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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 2
pages 91-94 (février 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.10.016
Received : 22 August 2010 ;  accepted : 19 October 2010
Hidrocystome apocrine géant du canthus interne
Giant apocrine hydrocystoma of the internal canthus
 

A. Laktaoui a, , M. Kriet a, Y. Bouia a, S. Louaya a, I. Zrara b, A. Fiqhi a, R. Zerrouk a, T. Nassim Sabah c, M. Lakouichmi c
a Service d’ophtalmologie, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc 
b Service d’anatomopathologie, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc 
c Service de chirurgie maxillofaciale, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, Maroc 

Auteur correspondant. n° 41, rue les iris, 50000 Belle vue, Meknès, Maroc.
Résumé

Les hidrocystomes sont définis comme des tumeurs bénignes. Ils se développent aux dépens des glandes sudoripares eccrines ou apocrines. Nous rapportons un cas d’hidrocystome apocrine géant, chez une patiente, âgée de 70 ans, diabétique. L’évolution spontanée (sur dix ans) de la tumeur avait entraîné par son volume un préjudice fonctionnel et esthétique important. Nous discuterons ses principales caractéristiques cliniques, étiologiques et histologiques, nous rapporterons les possibilités thérapeutiques, qui sont essentiellement chirurgicales. Notre cas est original par son siège, sa taille et son retentissement fonctionnel double (visuel et lacrymal) et son préjudice esthétique.

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Summary

Hydrocystoma is a benign tumor whose development involves the sudoriferous eccrine or apocrine glands. We report the case of a giant apocrine hydrocystoma in a 70-year-old female diabetic patient. The tumor’s natural progression over 10 years and its volume caused significant functional and aesthetic damage. This article discusses the radiological, clinical, anatomopathological, and therapeutic aspects of this tumor. The case is original in the tumor’s location, size, and its double visual and lachrymal functional involvement as well as its aesthetic damage.

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Mots clés : Hidrocystome apocrine, Tumeurs palpébrales

Keywords : Hydrocystoma, Eyelid neoplasms


Introduction

Les hidrocystomes sont définis comme des tumeurs bénignes. Ils se forment aux dépens des glandes sudoripares eccrines ou apocrines. Le plus souvent, ils sont situés sur le visage et les paupières. Ils sont extrêmement fréquents. Ils sont décrits habituellement comme de petits kystes n’excédant pas quelques millimètres [1].

Nous rapportons un cas d’hidrocystome apocrine géant, original par sa taille, son siège canthal, son retentissement fonctionnel double (sur la fonction visuelle et la voie lacrymale) et son préjudice esthétique.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 70 ans, suivie pour diabète type II. La patiente a consulté en janvier 2010 pour une tuméfaction palpébrale du canthus interne de l’œil droit. Cette tuméfaction est apparue depuis une dizaine d’années, ayant augmenté progressivement de volume, et entraînant, depuis deux ans, une gêne manifeste quant à l’ouverture palpébrale, ainsi qu’un larmoiement clair. L’examen clinique objective à l’œil droit une acuité visuelle non chiffrable par fermeture quasi complète de la fente palpébrale (Figure 1). À l’inspection, on note la présence d’une masse violacée, siégeant en regard du sac lacrymal, rénitente et indolore à la palpation. L’examen du globe oculaire est très difficile vu le volume de la masse.



Figure 1


Figure 1. 

Tumeur du canthus interne.

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Une tomodensitométrie (TDM) orbitaire en coupe coronale et axiale a mis en évidence une tumeur kystique mesurant environ 2 cm de diamètre, respectant l’os et comprimant le sac lacrymal en dedans et le globe oculaire en dehors, responsable d’une énophtalmie droite (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

TDM orbitaire montrant une tumeur kystique comprimant la voie lacrymale et refoulant le globe oculaire.

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Le traitement a consisté en une chirurgie sous anesthésie générale : tout d’abord exérèse d’un fuseau cutané en regard de la tumeur ; une dissection progressive libérant la tumeur du tissu avoisinant (Figure 3) ; énucléation de la tumeur et hémostase (Figure 4) ; remise en place des différents éléments anatomiques avec surtout réalisation d’une canthopexie ; enfin, suture en deux plans (Figure 5). Une étude anatomopathologique de la tumeur a été demandée ainsi qu’une étude bactériologique et mycologique de son contenu liquidien blanc-jaunâtre. Le résultat anatomopathologique a été en faveur d’un hidrocystome apocrine (Figure 6). L’évolution clinique était favorable sur le plan fonctionnel visuel et esthétique (Figure 7).



Figure 3


Figure 3. 

Dissection de la masse tumorale.

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Figure 4


Figure 4. 

Énucléation de la masse tumorale et hémostase.

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Figure 5


Figure 5. 

Suture des différents plans avec canthopexie interne.

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Figure 6


Figure 6. 

Coupe histologique confirmant l’hidrocystome apocrine.

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Figure 7


Figure 7. 

Aspect au 15e jour postopératoire.

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Discussion

La description princeps des hidrocystomes fut rapportée par Robinson et al. en 1893, chez des cuisinières et des lavandières [2]. Différentes terminologies ont été utilisées pour les désigner : adénome kystique apocrine, hidrocystome noir, kyste sudoripare, kyste de Moll ; le terme d’hidrocystome apocrine leur est désormais consacré après confirmation histologique [3]. D’après une série chinoise de 3510 tumeurs palpébrales, ces kystes occupent la quatrième place après les papillomes, les nævi et les carcinomes basocellulaires [4].

Il existe différentes interprétations dans la littérature, quant à l’histogénèse des hidrocystomes localisés à la région orbitaire. Il y a quelques années, ils étaient tous considérés comme des kystes rétentionnels dérivés des glandes de Moll. Or, les glandes de Moll sont seulement retrouvées au niveau des paupières et les hidrocystomes sont décrits sur d’autres régions. Ainsi, la question reste ouverte :

l’hidrocystome apocrine palpébral dérive-t-il de la glande de Moll ou de résidus aberrants ou ectopiques des glandes apocrines primitives ?
l’hidrocystome eccrine palpébral dérive-t-il réellement des glandes eccrines ou est-il dérivé du segment excréteur des glandes de Moll ?

Les hidrocystomes apocrines sont des adénomes localisés dans le derme sous la forme d’espaces kystiques. Ils sont bordés d’une double assise cellulaire, une couche externe composée de cellules cubiques myoépithéliales formant des digitations papillaires intracavitaires et une couche interne composée de cellules cylindriques sécrétantes à cytoplasme éosiphile avec une saillie apicale sécrétoire de décapitation caractéristique [5].

Les hidrocystomes eccrines sont des kystes rétentionnels jouxtant souvent des glandes eccrines intactes : leur paroi est également formée d’une double rangée cellulaire, mais il n’est pas retrouvé de cellules myoépithéliales, de digitations papillaires ou de sécrétions par décapitation caractéristique.

Ils peuvent se présenter sous différentes formes :

soit isolées (non associées à des signes extra oculaires) : les kystes sont uniques ou multiples. Les hidrocystomes apocrines sont uniques dans 93 % des cas [6]. Les hidrocystomes eccrines sont volontiers multiples avec des variations saisonnières en taille (augmentée en été, diminuée en hiver) ;
soit associées à des signes généraux ou des syndromes : ils sont plus rares. Les hidrocystomes apocrines multiples ont été décrits dans le cadre de deux syndromes héréditaires : le syndrome de Zala associant kératocône bilatéral, hernie hiatale et cancer œsophagien [7] ; le syndrome de Schöpf qui associe hypodentie, hyperkératose palmoplantaire et hypotrophie [8].

Les hidrocystomes eccrines ont été décrits associés à la maladie de Graves et à la maladie de Parkinson [9, 10]. La localisation préférentielle des hidrocystomes dans 90 % des cas est : la joue, le nez, les paupières, la lèvre supérieure, l’oreille, rarement au niveau du thorax et même au niveau du prépuce [2].

Bien que bénins, les hidrocystomes géants constituent une pathologie à grand impact psychologique, fonctionnel (fermeture de la fente palpébrale et compression de la voie lacrymale) et esthétique.

Le diagnostic différentiel peut être délicat. Il se pose avec les grains de milium, les kystes sébacés, les syringomes multiples, l’adénome de la glande de Moll, le carcinome basocellulaire et l’adénocarcinome des glandes sudoripares [11]. L’hidrocystome noir de Masson n’est pas toujours de diagnostic facile ; il pourrait être pris pour un nævus, un mélanome, un basocellulaire tatoué, une verrue séborrhéique pigmentée.

Seule l’histologie permet d’éviter la confusion et confirme le diagnostic [12].

Le siège de la tumeur en regard du sac lacrymal et son aspect violacé peuvent prêter confusion avec une dacryocystite chronique. C’est la TDM qui permet de trancher entre les deux diagnostics.

Le traitement des hidrocystomes est essentiellement chirurgical, il est le seul qui permet de réaliser à la fois le diagnostic et le traitement de ces tumeurs. Dans le cas de lésion siégeant au niveau du canthus interne, il est difficile d’éviter une résection du canal d’union, voire même du sac lacrymal quand la tumeur est géante. La résection palpébrale pentagonale d’un petit hidrocystome du bord libre a l’avantage de permettre une bonne reconstitution de ce dernier [13].

Néanmoins, un traitement au laser argon peut être proposé lorsque la taille de ces lésions n’excède pas quelques millimètres de diamètre [14, 15]. Certains ont même proposé l’utilisation de la toxine botulinique [16]. Pour les hidrocystomes eccrines multiples et petits, certains auteurs recommandent soit l’application locale d’atropine (qui n’aurait qu’un effet partiel sur le volume des hidrocystomes) [10, 17], soit l’abstention et la surveillance.

Conclusion

Les hidrocystomes, kystes sudoraux, siègent volontiers au niveau des paupières. Ils sont habituellement de petite taille. Les formes géantes sont très rares, leur localisation canthale interne entraîne un préjudice esthétique et fonctionnel double : sur le plan visuel et du drainage lacrymal. Leur exérèse chirurgicale suivie d’une analyse anatomopathologique est impérative. Ce qui permet de faire le diagnostic différentiel avec le carcinome basocellulaire d’apparence kystique ou l’adénocarcinome des glandes sudoripares.

Conflit d’intérêt

Aucun.


Remerciements

L’auteur remercie sa femme Benkaddour Naoual pour sa contribution précieuse à accomplir ce travail.

Références

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