La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des maladies bulleuses auto-immunes. Son traitement reste difficile du fait de l’âge avancé des malades et des fréquentes comorbidités.

Évaluer l’efficacité des traitements de la PB.

Les essais thérapeutiques randomisés ont été identifiés à l’aide d’une recherche automatisée sur PubMed et Embase de leur mise en service à mars 2009. Les séries rétrospectives homogènes en ce qui concerne le traitement étaient également sélectionnées et analysées.

Quarante-quatre articles ont été sélectionnés et analysés parmi lesquels neuf concernaient des essais randomisés portant sur un total de 1007 malades, dont 653 dans deux essais. Deux essais comparant différentes modalités de corticothérapie générale ne montraient aucune différence en termes d’efficacité. L’association d’échanges plasmatiques (un essai) ou d’azathioprine (un essai) à une corticothérapie générale permettait d’obtenir une épargne cortisonique. Un essai randomisé à trois bras réalisé ultérieurement ne montrait pas d’intérêt à l’adjonction d’échanges plasmatiques ou d’azathioprine à une corticothérapie générale. Un essai comparant corticothérapie générale à l’association tétracycline–nicotinamide ne montrait pas de différence en termes d’efficacité. Un essai comparant dermocorticothérapie forte et corticothérapie générale montrait la supériorité de la dermocorticothérapie en termes de contrôle initial et de survie à un an. Un autre essai comparait deux schémas de dermocorticothérapie, sans différence en termes de contrôle initial et de survie à un an. Enfin, un essai comparant deux immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) associés à une corticothérapie générale ne montrait aucune différence pour le taux de rémission, la survenue de rechute ou la dose cumulée de corticoïde.

La dermocorticothérapie forte (propionate de clobétasol ; 20–40g/j en attaque) est un traitement efficace avec une meilleure tolérance (mortalité, morbidité) que la corticothérapie générale à fortes doses (1mg/kg par jour). La corticothérapie générale est efficace mais les doses dépassant 0,5mg/kg par jour sont associées à des effets indésirables graves (mortalité incluse). L’efficacité d’une adjonction d’immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) ou d’échanges plasmatiques à une corticothérapie générale n’est pas établie. L’utilité de l’association tétracycline–nicotinamide nécessite d’être validée par de nouvelles études.

Bullous pemphigoid (BP) is the most common auto-immune bullous disorder. Its treatment is difficult due to high age and comorbidities of affected patients.

To assess the effects of treatments for BP.

Randomized therapeutic trials (RCTs) were identified using an automatic search on Pubmed et Embase until March 2009. Large retrospective series with homogeneous therapeutic management were also selected and analyzed.

Forty-four articles were selected and analyzed, which included nine RCTs with a total of 1007 participants (653 patients were included in two trials). Two RCTs comparing different modalities of systemic corticosteroid therapy failed to show differences in measure of disease control. The addition of plasma exchanges (one RCT) or azathioprine (one RCT) allowed to halve the amount of prednisone required for disease control. A further 3-arms RCT compared plasma exchange or azathioprine plus prednisone, but failed to show significant differences for disease control or mortality of BP. One study compared tetracycline plus nicotinamide with prednisolone, no significant difference for disease response was evidenced. A large controlled clinical trial demonstrated that high doses of very potent topical corticosteroids increased initial disease control and 1-year survival of patients with extensive BP, as compared with oral prednisone. Another RCT compared two regimens of potent topical corticosteroids and a non-inferior rate of BP control was obtained with the mild regimen. Finally, a study comparing two immunosuppressant drugs (azathioprine, mycophenolate mofetil) in addition to prednisone failed to show any difference for disease control, recurrence rate or the cumulated doses of prednisone.

Ultrapotent topical corticosteroids (clobetasol propionate; 20 to 40g/day) are effective treatments for BP with fewer systemic side-effects than oral high-dose corticosteroids. Systemic corticosteroids are effective but doses greater than 0.5mg/kg per day are associated with severe side-effects, including decreased survival. The effectiveness of the addition of plasma exchange or immunosuppressants (azathioprine, mycophenolate mofetil) to systemic corticosteroids has not been established. Combination treatment with tetracycline and nicotinamide needs further validation.