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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 3
pages 190-191 (mars 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.004
Received : 13 September 2010 ;  accepted : 29 December 2010
Avant propos
Foreword
 

D. Denis
Service d’ophtalmologie, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France 

La cataracte congénitale est une opacification totale ou partielle du cristallin par anomalie embryologique ou de développement. C’est une affection dont l’incidence varie de 1 à 6/10 000 naissances sans prédominance de sexe ni de côté. La cataracte congénitale représente une préoccupation importante en ophtalmologie pédiatrique, car elle est un obstacle au traitement cérébral de l’information transmise par la rétine et par conséquent interfère avec la maturation visuelle : la maturation de la rétine dépendant d’une stimulation visuelle correcte. Le diagnostic doit être le plus précoce possible. Les cataractes peuvent être bilatérales ou unilatérales, totales ou partielles, obturantes (empêchant la visualisation du fond d’œil) ou non obturantes : la gêne sera fonction de la localisation et de la densité de la cataracte permettant ou non un éveil visuel.

La prise en charge de la cataracte congénitale a considérablement évolué ces dernières années grâce aux progrès effectués dans trois domaines : de nouvelles techniques de micro-incision, une amélioration en matière de matériaux et un traitement plus méthodique et plus agressif de l’amblyopie. En effet, la prise en charge chirurgicale de la cataracte de plus en plus sûre et efficace associée à un meilleur management de l’amblyopie a apporté une meilleure acquisition de la vision. En d’autres termes, grâce aux progrès de la technicité (chirurgicaux et orthoptique), la qualité de vision des enfants a été sans cesse améliorée en sachant que la compliance au traitement d’occlusion est le facteur le plus fortement associé au bon devenir visuel. Néanmoins, plus d’un tiers des enfants avec cataracte unilatérale présente encore une cécité légale, la cataracte bilatérale a de meilleurs résultats ce qui prouve que des progrès éducatifs dans cette prise en charge restent à faire.

Depuis une table ronde organisée et réalisée en 2003 par le Pr Alain Péchereau, des progrès sont apparus essentiellement sur le plan thérapeutique, mais des interrogations demeurent. En effet, contrairement à l’adulte, les questions que se posent les chirurgiens à propos de la cataracte de l’enfant sont nombreuses : à quel âge et à quelle densité opérer ? Quelles sont les indications et les contre-indications de l’implantation, quelle puissance de l’implant calculer sur un œil en pleine croissance, que penser des implants multifocaux ? Quels sont les progrès concernant les lentilles de contact ? Comment prévenir et gérer les complications postopératoires comme la réaction fibreuse de chambre antérieure ou plus tardives comme la cataracte secondaire, le glaucome secondaire ?

Ainsi, la réalisation d’une table ronde concernant la prise en charge de la cataracte congénitale en 2009 est apparue nécessaire aux membres du conseil d’administration de la Société française d’ophtalmologie. Le choix des exposés n’a pas été facile, certains aspects ont été écartés faute de possibilité en temps.

Quatre orateurs ont successivement présenté :

la stratégie en fonction du type clinique : Pr Solange Milazzo (Amiens) ;
les techniques chirurgicales et le choix de l’implant : Dr Dominique Thouvenin (Toulouse) ;
les résultats et les complications de la chirurgie de la cataracte congénitale : Pr Claude Speeg-Schatz (Strasbourg) ;
le traitement de l’amblyopie avec résultats en termes d’acuité visuelle cataractes unilatérales et bilatérales : Pr Alain Péchereau (Nantes).

Le Pr Solange Milazzo d’Amiens a présenté la stratégie en fonction du type clinique : le diagnostic et la stratégie reposent sur les résultats de l’examen ophtalmologique de l’enfant. Les circonstances de découverte sont essentiellement une pupille blanche (leucocorie), un retard d’éveil visuel, un désordre oculomoteur (strabisme, nystagmus) ou un examen systématique. L’examen évalue le comportement visuel de l’enfant (préemption et suivi d’objets, poursuite de la lumière…), recherche la présence d’un strabisme, d’un nystagmus et de signes associés oculaires telle une microphtalmie et/ou généraux tels des signes de maladie dermatologique, neurologique, d’anomalies chromosomiques… L’examen à la lampe à fente confirme le diagnostic, précise l’uni- ou la bilatéralité de la cataracte, les aspects morphologiques capsulaires, nucléaires, totales et régressives et recherche des anomalies oculaires associées antérieures (microphtalmie, reliquats vasculaires antérieurs, aniridie, colobome de l’iris anomalie cornéenne) et postérieures (vitré primitif).

Lorsque la cataracte est obturante (fond d’œil impossible), une échographie B est réalisée à la recherche d’anomalies qui peuvent diminuer les chances de récupération (par exemple : colobome du nerf optique englobant la macula) et contre-indiquer la chirurgie. Dans les cataractes progressivement obturantes, l’intervention sera proposée lorsque l’acuité visuelle est inférieure ou égale à 3/10, P3. La conduite chirurgicale est différente selon l’uni- ou la bilatéralité de la cataracte : pour les bilatérales, une chirurgie précoce bilatérale avant six semaines est idéale, pour les unilatérales, avant six semaines (avec implantation malgré les phénomènes inflammatoires), en sachant qu’après un an la récupération fonctionnelle est illusoire.

Le Dr Dominique Thouvenin a exposé « les techniques chirurgicales et choix de l’implant ». L’heure de la chirurgie résulte d’un compromis entre la nécessité de libérer l’axe optique et les conséquences optiques irréversibles qui en découlent. La préparation de l’intervention est capitale, les explications doivent être claires et concises quant à la technique, aux risques per- et postopératoires, aux traitements postopératoires (local, général) et à la rééducation orthoptique. À noter que la technique opératoire est maintenant bien codifiée : incision cornéenne, capsulorhexis antérieur large, phakoaspiration par voie antérieure, capsulorhexis postérieur, vitrectomie centrale et implantation dans le sac capsulaire quand cela est possible en sachant que l’œil de l’enfant a ses spécificités anatomiques propres (cornée, capsule antérieure et postérieure). La correction de l’aphakie peut se faire par la mise en place d’un implant primaire ou secondaire, par lentilles, par des lunettes. Théoriquement, l’implantation est la solution la plus anatomique permettant la meilleure récupération fonctionnelle en sachant qu’une des difficultés de cette chirurgie est qu’elle est effectuée sur un œil en pleine croissance. Cet exposé reprend point par point les différents temps chirurgicaux et explique en ce qui concerne les implants la préférence actuelle des, implants monoblocs acryliques, hydrophobes : « le standard actuel (2010) est donc l’acrylique hydrophobe une pièce ».

Le Pr Claude Speeg-Schatz a exposé « les résultats et les complications de la chirurgie de la cataracte congénitale ». L’étude a été réalisée sur 290 yeux : 95 cataractes bilatérales et 100 cataractes unilatérales. Les cataractes unilatérales opérées ont bénéficié en postopératoire d’une occlusion 90 % du temps d’éveil avec port d’une correction optique adaptée. Les cataractes bilatérales quant à elles ont bénéficié d’une occlusion alternée ou d’une pénalisation optique totale alternée. L’auteur évalue l’acuité visuelle finale selon l’uni- ou la bilatéralité de la cataracte, l’implantation primaire ou secondaire : un gain d’acuité visuelle supérieur dans les cataractes bilatérales versus unilatérales est mis en évidence et aucune différence significative de gain de l’acuité visuelle n’a été retrouvée entre les implantations primaires ou secondaires que la cataracte soit unilatérale ou bilatérale. Dans un premier temps, l’importance d’une chirurgie précoce associée à un traitement d’occlusion adéquat est soulignée. Dans un second temps, les éventuelles complications post-chirurgicales précoces et tardives sont abordées : il s’agit de difficultés à la dilatation pupillaire sur un œil immature, d’inflammation postopératoire, d’infection postopératoire, de cataracte secondaire, d’amétropies résiduelles ou de changements réfractifs, de glaucome, de décollement de rétine en sachant « que la grande complication de la cataracte congénitale reste le glaucome secondaire ».

Le Pr Alain Péchereau de Nantes a exposé : « traitement de l’amblyopie des cataractes unilatérales et bilatérales avec résultats en terme d’acuité visuelle ». Après un rappel physio-anatomique de la maturation de la voie visuelle, les principes généraux sur lesquels s’appuient le traitement de l’amblyopie sont exposés : âge de l’enfant, latéralité de la cataracte, précocité et qualité de l’intervention, traitement de l’amblyopie (occlusion et correction optique) effectué par l’opérateur. En fonction de l’âge d’apparition de la cataracte, après deux ans ou précocement, et de son caractère uni- ou bilatéral, les grandes lignes de la prise en charge thérapeutique (correction optique, occlusion, pénalisation) sont tracées. Une série personnelle de 14 cas opérés avant 18 mois avec un recul moyen de 6,5 ans est présentée. Les résultats encourageants (plus de la moitié ont une acuité visuelle ≥ 5/10) sont en accord avec les données actuelles de la littérature et témoignent des progrès considérables de ces 20 dernières années. Le rôle primordial des parents aidés du thérapeute qui doit « soutenir, encourager, réconforter, expliquer, exiger, mettre devant les responsabilités » pour la réussite du traitement est souligné.

Nous espérons que ces mises au point rapportées lors de cette table ronde seront utiles à ceux qui prennent en charge médicalement et chirurgicalement les enfants atteints de cataracte congénitale.

Conflit d’intérêt

L’auteur n’a pas transmis de conflit d’intérêt.



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