 5. 

Coloration HPS (×100) infiltration du chorion.

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Évolution postopératoire

Six mois après la chirurgie, les suites opératoires ont été simples avec cicatrisation de l’ulcère de cornée et de la conjonctive (Figure 6, Figure 7). Le bilan d’extension, comprenant une IRM du massif facial et un PET-scan n’a pas retrouvé de localisation secondaire ganglionnaire ou au niveau des voies lacrymales.



Figure 6


Figure 6. 

Aspect biomicroscopique postopératoire : disparition de l’ulcère creusant et du bourrelet conjonctival.

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Figure 7


Figure 7. 

Aspect postopératoire en optic coherence tomography Visante® : confirme l’amélioration de l’ulcération limbique.

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Toutefois, l’exérèse incomplète de la tumeur impose un traitement adjuvant. Devant la nature infiltrante de la lésion, le patient a bénéficié d’une irradiation de 48 Gy par faisceaux de photons.

Discussion

Le CEC peut se présenter sous différentes formes cliniques [2] : la plus fréquente est la forme gélatineuse, caractérisée par des vaisseaux superficiels dilatés. La forme nodulaire possède un potentiel métastatique ganglionnaire accru. La forme diffuse est souvent de diagnostic difficile, mimant une conjonctivite chronique [5]. Le CEC peut également se manifester par une lésion leucoplasique entourée de vaisseaux nourriciers. Plusieurs articles ont décrit des CEC se présentant sous la forme atypique de sclérite ou sclérokératite [3, 6]. Ces formes atypiques retardent le diagnostic étiologique et majorent le risque métastatique. Dans le cas de notre patient, la lésion se présentait sous la forme d’un ulcère cornéen creusant limbique, avec réaction inflammatoire conjonctivosclérale en regard menant au diagnostic de pseudo-ulcère de Mooren. L’aggravation de l’amincissement cornéen sous traitement corticoïde local a conduit à la prise en charge chirurgicale. C’est l’analyse histologique du bourrelet conjonctival réséqué qui a permis de redresser le diagnostic. Tout aspect atypique de sclérite, de pseudo-ulcère de Mooren doit faire considérer des diagnostics différentiels tels que le CEC. Un article récent rapporte l’intérêt de la microscopie confocale dans le diagnostic des CEC en mettant en évidence des cellules irrégulières, de grande taille, présentant de volumineux noyaux plurinucléés et hyperréflectifs [7].

Les facteurs de risques connus de CEC sont l’exposition aux ultraviolets et l’immunodépression [4]. De nombreux cas de CEC ont, en effet, été décrits chez des patients VIH positifs [8, 9] ou chez des patients sous traitement immunosuppresseur au long cours pour une transplantation [10]. L’incidence des carcinomes conjonctivaux est également majorée chez les patients présentant un xeroderma pigmentosum . Dans ce cas, l’atteinte conjonctivale survient chez des patients jeunes [11]. La maladie de Waldenström peut constituer un facteur de risque de néoplasie conjonctivale [12].

Contrairement au carcinome in situ, exclusivement localisé à l’épithélium conjonctival, le carcinome épidermoïde invasif se définit par l’effraction de la membrane basale et la colonisation du stroma conjonctival sous-jacent. Lors de l’extension tumorale, la cornée peut être atteinte. La membrane de Bowman constitue alors une barrière protectrice à l’extension tumorale intraoculaire. Dans notre cas, il n’existait pas d’extension tumorale cornéenne, mais un amincissement cornéen majeur du fait de la présence du bourrelet conjonctival. De plus, la statique du film lacrymal était probablement perturbée par le bourrelet conjonctival et il est probable que l’amincissement cornéen soit en partie lié à un effet Dellen. Après l’exérèse chirurgicale du bourrelet conjonctival, l’amincissement cornéen s’est comblé.

L’excision chirurgicale ne passait pas en zone saine, nécessitant un traitement adjuvant pour prévenir tout risque de récidive locale ou de dissémination métastatique. En cas de CEC, le site de localisation métastatique se situe principalement au niveau des ganglions lymphatiques [13]. Les récidives locales et les métastases peuvent survenir de façon retardée, nécessitant un suivi prolongé. Afin de diminuer le risque de récidive locale, et d’essaimage de cellules cancéreuses au niveau du site opératoire, Schields et Schields préconisent une exérèse la plus complète possible avec une marge de sécurité de 4mm, d’éviter tout contact des instruments chirurgicaux avec la tumeur et de changer ceux-ci après l’exérèse tumorale [3].

La chimiothérapie locale par mitomycine C [14, 15, 16], 5-fluoro-uracyle [17] ou interféron alpha b [18] constitue un traitement adjuvant de choix pour les CEC in situ. En cas de forme infiltrante, une radiothérapie adjuvante externe ou de contact peut également être proposée en cas de CEC infiltrant [3]. Dans le cas de notre patient, devant l’effraction de la membrane basale et l’amincissement cornéen majeur, un traitement par radiothérapie de contact a été préféré.

Conclusion

Notre observation souligne combien la présentation des CEC peut être polymorphe. Nous rapportons ici un CEC invasif mimant une ulcération cornéenne limbique immunoallergique mais le diagnostic doit être évoqué devant toute sclérokératite ou ulcération cornéenne limbique atypique et d’évolution torpide.

Conflit d’intérêt

Aucun.


 Communication orale présentée lors du 116e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2010.

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