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Dermatose à IgA linéaire : revue de la littérature - 10/03/11

Doi : 10.1016/j.annder.2011.01.010 
S. Ingen-Housz-Oro
Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94000 Créteil, France 

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Résumé

Introduction

La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une dermatose bulleuse auto-immune rare de l’adulte ou de l’enfant.

Objectifs

Revue de la littérature sur la physiopathologie, les circonstances de déclenchement, la clinique et le traitement de la DIgAL.

Méthodes

Recherche sur Medline et Embase sans limite de période jusqu’à avril 2010. Les essais thérapeutiques randomisés étant inexistants dans la DIgAL, les études rétrospectives et les séries de cas ont été retenues.

Résultats

La DIgAL est caractérisée par des auto-anticorps IgA dirigés typiquement contre un fragment protéolytique de la BP180, l’antigène 97 ou 120kD, et/ou d’autres auto-antigènes de la membrane basale dermo-épidermique. Elle peut être idiopathique ou déclenchée par un médicament, le plus souvent la vancomycine, mais aussi d’autres antibiotiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des anti-hypertenseurs, des anti-épileptiques, etc. Cliniquement, l’éruption est typique chez l’enfant avec une disposition des bulles en rosettes et une atteinte évocatrice de certaines zones anatomiques. Chez l’adulte, l’éruption est polymorphe, des formes très atypiques sont décrites. Le diagnostic est confirmé par l’immunofluorescence directe qui montre des dépôts linéaires d’IgA le long de la membrane basale. La recherche d’anticorps circulants est inconstamment positive. L’immunoblot et l’immunomicroscopie électronique confirment le diagnostic en cas de doute. La DIgAL peut être associée à diverses colopathies inflammatoires. Il n’y a pas de sur-risque de cancer ou de lymphome. Dans les DIgAL médicamenteuses, l’arrêt du médicament déclenchant entraîne une guérison rapide. Le traitement des DIgAL idiopathiques repose sur la dapsone. La colchicine, la sulfapyridine et la corticothérapie générale sont réservées aux situations d’échec ou d’intolérance à la dapsone. Certaines publications rapportent l’intérêt une antibiothérapie de première intention chez l’enfant.

Conclusion

Devant toute DIgAL, un médicament déclenchant doit être recherché et arrêté. La dapsone est le médicament de référence des formes idiopathiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare auto-immune bullous disease occurring in adults or childhood.

Objective

Review of literature about physiopathology, triggering factors, clinical data and treatment of LABD.

Methods

Research on Medline and Embase database without any time limit until April 2010. Because of the lack of randomized therapeutic trials in LABD, retrospective series and case reports have been analyzed.

Results

LABD is due to IgA auto-antibodies typically directed against a proteolytic fragment of BP180 antigen, a 97 or 120kD protein, and/or other components of dermal-epidermal junction. The disease may be either idiopathic or triggered by several medication, most often vancomycin, but also other antibiotics, non-steroid anti-inflammatory, anti-hypertensive and anti-epileptic drugs… Clinically, eruption is typical in childhood with cluster and herpetiform arrangement of blisters and involvement of evocative anatomical sites. In adults, eruption is polymorphic, very atypical presentations are described. Diagnosis is confirmed by direct immunofluorescence which shows linear IgA deposition on the basement membrane zone. Immunoblot and immunoelectron microscopy are evocative in case of diagnosis hesitation. LABD may be associated with some inflammatory bowel disorders. There is no increased risk of cancer or lymphoma. For drug-induced LABD, withdrawal of the medication is followed by a quick healing of the lesions. Dapsone is quickly efficient in idiopathic LABD. Colchicine, sulfapyridine and systemic corticosteroids are used in case of intolerance or inefficiency of dapsone. Some authors emphasize the efficiency of first-intent antibiotics in LABD of childhood.

Conclusion

A triggering drug should be always suspected and stopped. Dapsone is the reference treatment in idiopathic cases of LABD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatose à IgA linéaire, Traitement

Keywords : Linear IgA bullous dermatosis, Treatment


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Vol 138 - N° 3

P. 214-220 - mars 2011 Retour au numéro
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