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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 2
pages 95-107 (février 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2010.10.009
Received : 1 October 2007 ;  accepted : 16 September 2010
Les syncinésies oculo-facio-palpébrales associées au ptosis : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques
Oculopalpebral and facial synkinesis associated with ptosis: Epidemiological, clinical, and therapeutic features
 

N. Ben Rayana , F. Ben Hadj Hamida, F. Touzani, N. Chahed, L. Knani, F. Krifa, S. Yakoubi, H. Mahjoub
Service d’ophtalmologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur Correspondant. 9, rue El farabi, 4000 Sousse, Tunisie.
Résumé

Les syncinésies oculo-palpébrales et facio-palpébrales sont définies comme un mouvement anormal et involontaire de la paupière supérieure lors d’un mouvement énergique, volontaire ou non, de l’œil ou d’une autre partie de la face. Leur association au ptosis, bien que rare, se caractérise par un polymorphisme clinique et pose un problème thérapeutique. Les syncinésies connues sont schématiquement classées en deux groupes : groupe des syncinésies déterminant une élévation de la paupière supérieure où l’on retrouve le phénomène de Marcus Gunn et le pseudo-signe de Graefe et le groupe des syncinésies déterminant un abaissement de la paupière supérieure qui comprend le syndrome de Marin Amat. Les solutions thérapeutiques proposées sont très variées et les résultats parfois contradictoires. Toutefois, la plupart des auteurs s’accordent actuellement pour une résection simple du releveur dans les ptosis associés aux syncinésies minimes en dehors des ptosis majeurs à cause du risque de phénomène de Lid Lag. En présence d’une syncinésie modérée ou majeure, la section uni- ou bilatérale du releveur et la suspension bilatérale de la paupière supérieure au muscle frontal assurent la meilleure symétrie statique et dynamique mais présentent l’inconvénient de mutiler définitivement le côté sain.

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Summary

Synkinetic movements of the upper eyelids may be noted in association with movements of either extraocular muscles or other muscles of the face. Patients with oculopalpebral or facial-palpebral synkinesis may also have ptosis of the involved eyelid. The clinical and therapeutic features of this association are specific. We mainly distinguish two forms of synkinetic movements, characterized either by the elevation of the ptotic eyelid such as in Marcus Gunn phenomenon and in the Fuchs sign or by the falling of the upper lid such as in Marin Amat syndrome. Many surgical techniques have been used to correct the blepharoptosis and the synkinetic movement. Levator resection is often advocated for correction of blepharoptosis with a mild degree of synkinesis. However, when the ptosis is major, eyelid lag is a possible outcome. For moderate or major synkinesis, bilateral frontalis suspension with disinsertion of the levator has been suggested. This procedure generally provides satisfactory cosmetic results.

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Mots clés : Ophtalmologie, Blépharoptose, Syncinésies, Syndrome de Marcus Gunn, Syndrome de Marin Amat, Pseudo-signe de Graefe

Keywords : Ophthalmology, Blepharoptosis, Synkinesis, Marcus Gunn phenomenon, Marin Amat syndrome, Fuchs sign


Introduction

Les syncinésies oculo-facio-palpébrales réalisent un mouvement involontaire de la paupière supérieure lors d’un mouvement énergique, volontaire ou non, d’une autre partie de la face (syncinésies facio-palpébrales) et/ou du globe oculaire (syncinésies oculo-palpébrales). Parmi ces syncinésies, certaines sont associées à une ptôse de la paupière intéressée par ce mouvement involontaire. La syncinésie de Marcus Gunn est la plus fréquemment associée au ptosis congénital. Ce phénomène a été appelé par les Anglo-Saxons jaw-winking phenomenon . Ce terme paraît impropre pour désigner ce phénomène car le mouvement déterminé par la syncinésie n’est pas un phénomène de clignement (wink ) mais plutôt une rétraction palpébrale. D’autres syncinésies peuvent également s’associer à une ptôse palpébrale congénitale ou acquise parmi lesquelles on peut citer le signe de Fuchs appelé encore pseudo-signe de Graefe et le syndrome de Marin Amat ou syndrome de Marcus Gunn inversé. À travers notre série personnelle et à la lumière d’une revue de la littérature, nous avons procédé à l’étude du profil épidémiologique, des caractères cliniques, des théories étiopathogéniques ainsi que des résultats thérapeutiques de cette association pathologique « ptosis–syncinésie ».

Ptosis et syncinésies : classification

Schématiquement, ces syncinésies peuvent être classées en deux groupes : groupe des syncinésies déterminant une élévation de la paupière supérieure et celui déterminant un abaissement de la paupière supérieure.

Groupe des syncinésies déterminant une élévation de la paupière supérieure
La syncinésie de Marcus Gunn

Appelée encore phénomène de Marcus Gunn, cette syncinésie se rencontre habituellement au cours d’un ptosis congénital unilatéral (Figure 1). D’origine classiquement congénitale, ce phénomène pourrait également être déclenché par un épisode infectieux ou viral survenu chez la mère pendant la grossesse. De rares cas acquis ont été aussi décrits après des traumatismes de l’enfance, des processus inflammatoires ou encore des lésions tumorales [1, 2].



Figure 1


Figure 1. 

Syncinésie de Marcus Gunn majeure (notre série). a : ptosis modéré gauche lorsque la bouche est fermée ; b : rétraction majeure de la paupière gauche à l’ouverture de la bouche.

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Le syndrome de Marcus Gunn associe un ptosis congénital, d’origine neurogène, à une syncinésie mandibulo-palpébrale. Celle-ci consiste en une élévation involontaire de la paupière supérieure ptosée au repos, lorsque la mandibule s’abaisse ou se porte en diduction vers le côté opposé. D’autres mouvements peuvent activer la syncinésie tels la parole, le sifflement, la mastication, la toux, la protrusion de la langue, le sourire, la contraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien et la contraction du muscle ptérygoïdien médial dans le mouvement de serrer les dents ou lors de la déglutition [2, 3, 4].

C’est souvent lors d’une discussion ou de la mastication que l’on découvre, notamment chez l’adulte, ce phénomène. Chez le nourrisson, la syncinésie est découverte au cours des tétées.

Le signe de Fuchs

Appelé encore pseudo-signe de Graefe, le signe de Fuchs consiste en une limitation, une abolition ou une inversion du mouvement d’abaissement de la paupière supérieure dans le regard vers le bas et/ou dans les mouvements d’adduction (Figure 2). Les mouvements de la mandibule n’ont pas de conséquences sur la dynamique palpébrale. Le pseudo-signe de Graefe peut être la conséquence d’une affection congénitale ou acquise. Les formes acquises peuvent apparaître et persister comme symptôme unique d’une paralysie de la IIIe paire crânienne qui a complètement ou partiellement régressé. Le signe de Fuchs ne se manifeste alors que six semaines, en moyenne, après la régression de la paralysie. Les formes congénitales sont rares, elles apparaissent dès la première enfance.



Figure 2


Figure 2. 

Pseudo-signe de Graefe (notre série). a : ptosis droit majeur dans le regard primaire ; b : absence d’amélioration du ptosis lors de l’abduction ; c : rétraction modérée de la paupière droite à l’adduction ; d : rétraction palpébrale droite dans le mouvement d’adduction et d’abaissement.

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Les autres syncinésies décrites

D’autres syncinésies déterminant une élévation de la paupière supérieure ont été décrites. Ainsi, une rétraction palpébrale a été rapportée lors du passage de la position couchée à la position debout ou lors de l’élévation du membre supérieur ipsilatéral [2].

Groupe des syncinésies déterminant un abaissement de la paupière supérieure
Le syndrome de Marin Amat

Dans ce groupe, le syndrome de Marin Amat ou syndrome de Marcus Gunn inversé est le plus étudié, associé à un ptosis (Figure 3). Il consiste en une fermeture de la paupière ptosée lorsque le patient ouvre la bouche ou lorsque la mandibule est portée en diduction controlatérale. Le syndrome de Marin Amat se voit dans les suites de paralysie faciale périphérique ce qui oriente vers une lésion de type périphérique. Cette dernière peut être congénitale, ou alors post-traumatisme obstétrical et existant à la naissance ou encore tardive suite à un traumatisme facial.



Figure 3


Figure 3. 

Syndrome de Marin Amat droit (notre série). a : ptosis droit modéré ; b : aggravation de la ptôse droite à l’abaissement de la mandibule.

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Le cas de la syncinésie « inhabituelle » (notre série)

Dans notre série, une syncinésie « inhabituelle » a été décrite (Figure 4). Elle se manifestait par l’aggravation d’un ptosis gauche avec chute de la paupière supérieure de ce côté lorsque le regard était porté en haut, en haut et à droite, en haut et à gauche et en dedans. Les mouvements d’abaissement et d’abduction n’entraînaient aucune modification du niveau du bord libre de la paupière supérieure gauche. Cette syncinésie, non décrite à notre connaissance, réalise des mouvements qui sont totalement opposés à ceux décrits dans le pseudo-signe de Graefe.



Figure 4


Figure 4. 

La syncinésie « inhabituelle » (notre série). a : ptosis modéré gauche dans le regard primaire ; b : aggravation du ptosis gauche dans les regards en haut et à droite ; c : en haut ; d : en haut et à gauche ; e : lors de l’adduction. Les mouvements d’abduction (f) et d’abaissement (g) n’ont pas d’effet sur le niveau de la paupière supérieure gauche.

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Ptosis et syncinésies : particularités épidémiologiques

La prévalence des syncinésies n’est pas connue, probablement, à cause du nombre relativement faible de cas rapportés, du polymorphisme clinique de la maladie et l’existence de formes frustes pouvant passer inaperçues si elles ne sont pas systématiquement recherchées.

Le syndrome de Marcus Gunn accompagne, selon les séries rapportées, 2 à 13 % des ptosis congénitaux (Tableau 1). La fréquence des autres syncinésies n’a pas été avancée dans la littérature car il s’agit souvent de cas isolés et rares ; toutefois Valença et al. [5] rapportent une fréquence de 1,1 % du syndrome de Marin Amat dans les paralysies faciales périphériques. Dans notre série, portant sur 388 ptosis congénitaux, 27 patients (6,9 %) présentaient une syncinésie dont 23 (5,9 %) une syncinésie de Marcus Gunn (Tableau 2).

La majorité des auteurs s’accordent sur la prédominance masculine du syndrome de Marcus Gunn [6, 7, 8] sans qu’aucune explication n’ait été suggérée. Cependant Pratt et al. [4] n’ont pas trouvé de différence entre les deux sexes. Dans notre série, nous avons noté une prédominance féminine avec une fréquence de 61 % dans le sexe féminin contre 39 % dans le sexe masculin.

Dans le syndrome de Marcus Gunn, la syncinésie est présente en général à la naissance et découverte par les parents au cours de la tétée [3, 9, 10]. Parfois la syncinésie est discrète et échappe aux remarques de l’entourage surtout lorsque le ptosis apparaît au premier plan. Dans notre série, la syncinésie a été remarquée par les parents au cours de la période néonatale dans 16 cas. Dans sept cas elle a été découverte à l’examen du patient. Elle est en général unilatérale et siégeant plus fréquemment du côté gauche, toutefois des cas bilatéraux ont été décrits [4, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17]. Pour le syndrome de Marin Amat et le signe de Fuchs, il n’y aurait pas de prédilection pour le côté droit ou le côté gauche, la syncinésie siégeant du côté de la lésion nerveuse. Dans notre série, tous les cas étaient unilatéraux, siégeant plus fréquemment du côté gauche avec une fréquence de 56 %.

Le phénomène de Marcus Gunn est généralement sporadique. Cependant, le caractère héréditaire a été rapporté par de nombreux auteurs [4, 10, 12, 15]. Certains [3, 4] suggèrent une hérédité autosomique dominante irrégulière, d’autres [10] évoquent une transmission dominante à pénétrance incomplète et à expressivité variable. Dans le syndrome de Marin Amat, il s’agirait d’une complication dans le cadre d’un hémispasme facial post-paralytique avec repousse nerveuse aberrante plutôt que d’un syndrome congénital. Dans le signe de Fuchs, aucune notion d’hérédité n’a été relevée à la revue de la littérature. Le caractère familial n’a pas été retrouvé chez nos patients.

Ptosis et syncinésies : théories étiopathogéniques
Le phénomène de Marcus Gunn

Marcus Gunn attribue le cas originel à une innervation anormale, le muscle releveur recevant une innervation à partir de deux noyaux, celui de la IIIe paire crânienne et celui moteur de la Ve paire crânienne, ce dernier innervant également le muscle ptérygoïdien latéral [3, 18, 19]. Par la suite, plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer ce phénomène. Les plus courantes sont les suivantes [20] : une innervation aberrante du muscle releveur de la paupière supérieure par des fibres venant de la branche motrice du nerf trijumeau, une localisation nucléaire ectopique, une connexion anormale infranucléaire, internucléaire, voire sous-corticale ou corticale.

Lyness et al. [19], se basant sur l’examen histologique des muscles releveurs réséqués de façon bilatérale chez des patients atteints de syncinésie de Marcus Gunn unilatérale, suggèrent que le processus responsable du phénomène de Marcus Gunn consiste en une atrophie neurogène avec réinnervation aberrante qui survient in utero. Cette atrophie est bilatérale mais asymétrique ce qui expliquerait, d’une part, que la syncinésie soit cliniquement absente d’un côté et, d’autre part, l’existence de cas bilatéraux.

Le signe de Fuchs ou pseudo-signe de Graefe

La syncinésie se rencontre volontiers après une paralysie ancienne tronculaire ou radiculaire de la IIIe paire crânienne. Elle serait en rapport avec une régénération aberrante des prolongements des axones de la IIIe paire qui, au cours de la réparation du nerf endommagé, envahissent des fibres qui leur sont étrangères, destinées normalement à d’autres muscles. Ce phénomène de régénération trouble, ainsi, les rapports normaux de synergie [21, 22]. Dans notre série, les deux cas de pseudo-signe de Graefe présentaient une paralysie congénitale de la IIIe paire crânienne. La notion d’accouchement dystocique a été retrouvée dans un cas.

Le syndrome de Marin Amat

La syncinésie semble intéresser le nerf trijumeau masticateur et le nerf facial dans les suites d’une paralysie faciale périphérique [2, 23]. Ainsi, l’ouverture de la bouche provoque une contraction du muscle orbiculaire et donc une fermeture palpébrale. Néanmoins, une observation de Lubkin [24] avec étude électromyographique semble établir que la fermeture de la paupière est due à une inhibition du muscle releveur de la paupière supérieure plutôt qu’à une contraction du muscle orbiculaire, ce qui impliquerait une interaction entre la IIIe et la Ve paire crânienne. Pour Raverdy et al. [2], il s’agit d’une syncinésie entre le nerf facial inférieur et le nerf facial supérieur, le premier étant mis en jeu partiellement lors de l’ouverture de la bouche. Dans notre série, le cas observé n’avait pas de signes de paralysie faciale mais l’interrogatoire a retrouvé la notion d’accouchement dystocique ce qui pourrait évoquer l’existence d’une paralysie faciale par traumatisme obstétrical qui a complètement régressé.

La syncinésie « inhabituelle » observée dans notre série

Elle pourrait être secondaire soit à un relâchement du muscle releveur, soit au contraire à une contraction du muscle orbiculaire (Tableau 2). La limitation des mouvements d’élévation pourrait suggérer une régénération aberrante des fibres nerveuses après lésion traumatique du III. L’existence d’un phénomène de Charles Bell inversé suggère, quant à lui, une syncinésie entre la IIIe et la VIIe paire crânienne.

Ptosis et syncinésies : particularités cliniques
Le ptosis associé à la syncinésie

Dans tous les cas, le ptosis, lorsqu’il existe, siège du même côté que la syncinésie. En effet, le ptosis n’est pas constant. Ainsi, dans 7 % des cas, le phénomène de Marcus Gunn ne s’accompagne pas de ptosis [6, 25]. Dans notre série, le ptosis et la syncinésie siégeaient du même côté dans tous les cas.

L’importance de la ptôse palpébrale associée au phénomène de Marcus Gunn est diversement appréciée par les différents auteurs (Tableau 3). Les différences des résultats pourraient être expliquées par l’habilité qu’acquièrent les patients à contrôler le niveau de la paupière supérieure et sa course en « profitant » de la syncinésie, masquant ainsi plus ou moins la ptôse palpébrale. Wong et al. [17] ont proposé un test préopératoire pour une meilleure évaluation du degré de sévérité du ptosis associé à la syncinésie. Ce test consiste à immobiliser la mandibule par la main de l’examinateur pour empêcher la contraction des muscles masséter et à réaliser une occlusion de l’œil impliqué pour rompre la fusion. Le patient doit fermer les deux yeux puis les ouvrir après quelques secondes en fixant un objet situé en face de lui. L’occlusion est ensuite levée et le niveau de la paupière supérieure est évalué. Dans la série de Wong et al. [17], ce test était positif avec une augmentation du degré du ptosis dans 81,2 % des cas.

Par ailleurs, il ne semble pas exister de corrélation entre l’importance du ptosis et l’importance de la syncinésie, pour la plupart des cas publiés [4, 15]. Toutefois, dans la série de Morax et Mimoun [26], 100 % des syncinésies majeures étaient associées à un ptosis majeur. Au contraire, dans notre série, tous les cas de syncinésies majeures étaient associés à un ptosis modéré (Tableau 2). La valeur fonctionnelle du muscle releveur est variable. Ainsi, dans le syndrome de Marcus Gunn, nous avons noté une bonne course du releveur dans 43 % des cas, une course moyenne dans 30 % des cas et une course médiocre dans 27 % des cas. Nos résultats sont proches de ceux de Khwarg et al. [15] et Pratt et al. [4]. Dans le pseudo-signe de Graefe, il est habituel de trouver une mauvaise course du releveur. Dans le syndrome de Marin Amat, la course du releveur peut être diminuée lorsque la régression de la paralysie faciale n’a pas été complète. Quand elle est complète, la course du releveur peut être normale.

Le phénomène de Charles Bell est le plus souvent présent et normal dans le syndrome de Marcus Gunn ainsi que dans le syndrome de Marin Amat. Le test à l’épinéphrine est le plus souvent négatif. Putterman [27] a rapporté un test positif chez un patient présentant une syncinésie de Marcus Gunn et deux patients présentant un syndrome de Marin Amat.

La syncinésie

L’évaluation de l’importance de la syncinésie a été établie pour le signe de Marcus Gunn. Ainsi on déterminera la valeur de la rétraction palpébrale en la mesurant en millimètres à partir de la position du regard primaire. La rétraction sera considérée comme minime si elle est inférieure à 2mm (grade I), modérée si elle est comprise entre 2 et 6mm (grade II) et majeure si elle est supérieure à 6mm (grade III) (Figure 5, Figure 6, Figure 7). Par ailleurs, dans la syncinésie de Fuchs ou pseudo-signe de Graefe, trois formes cliniques ont été individualisées :

dans la forme complète, la paupière supérieure se rétracte lors de l’abaissement du globe oculaire. Lorsqu’on demande au patient de fermer les yeux dans le regard primaire, la paupière se ferme normalement ; si on lui demande de porter son regard vers le bas, les yeux fermés, la paupière se rétracte ;
dans la forme incomplète, la paupière supérieure ne se rétracte pas, elle demeure immobile ou, après avoir accompli un abaissement limité, elle s’arrête et s’immobilise tandis que le globe s’abaisse ;
dans une dernière forme, la paupière supérieure se rétracte non seulement dans le regard vers le bas mais aussi dans l’adduction.



Figure 5


Figure 5. 

Syncinésie de Marcus Gunn minime. a : ptosis modéré droit lorsque la bouche est fermée ; b : rétraction minime de la paupière droite à l’ouverture de la bouche.

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Figure 6


Figure 6. 

Syncinésie de Marcus Gunn modérée. a : ptosis modéré gauche lorsque la bouche est fermée ; b : rétraction modérée de la paupière gauche à l’ouverture de la bouche.

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Figure 7


Figure 7. 

Syncinésie de Marcus Gunn majeure. a : ptosis modéré gauche lorsque la bouche est fermée ; b : rétraction majeure de la paupière gauche à l’ouverture de la bouche.

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Les signes ophtalmologiques associés
Les troubles de la fonction visuelle

Dans la littérature, la fréquence de l’amblyopie dans le syndrome de Marcus Gunn varie de 34 à 59 % selon les séries [4, 9]. Celle-ci est souvent en rapport avec le strabisme et/ou l’anisométropie associés. Dans la série de Pratt et al. [4], une amblyopie a été notée dans 59 % des cas. Dans notre série, une amblyopie a été notée dans 33 % des cas de syndrome de Marcus Gunn.

Les troubles oculomoteurs

Au cours du syndrome de Marcus Gunn, le strabisme et les troubles oculomoteurs à type de parésie ou paralysie oculomotrice sont fréquentes [9, 12, 15]. La fréquence du strabisme dans le syndrome de Marcus Gunn varie entre 10 et 82 %. Parmi les troubles oculomoteurs, l’hypotropie est de loin l’atteinte la plus fréquente. Celle-ci peut être isolée mais elle est souvent associée à une paralysie du muscle droit supérieur ou à une double paralysie de l’élévation. Cette dernière a été expliquée par l’existence de lésion supranucléaire [4]. D’autres tropies horizontales peuvent également se voir, isolées ou associées aux tropies verticales.

Dans le pseudo-signe de Graefe, les troubles de l’oculomotricité sont habituels lorsque la régression de la paralysie de la IIIe paire crânienne a été partielle. Ailleurs, l’oculomotricité peut être strictement normale.

Dans la syncinésie « inhabituelle » observée dans notre série, l’enfant avait une limitation de l’élévation. Cela pourrait confirmer notre hypothèse de paralysie de la IIIe paire crânienne à l’origine de la syncinésie.

Les syncinésies associées

Certains auteurs ont rapporté des syncinésies oculo-palpébrales associées à la syncinésie de Marcus Gunn [28]. Un strabisme convergeant du même côté que le ptosis était présent en position primaire. La déviation oculaire, au même titre que le ptosis, disparaissait lors de l’ouverture de la bouche. Kodsi [29] a également rapporté le cas de syncinésie entre la IIIe, la Ve et la VIe paire crânienne au cours de laquelle les mouvements de la mandibule provoquent simultanément une rétraction de la paupière supérieure et une exotropie droite. Un phénomène de Marcus Gunn d’un côté, associé à un phénomène inversé de l’autre côté, a également été rapporté par Brooks et Baltimore [3]. Dans le cas de Mohan et al. [30], une syncinésie de Marcus Gunn était associée à un pseudo-signe de Graefe.

Les signes généraux associés

Les anomalies systémiques associées au signe de Marcus Gunn sont très rares. Schultz et Burian [31] ont rapporté la première association du syndrome de Marcus Gunn à des malformations systémiques congénitales. Celles-ci incluent une ectrodactylie, un pied creux bilatéral avec genu varum , une cryptorchidie bilatérale, une ou plusieurs incisives surnuméraires, une spina-bifida et une fente labiale. Le syndrome de Marcus Gunn a également été associé à un syndrome de Kabuki [32] et à un syndrome de Stilling Duane [4, 33, 34, 35, 37]. D’autres anomalies ont été signalées : un réflexe oculo-cardiaque inhabituel [36], un mégacôlon [12], un rein surnuméraire [6] et dans notre série à un retard psychomoteur dans un cas.

Ptosis et syncinésies : particularités thérapeutiques
Principes du traitement

Le traitement des syncinésies associées au ptosis est un traitement chirurgical. Il reste jusqu’à l’heure actuelle mal codifié. Les solutions thérapeutiques proposées dans la littérature sont variées et les résultats parfois contradictoires, sujets à discussions. Toutefois, le seul traitement actuellement décrit de la syncinésie consiste en une dénervation du muscle releveur de la paupière supérieure par sa section au fond de l’orbite. Le traitement du ptosis en revanche peut faire appel aux résections musculaires (du muscle releveur ou du muscle de Müller) ou à la suspension de la paupière supérieure au muscle frontal.

Buts du traitement

Théoriquement, le traitement doit viser à faire disparaître la syncinésie et à obtenir une ouverture palpébrale satisfaisante et symétrique. En pratique, cette règle n’est valable que lorsque la syncinésie est modérée ou majeure. En revanche, lorsqu’elle est minime, le traitement du ptosis seul satisfait le malade sans aggraver la syncinésie [9, 30]. En effet, selon l’expérience de la plupart des auteurs, la syncinésie ne gêne le malade que lorsqu’elle est importante et facilement détectée par l’entourage. La demande du traitement doit donc émaner du patient ou de son entourage pour une gêne fonctionnelle et/ou esthétique causée par le ptosis et/ou la syncinésie.

Âge au moment de la chirurgie

La plupart des auteurs [11, 36, 38] proposent une intervention précoce dès l’âge de quatre à cinq ans. Toutefois un ptosis majeur peut imposer une intervention parfois dès l’âge d’un an à cause du risque d’amblyopie [39, 40, 41] ou d’une attitude cervicale vicieuse. C’est une correction provisoire de la ptôse qui est le plus souvent entreprise [42] et la correction définitive du ptosis et/ou de la syncinésie est reportée plus tard. Certains estiment que, dans le cadre du syndrome de Marcus Gunn, la rétraction syncinétique s’estompe avec l’âge. Ils optent, par conséquent, pour l’abstention chirurgicale jusqu’à l’adolescence ou l’âge adulte [3, 43]. Cependant, pour la plupart des auteurs [4, 6, 44, 45], le syndrome de Marcus Gunn n’est pas évolutif. Putterman [27], au contraire, a rapporté une aggravation de la syncinésie chez une patiente ayant un syndrome de Marcus Gunn.

Techniques et résultats

Le choix de la technique dépend théoriquement du type et de l’importance de la syncinésie, de l’importance du ptosis et de l’action du releveur de la paupière supérieure. Les possibilités thérapeutiques actuelles proposées dans la littérature en cas d’association syncinésie–ptosis peuvent être résumées comme suit : une résection du muscle releveur de la paupière supérieure sans correction de la syncinésie, une résection tarso-conjonctivo-müllérienne sans correction de la syncinésie, une section-dénervation du releveur de la paupière supérieure du côté atteint et suspension unilatérale ou bilatérale de la paupière au muscle frontal, une section-dénervation bilatérale du releveur de la paupière supérieure et suspension bilatérale des deux paupières au muscle frontal.

En se basant sur l’importance de la syncinésie comme critère de choix, on peut résumer comme suit les tendances des différents auteurs et les résultats obtenus.

Syncinésie mineure

Dans le cas d’une syncinésie mineure, la plupart des auteurs traitent le ptosis seul. Lorsque le ptosis associé est minime, certains préconisent une résection simple du releveur de la paupière supérieure avec des résultats satisfaisants et sans risque d’aggraver la syncinésie [4, 11, 26] (Figure 8). D’autres auteurs optent pour une résection tarso-conjonctivo-müllérienne selon la technique de Fasanella-Servat [13, 27]. Certains auteurs [12, 13, 15, 34], enfin, prêchent même l’abstention dans ces cas.



Figure 8


Figure 8. 

Syndrome de Marcus Gunn traité par résection du releveur : résultat satisfaisant (notre série). a : ptosis et syncinésie : aspect préopératoire ; b : résultat à trois mois postopératoire.

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Lorsque le ptosis associé est modéré ou majeur, la résection simple du releveur permet également des résultats satisfaisants sans aggraver la syncinésie [11, 13, 26]. L’inconvénient, en revanche, est le phénomène de Lid Lag dans le regard vers le bas (Figure 9).



Figure 9


Figure 9. 

Aspect de Lid Lag dans le regard en bas chez deux patientes traitées par résection du muscle releveur pour un ptosis associé à une syncinésie de Marcus Gunn (notre série).

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Quant au dosage de la résection, tous les auteurs recommandent, dans ces cas, de procéder à la résection du releveur comme dans un ptosis congénital isolé. Beard [46], cependant, a signalé la fréquence des hypocorrections après cette chirurgie et a recommandé une résection supplémentaire de 4 à 5mm. Pour notre part, aucune hypocorrection n’a été relevée dans notre série (Tableau 2). En revanche, un phénomène de Lid Lag persistant a été signalé chez huit patients parmi 14 opérés par cette technique et présentant tous un ptosis modéré ou majeur associé à une syncinésie mineure.

Syncinésie modérée ou majeure

Dans le cas d’une syncinésie modérée ou majeure, la plupart des auteurs traitent la syncinésie et préconisent la section-dénervation du releveur de la paupière supérieure au fond de l’orbite. Cette chirurgie va entraîner un ptosis total dont le seul traitement est la suspension de la paupière au muscle frontal. Cette chirurgie assure un résultat statique satisfaisant et la disparition de la syncinésie. Cependant, elle provoque une asymétrie du regard lors du clignement et par le phénomène de Lid Lag lorsqu’elle est réalisée uniquement du côté atteint [9, 26] (Figure 10). Pour ces raisons, certains auteurs ont proposé une section-dénervation du releveur du côté atteint et une suspension bilatérale de la paupière supérieure pour obtenir une meilleure symétrie des deux fentes palpébrales dans les différentes positions du regard [47] (Figure 11). D’autres [12, 46] ont proposé une section-dénervation bilatérale et une suspension bilatérale au muscle frontal et ont obtenu une symétrie statique et dynamique satisfaisante. Khwarg et al. [15], comparant les résultats de la suspension bilatérale après section unilatérale du releveur et ceux de la suspension bilatérale après section des deux releveurs, ont obtenu de meilleurs résultats avec la seconde technique. Ainsi la réalisation uni- ou bilatérale de la dénervation et de la suspension doit être discutée avec le patient ou ses parents afin d’éviter les malentendus sur les éventuels résultats opératoires.



Figure 10


Figure 10. 

Syndrome de Marcus Gunn droit traité par séction-dénervation du releveur droit et suspension unilatérale au muscle frontal de la paupière droite par fascia lata (notre série). a : photographie du patient à l’âge de quatre ans (en préopératoire) ; b : le même patient à l’âge de 38 ans (16 ans après une chirurgie qui a nécessité une reprise pour réamarrage du matériau de suspension) ; c : phénomène de Lid Lag dans le regard vers le bas après suspension unilatérale de la paupière droite (syndrome de Marcus Gunn).

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Figure 11


Figure 11. 

Syndrome de Marcus Gunn gauche traité par section-dénervation du releveur gauche et suspension bilatérale par fascia lata (technique de Callahan). a : aspect préopératoire : ptosis gauche modéré avec syncinésie majeure ; b : aspect à dix jours postopératoire : niveau symétrique des deux paupières avec persistance d’une discrète syncinésie ; c : aspect dix ans après la chirurgie : discrète surcorrection du côté sain ; d : absence de phénomène de Lid Lag dans le regard vers le bas.

Zoom

Quant au niveau de section dénervation du muscle releveur de la paupière supérieure, la plupart des auteurs préconisent une section du muscle au fond de l’orbite. D’autres ont postulé que cette technique ne permet qu’une section incomplète du muscle à cause de ses nombreuses adhérences aux structures sus- et sous-jacentes, ce qui expliquerait certains cas de syncinésies persistantes après section-dénervation du releveur. Plusieurs autres techniques ont été décrites. Bullock [13] proposa une extirpation entière des portions aponévrotique et musculaire jusqu’au fond de l’orbite. Dillman et Anderson [48] ont proposé la résection d’une partie du releveur d’environ 1cm au-dessus du ligament de Withnall. Dryden et al. [49] ont, quant à lui, proposé la conservation du releveur et sa transposition à l’arcus marginalis après sa section au-dessus du ligament de Withnall. Quant à la suspension palpébrale, parmi les matériaux de suspension utilisés, le fascia lata autologue paraît le plus sûr et est le plus souvent employé [9, 12, 13, 15, 38, 48, 50]. Il peut être prélevé chez l’enfant à partir de l’âge de trois à quatre ans. L’aponévrose du muscle temporal a été utilisée par certains auteurs [14]. Certains [51, 52] ont proposé le releveur de la paupière supérieure lui-même comme matériau de suspension au muscle frontal tout en préservant l’attache tarsale du releveur et donc la régularité du bord libre. Ayant utilisé cette dernière technique chez six patients et devant l’obligation de réintervenir cinq fois pour hypocorrection, Morax préfère systématiquement faire une suspension par fascia lata autologue [26, 38]. D’autres matériaux ont été utilisés tels que la transposition d’une languette de muscle frontal sur le tarse [53, 54], les matériaux synthétiques tels que le polytétra-fluoro-éthylène expansé ou Gore-Tex, les fils de silastic, de soie et le mersilène mesh [26, 55].

Conclusion

Les syncinésies oculo-facio-palpébrales sont très variées, d’importance variable, parfois intriquées. Elles sont certainement plus souvent associées au ptosis que ne le laissent entrevoir les chiffres rapportés et ce à cause des formes discrètes. Cela impose de les rechercher de façon systématique devant toute ptôse palpébrale. Les techniques opératoires proposées pour le traitement du ptosis associé à une syncinésie sont nombreuses et variées témoignant des limites actuelles de la chirurgie. La décision thérapeutique et l’indication précise doivent ainsi émaner d’un commun accord entre le malade et le médecin.

Conflit d’intérêt

Les auteurs n’ont pas transmis de conflit d’intérêt.

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