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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 2
pages 133-137 (février 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.11.006
Received : 2 Mars 2010 ;  accepted : 30 October 2010
Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite : à propos de deux cas avec revue de la littérature
Solitary fibrous tumor of the orbit: Report of two cases and review of literature
 

A. Harmouch a, , M.-C. Chefchaouni b, M. Maher a, S. Sefiani a
a Faculté de médecine, service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital des spécialités, université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc 
b Faculté de médecine, service d’ophtalmologie B, hôpital des spécialités, université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. 34, immeuble Yasamine, Hay Nahda 2, Rabat, Maroc.
Résumé

La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse rare, plus fréquemment observée au niveau de la plèvre. La localisation orbitaire reste exceptionnelle. Cinquante-quatre cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Les auteurs rapportent deux nouveaux cas à travers lesquels ils rappellent les aspects clinique, radiologique et histopathologique de cette tumeur, mais surtout discutent les principaux diagnostics différentiels. La surveillance des patients à long terme est obligatoire car la tumeur fibreuse solitaire peut récidiver quelques années plus tard. La résection chirurgicale complète reste le facteur pronostique le plus important.

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Summary

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm that most frequently arises in the pleura and uncommonly involves the orbit. There are 54 cases of SFT of the orbit available in the literature. The authors report tow cases of an orbital SFT and discuss the clinical, radiological, pathological features and differential diagnosis. Long-term follow-up of patients is necessary because SFT may recur many years after operation. Complete surgical resection is the most important prognosis factor of this tumor.

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Mots clés : Tumeur fibreuse solitaire, Orbite–histologie, Immuno-histochimie

Keywords : Solitary fibrous tumor, Orbit–histology, Immunohistochemistry


Introduction

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse le plus souvent bénigne. La localisation pleurale est la plus fréquente. Le siège orbitaire reste rare. Nous en rapportons deux nouveaux cas et nous discuterons les principaux diagnostics différentiels.

Cas no 1

Une jeune fille de 17 ans, présentait depuis deux ans une exophtalmie de l’œil droit. L’examen oculaire trouvait un processus mobile de consistance molle non réductible et non pulsatile. La tomodensitométrie orbitaire objectivait un processus intraorbitaire refoulant le globe oculaire vers l’avant en bas et en dedans. Il se rehaussait après injection du produit de contraste de façon homogène et précoce faisant suspecter une orbitopathie vasculaire. Le reste du bilan était normal notamment le bilan biologique et la radiographie pulmonaire. Il n’y avait pas de suspicion d’une autre localisation tumorale à l’examen clinique. La patiente avait bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète de la tumeur par orbitotomie antérieure. Celle-ci mesurait 3,5×3cm. Les suites opératoires étaient simples. Il n’y a pas eu de récidive clinique ni radiologique durant le suivi avec un recul de quatre ans (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Avant (A et B), pendant (C) et après (D) l’intervention chirurgicale.

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Cas no 2

Une femme de 42 ans, opérée dans l’enfance pour un ostéome bénin de l’orbite gauche, présentait depuis une année une exophtalmie de l’œil gauche. L’examen oculaire retrouvait une masse tumorale de l’angle interne de l’orbite gauche. La tomodensitométrie orbitaire objectivait un processus tissulaire intraorbitaire bien limité intéressant l’angle supéro-antéro-interne d’aspect hétérogène refoulant le globe oculaire vers l’avant et exerçant un effet de masse sur le muscle droit externe avec étirement du nerf optique. Ce processus se rehaussait fortement après injection du produit de contraste, de façon homogène et précoce faisant suspecter un cavernome intraorbitaire. La patiente avait bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète de la tumeur. Celle-ci mesurait 2,7×1,5cm. Les suites opératoires étaient simples. Il n’y a pas eu de récidive clinique ni radiologique durant le suivi avec un recul de 18 mois.

Données anatomopathologiques

Macroscopiquement, les masses tumorales des deux patientes étaient bien circonscrites pseudo-encapsulées, mesurant respectivement 3,5×3cm et 2,7×1,5cm. A la coupe, leur aspect était blanchâtre fasciculé de consistance ferme. Histologiquement, dans les deux cas, la tumeur présentait un aspect architectural hétérogène fait d’une alternance de zones hypercellulaires et de zones hypocellulaires. Les cellules tumorales étaient fusiformes à cytoplasme éosinophile, aux noyaux allongés réguliers finement nucléolés ne présentant pas d’atypies cytonucléaires ni de figure de mitoses (Figure 2). Le stroma était fibreux et comportait une vascularisation abondante avec une organisation cellulaire particulière autour des capillaires ou de vaisseaux donnant à la tumeur un aspect pseudo-hémangiopéricytaire (Figure 3). Ce fond fibreux collagène comportait par endroit quelques dépôts hyalins pseudo-chéloïdiens (Figure 2) et des foyers myxoides. L’étude morphologique confirmait ainsi le diagnostic de TFS. Une étude immunohistochimique a été réalisée pour conforter ce diagnostic montrant ainsi une positivité cytoplasmique intense et diffuse des cellules tumorales pour les anticorps anti-CD34 et anti-CD99 (Figure 4).



Figure 2


Figure 2. 

Cellules tumorales fusiformes à cytoplasme éosinophile, aux noyaux réguliers nucléolés sans atypies ni figures de mitoses (aspect pseudo-chéloïdien : flèche) (HE, G ×400).

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Figure 3


Figure 3. 

Aspect pseudo-hémangioperycytaire (HE, G ×100).

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Figure 4


Figure 4. 

Forte expression de l’anticorps anti-CD34 (G ×400).

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Discussion

La TFS est une tumeur mésenchymateuse rare. Elle a été décrite pour la première fois par Klemperer et Rabin en 1931 au niveau de la plèvre [1], localisation la plus fréquente. Depuis, d’autres localisations ont été décrites comme le péritoine, le médiastin, le foie, le péricarde, le rein, la thyroïde, la parotide, le tractus respiratoire supérieur, les sinus, les méninges, le rétro péritoine, la vulve et la moelle épinière [2]. La localisation orbitaire reste très rare. La première description au niveau de l’orbite a été rapportée en 1994 par Dorfman et al. [3] et Westra et al. [4] respectivement. Depuis, 55 cas seulement ont été rapportés dans la littérature jusqu’à fin 2008 [5, 6, 7].

L’âge de survenue s’étend de neuf à 76 ans avec une moyenne d’âge de 50 ans sans prédilection de sexe. Le signe révélateur le plus fréquent est une exophtalmie, comme c’est le cas de nos deux patientes.

La radiologie montre, une masse tissulaire bien circonscrite faiblement rehaussée après injection de produit de contraste [8]. Dans l’orbite, la TFS peut se localiser au niveau rétro-oculaire, dans l’espace intraconal, canthus interne, paupières ou au niveau de la conjonctive.

Macroscopiquement, ce sont des tumeurs bien circonscrites d’apparence lobulée de couleur pâle et de consistance ferme et dont la taille dépend de la localisation de la tumeur.

Le diagnostic de TFS repose essentiellement sur l’examen histologique morphologique conforté par une étude immunohistochimique. Ces tumeurs ont généralement le même aspect quelque que soit leur localisation. Elles se caractérisent par un aspect architectural hétérogène dit zonal ou paternless fait d’une alternance de zones hypercellulaires et de zones hypo cellulaires. Les cellules tumorales sont représentées par des fibroblastes d’aspect monomorphe, comportant un cytoplasme éosinophile et un noyau ovalaire ou allongé vésiculeux comportant une chromatine finement dispersée et un fin nucléole central sans atypies cytonucléaires. L’activité mitotique est variable et généralement peu marquée. Le stroma est fibreux riche en collagène, d’aspect parfois hyalinisé pseudo-chéloïdien. Dans la TFS, ces zones fibreuses alternent toujours avec les zones cellulaires ce qui permet de la différencier de la cicatrice chéloïde qui ne comporte que des zones fibreuses hyalinisées sans alternance de zones cellulaires tumorales. La vascularisation est abondante avec une organisation cellulaire particulière autour des capillaires ou de vaisseaux donnant à la tumeur un aspect pseudo-hémangiopéricytaire. Des foyers myxoïdes peuvent également être observés comme dans le cas no 2. Des foyers pseudo-synovialosarcomateux ou pseudo-schwanniens ont également été rapportés [2, 9]. Dans ces cas, le contexte clinique, l’aspect macroscopique de la tumeur, l’architecture générale et l’aspect des cellules constituent des arguments importants. L’immuno-histochimie est également d’une aide précieuse. Ainsi dans le synovialosarcome monophasique : la cellularité est généralement plus importante sans alternance de zones fibreuses collagènes et l’étude immunohistochimique montre la coexpression de marqueurs mésenchymateux comme la vimentine et de marqueurs épithéliaux comme la cytokératine alors que dans la TFS, la vimentine est positive alors que la cytokératine est toujours négative. Pour le schwannome, les vaisseaux possèdent une paroi épaissie hyalinisée, il n’existe généralement pas de foyers de fibrose et les cellules tumorales expriment les marqueurs nerveux comme la protéine S100 qui reste négative dans la TFS.

Le diagnostic de TFS reste un diagnostic morphologique qui doit être conforté par une étude immunohistochimique. Ainsi, les cellules tumorales expriment fortement la vimentine et le CD34 qui reste le marqueur le plus sensible dans les TFS avec une positivité de 79 à 100 % des cas [2, 10]. D’autres marqueurs sont également exprimés tel que le CD99 (70 % des cas). Dans 20 à 35 % des cas, on observe une expression faible et variable de la Bcl2 qui est une protéine antiapoptotique dont la surexpression détermine la survie cellulaire. Dans de nombreuses tumeurs, l’expression de Bcl2 peut être augmentée ou faible comme c’est le cas de la TFS ce qui permet de protéger les cellules contre la mort cellulaire. La desmine et l’actine musculaire lisse peuvent également être exprimés témoignant de l’origine myofibroblastique des cellules tumorales. Leur positivité est toujours focale contrairement aux tumeurs musculaires où la positivité est diffuse et intense [2].

Le diagnostic différentiel se pose également avec l’histiocytofibrome bénin, la fibromatose orbitaire et l’angiofibrome à cellules géantes.

Histiocytofibrome bénin

Il s’agit de la tumeur mésenchymateuse de l’orbite la plus fréquente de l’adulte. Elle est faite de fibroblastes et d’histiocytes parfois géants formant un aspect storiforme exprimant fortement le CD68. Alors que dans la TFS, on n’observe généralement pas de cellules histiocytaires géantes, cependant, on peut occasionnellement rencontrer des cellules géantes tumorales pseudo-histiocytaires n’exprimant pas le CD68 mais exprimant fortement le CD34 et la vimentine [11, 12].

Fibromatose orbitaire

La fibromatose orbitaire de l’enfant se caractérise par un tissu fibreux dense d’aspect homogène, riche en collagène et faiblement vascularisé. La fibromatose se caractérise également par sa nature infiltrante localement agressive et destructrice ce qui la différencie de la TFS qui reste une tumeur bien circonscrite [2, 12].

Angiofibrome à cellules géantes

Il se rapproche morphologiquement de la TFS avec sa riche vascularisation et sa prolifération fusocellulaire distribuée au hasard et présente le même profil immunohistochimique (Vimentine+ et CD34+), mais il comporte des cellules géantes et des pseudo-fentes vasculaires qu’on n’observe pas dans la TFS. Il intéresse surtout la paupière contrairement à la TFS qui se localise profondément dans l’orbite [12].

L’histogenèse des TFS est restée longtemps controversée. Ainsi, l’origine mésothéliale a été suggérée par la localisation pleurale, la plus fréquente de la TFS. Cependant la présence de ces tumeurs au niveau des régions non séreuses où n’existe pas de mésothélium ainsi que l’absence de marqueurs mésothéliaux, suggèrent son origine mésenchymateuse. De plus, la microscopie électronique a révélé que les cellules tumorales sont de nature myofibroblastique et non mésothéliale.

Sur le plan cytogénétique, une translocation (9,22) (q31, p13) a été retrouvé chez un cas [13].

La classification de l’OMS des tumeurs des tissus mous intègre la TFS dans le groupe des tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques de type intermédiaire car elles se caractérisent par des récidives locales et très peu de métastases mais dans la majorité des cas, la TFS de l’orbite a une évolution bénigne et une guérison est obtenue après une exérèse complète de la tumeur. Cependant, il a été rapporté que 13 à 23 % des TFS sont agressives. Les critères histologiques d’agressivité incluent une densité cellulaire élevée, un pléomorphisme nucléaire, une nécrose tumorale, la présence de plus de quatre mitoses par dix champs au fort grossissement et l’aspect infiltrant des lésions [13]. Cependant, les facteurs pronostiques les plus importants restent la taille tumorale supérieure à 10cm, l’invasion locale et les métastases. Chez nos deux patientes, il n’y avait pas de facteur de mauvais pronostic, l’évolution était bénigne avec un recul de 48 mois pour le premier cas mais de seulement 18 mois pour le second.

Dans la littérature, quelques cas de récidive locale de TFS de l’orbite ont été rapportés. Cela est lié à une exérèse incomplète de la tumeur lors de la première intervention d’où la nécessité d’une surveillance à long terme. Les métastases sont exceptionnelles, un seul cas de métastase pulmonaire a été rapporté [10].

Conclusion

La TFS de l’orbite est une tumeur rare, habituellement bénigne, qui doit être différenciée des autres tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge reste l’exérèse chirurgicale la plus complète possible suivie d’une surveillance clinique prolongée car des récidives locales voire des métastases peuvent survenir à long terme.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

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