La pemphigoïde de la grossesse (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune rare, touchant une femme enceinte sur 20 000 à 50 000.

Revue de la littérature sur la physiopathologie, le diagnostic immunologique et le traitement de la PG.

Recherche sur Medline et Embase sans limite de période jusqu’à avril 2010. Les essais thérapeutiques randomisés étant inexistants dans la PG, les études rétrospectives et les séries de cas ont été retenues.

La PG est liée à des auto-anticorps anti-BP180 dont la synthèse est consécutive à une rupture de la tolérance immunologique mère–fœtus. La formation de bulles résulte d’un mécanisme complexe faisant intervenir des lymphocytes TH2, des cytokines et des polynucléaires. La PG se manifeste par une éruption érythémato-papuleuse prurigineuse plus ou moins étendue, évoluant vers l’apparition inconstante mais évocatrice de vésicules et bulles. L’évolution se fait vers la guérison progressive après l’accouchement, parfois après une poussée en postpartum. La récidive aux grossesses ultérieures est fréquente. Des rechutes peuvent aussi être déclenchées par la contraception œstro-progestative. Le diagnostic est confirmé par l’immunofluorescence directe qui montre des dépôts de C3±IgG le long de la membrane basale. La technique Elisa BP180-NC16A est très sensible pour la détection des anticorps circulants. Le pronostic fœtal est bon, mais le début précoce au 1^er ou 2^e trimestre de la grossesse et la présence de bulles sont des facteurs de risque de prématurité ou d’hypotrophie. Très rarement, le nouveau-né peut présenter des bulles transitoires. Plusieurs publications montrent que les dermocorticoïdes très forts sont efficaces et qu’ils peuvent être utilisés en première intention pour traiter les PG modérées. La corticothérapie générale est réservée aux formes sévères de la maladie. Dans les exceptionnelles formes chroniques ou multi-récidivantes, des immunosuppresseurs peuvent se discuter.

En l’absence de consensus sur la frontière entre formes modérées et formes sévères de la maladie, les modalités précises du traitement corticoïde (topique ou systémique, durée du traitement d’attaque, rythme de décroissance), restent mal définies.

Pemphigoid gestationis (PG) is a rare auto-immune bullous disease occurring in one pregnant woman over 20,000 to 50,000.

Review of literature about physiopathology, immunological diagnosis and treatment of PG.

Research on Medline and Embase database without any time limit until April 2010. Because of the lack of randomized therapeutic trials in PG, retrospective series and case reports have been analyzed.

PG is due to auto-antibodies directed against BP180 secondary to a mother–fetus immunological tolerance breaking. Blister formation results from a complex mechanism involving TH2 lymphocytes, cytokines and polymorphonuclear cells. Clinically, the disease is characterized by a pruritic, more or less extensive erythemato-papulous eruption. The presence of vesicles and/or blisters is inconstant but evocative. Recovery occurs generally in a few weeks after delivery but relapses are frequent in subsequent pregnancies. Combined oral contraception may also trigger flares of the disease. Diagnosis is confirmed by direct immunofluorescence showing linear C3±IgG deposits in the dermal–epidermal junction. ELISA BP180-NC16A method is very sensitive to detect circulating auto-antibodies. Fetal prognosis is good, but early onset in 1^st or 2^nd trimester and blister formation are risk factors for prematurity and low birth weight. Rarely the newborn may be affected by very transitory blisters. Efficiency of very potent topical corticosteroids has been showed in several studies, and they may be used as first-intent treatment in moderate forms of PG. Systemic corticosteroids are indicated in extensive forms. In very exceptional chronic or relapsing PG, immunosuppressant agents may be necessary.

In the absence of consensus between moderate and severe forms of the disease, precise modalities of the steroid treatment (topical or systemic, duration and rhythm of decrease) are not well defined.