La pemphigoïde cicatricielle ou pemphigoïde des muqueuses est une maladie bulleuse rare. Aucune stratégie thérapeutique optimale n’a été établie.

Évaluer l’efficacité et la tolérance des traitements des pemphigoïdes cicatricielles (PC).

Les essais thérapeutiques ont été identifiés à l’aide d’une recherche automatisée sur PubMed et Embase sans limite d’antériorité jusqu’en avril 2009. Les études ouvertes prospectives et les études rétrospectives étaient également sélectionnées et analysées.

Les essais cliniques et thérapeutiques sont très rares dans cette affection, les séries de cas ou des études rétrospectives homogènes ont donc été retenues. Ainsi, le niveau de preuve est faible. Vingt-quatre études rétrospectives ou séries de cas ont été analysées. Dans les formes sans atteinte oculaire, la dapsone constitue le traitement de première intention de la PC. En cas d’échec, de mauvaise tolérance ou d’efficacité insuffisante de la dapsone, une association avec les cyclines ou un remplacement par la sulfasalazine peuvent être proposés. La corticothérapie générale peut être utilisée de manière très ponctuelle lors de poussées inflammatoires. Les immunosuppresseurs ne sont pas utilisés en première intention et sont réservés aux formes résistantes. On utilise alors le cyclophosphamide per os ou le mycophénolate mofétil qui est parfois mieux toléré sur le plan hématologique chez des sujets âgés. Dans les formes où l’atteinte oculaire prédomine, celle-ci conditionne la stratégie thérapeutique. Le schéma proposé dans les atteintes débutantes, caractérisées par une conjonctivite simple, est superposable au traitement des formes sans atteinte oculaire. Des poussées oculaires aiguës peuvent survenir à tout moment et évoluer rapidement vers des ulcérations conjonctivales. Ces épisodes aigus de même qu’une évolution synéchiante rapide impliquent le recours aux immunosuppresseurs et en particulier au cyclophosphamide. Une corticothérapie générale sera associée en début de traitement (prednisone 1 mg/kg par jour). La place des autres immunosuppresseurs est en cours d’évaluation actuellement. En cas d’efficacité insuffisante du cyclophosphamide, les immunoglobulines intraveineuses, l’etanercept ou le rituximab peuvent être proposés.

Les données de la littérature sont insuffisantes pour établir un schéma thérapeutique optimal, en particulier par l’absence d’études prospectives comparatives. La dapsone reste le principal traitement de fond ; l’adjonction d’immunosuppresseurs ou d’immunomodulateurs doit être discutée patient par patient.

Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disorder. Numerous treatment regimens have been proposed in the literature.

To assess the efficacy and tolerance of treatment regimens proposed in mucous membrane pemphigoid (MMP), from a systematic review of the literature.

Randomized control trials have been identified using the PubMed and Embase databases up to April 2009. Uncontrolled prospective and retrospective studies have also been analyzed.

Literature analysis confirms that clinical and therapeutic trials are very uncommon in MMP; only retrospective series or case reports are available and have been analyzed. Therefore, the level of evidence is usually weak. Twenty-four series have been analyzed in this review. Dapsone remains the first line treatment in non-ocular forms of MMP. Sulfasalazine or cyclins can be used when dapsone is not tolerated or effective. Corticosteroids can be used to control inflammatory flares of the disease. Immunosuppressants are not used as the first line of treatment and can be added to anti-inflammatory drugs for a better control of MMP. Cyclophophamide or mycophenolate mofetil can be used, especially in the elderly. In ocular forms of the disease, the severity and chronicity of ocular involvement is the main therapeutical target. Non-scarring cunjunctivitis can be treated by dapsone monotherapy. Ocular flares of the disease can be treated with systemic corticosteroids or cyclophosphamide. Many immunomodulating drugs are under evaluation. Intravenous immunoglobulins, etanercept or rituximab can be proposed when cyclophosphamide is not able to control the disease.

Data from the literature did not allow identifying the best therapeutic regimen, mainly because of the lack of prospective comparative studies. Dapsone remains the first line treatment in MMP. Immunosuppressive or immunomodulating drugs should be discussed patient by patient.