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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 3
pages 198-202 (mars 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.003
Received : 13 September 2010 ;  accepted : 29 December 2010
Prise en charge des cataractes de l’enfant : techniques chirurgicales et choix de l’implant
Management of infantile cataracts: Surgical technics and choices in lens implantation
 

D. Thouvenin
Clinique Saint-Nicolas, 54, allée Charles-de-Fitte, 31300, Toulouse, France 

Résumé

La prise en charge chirurgicale des cataractes infantiles a bénéficié des progrès réalisés chez l’adulte. Elle reste toutefois spécifique à l’enfant et s’intègre dans une stratégie thérapeutique globale adaptée à chaque cas. Elle doit donc être guidée par une équipe ophtalmopédiatrique habituée à ce type de prise en charge. Nous développons ici, en fonction du type de cataracte, uni- ou bilatérale, opacifiée précocement ou progressivement, le choix du moment de l’intervention, le choix initial de stratégie thérapeutique, les explications aux parents, et le bilan préopératoire. La technique opératoire « standard » actuelle de phacoaspiration en technique bimanuelle avec capsulorhexis postérieur et vitrectomie antérieure est décrite point par point. Les indications de l’implantation, le choix du type d’implant et de sa puissance selon l’âge sont détaillés, que ce soit pour une implantation initiale ou secondaire.

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Summary

Management of congenital or infantile cataracts benefited from progresses realized in adult surgery. It stays however specific to children’s eyes and is incorporated in a global therapeutic strategy. It must be guided by a pediatric ophthalmogical team used to this kind of treatment. We report here, function of the type of cataract, uni or bilateral, congenital or infantile, the choice of the timing of surgery, of the therapeutic strategy, parental information, and preoperative evaluation. The actual standard of surgery is bimanual phacoaspiration with posterior capsulorhexis and anterior vitrectomy. It is described step by step. Indication of lens implantation, choice of the type and power of IOL function of age of the child is described, be it for initial or secondary lens implantation.

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Mots clés : Cataracte, Congénitale, Infantile, Chirurgie, Implantation, Implants

Keywords : Cataract, Congenital, Infantile, Surgery, Lens implantation, IOL


Introduction

La prise en charge des cataractes de l’enfant et notamment son aspect chirurgical s’intègre dans une stratégie thérapeutique globale [1]. L’intervention, si elle a bénéficié des progrès de la chirurgie du segment antérieur de l’adulte, est spécifique à l’enfant [2]. Cela est lié aux spécificités anatomiques de l’œil de l’enfant, mais aussi à sa plus grande réactivité, à la chirurgie en fonction de son âge. Par ailleurs, chaque cataracte infantile est un cas particulier, parfois intégrée dans une malformation plus ou moins importante du globe oculaire : microphtalmie, persistance de la vascularisation fœtale, ectopie, dysgénésie du segment antérieur, ou dans des situations rendant la chirurgie plus complexe : uvéite, traumatisme, suites de décollement de rétine [3].

Choisir le bon moment pour l’intervention

Une cataracte infantile ne s’opère pas toujours dès son diagnostic. La cataracte obturante totale du nouveau né s’oppose pour cela aux cataractes partielles qui peuvent rester stables à long terme (cataractes pyramidales antérieures par exemple) ou évoluer plus ou moins vite (cataractes capsulaires ou sous-capsulaires postérieures, ou traumatiques par exemple). Le chirurgien ophtalmopédiatre doit donc toujours opposer la nécessité de rétablir des milieux optiquement utilisables avec les conséquences irréversibles de l’intervention (perte de l’accommodation, évolution réfractive…) et ses risques.

Dans le cas des cataractes bilatérales, l’indication chirurgicale est indiscutable si elles sont obturantes (fond d’œil (FO) mal analysé en ophtalmoscopie indirecte), ou qu’elles provoquent une gêne visuelle importante après correction optique adéquate (acuité visuelle (AV), photophobie). Cette gêne visuelle varie selon l’âge : gêne visuelle empêchant des acquisitions ou activités normales chez un petit, baisse d’AV limitant les possibilités scolaires et sociales chez un plus grand. Une asymétrie franche entre les deux yeux peut conduire à avancer l’intervention sur l’œil le plus atteint pour éviter une amblyopie, toujours après essai de traitement médical par occlusion.

Pour les cataractes unilatérales, la décision est parfois plus complexe. Pas d’hésitations en cas de cataracte obturante, après avoir vérifié l’intégrité du segment postérieur. En revanche quand la cataracte n’est pas obturante, il faut savoir faire la part de la baisse visuelle réellement liée à la perte de transparence (part organique) de celle liée à l’amblyopie fonctionnelle. Dans ces cas, on peut approcher le caractère réellement obturant de l’opacité en se demandant ce qu’un adulte verrait au travers, mais cela reste très subjectif. Le mieux est de réaliser un test thérapeutique d’occlusion totale jusqu’à récupération d’une AV maximale, sans souffrance de l’œil sain. Si le résultat est satisfaisant, on poursuit simplement le traitement d’amblyopie jusqu’en fin de période sensible. Si le résultat est insuffisant ou instable, il vaut mieux envisager l’intervention en cours de rééducation. Dans tous les cas, les parents doivent être prévenus que l’intervention ne servira à rien sans le traitement prolongé de l’amblyopie dont on sait maintenant que les résultats sont loin d’être négligeables, même en cas de cataracte congénitale obturante.

Préparation de l’intervention : importance du contexte et des explications

L’intervention d’une cataracte chez un enfant est un évènement familial qui dépasse largement celui d’une cataracte d’adulte. C’est un des rôles du chirurgien ophtalmopédiatre de savoir gérer avec clarté la préparation de l’enfant et de la famille. La place des explications est fondamentale. Elles ne se limitent pas à la technique chirurgicale et les risques directs, mais s’étend à l’ensemble de la stratégie thérapeutique. On aborde donc :

l’intervention et ses risques ;
le choix du moment de l’intervention ;
le choix du mode de correction de l’aphakie (lunettes, lentilles de contact, implant intraoculaire) ;
le traitement de l’amblyopie ;
éventuellement l’évaluation du pronostic visuel en s’appuyant sur les statistiques rapportées au cas de l’enfant.

Examen clinique préopératoire

Cet examen est le plus souvent suffisant pour décider ou non de l’intervention. Il sera complété sous anesthésie.

Un examen ophtalmopédiatrique simple sera pratiqué :

contexte général de la cataracte ;
évaluation visuelle mono- et binoculaire ;
évaluation de la gêne fonctionnelle ;
état binoculaire (strabisme, nystagmus…) ;
évaluation simple du segment antérieur et postérieur à la lampe à fente quand c’est possible, à l’ophtalmoscope indirect toujours.

Échographie en mode B si le FO est invisible.

Et biométrie si possible.

Examen sous anesthésie générale (AG)

En général préopératoire immédiat, parfois préalable si des compléments diagnostiques sont indispensables à la discussion de l’intervention (notamment quand à un doute sur l’état anatomique ou fonctionnel du segment postérieur), on réalise :

la prise du tonus oculaire ;
un examen au microscope du segment antérieur et on complète l’examen du FO ;
une échographie diagnostique en mode B ;
la biométrie complète avec diamètre cornéen, kératométrie, échographie en mode A ;
une électrophysiologie avec électrorétinogramme (ERG) et potentiels évoqués visuels (PEV) si nécessaire.

Protocole chirurgical actuel

La technique de référence actuelle, la seule que nous décrirons ici point par point, est celle de phacoaspiration par voie antérieure en technique bimanuelle, avec capsulotomie postérieure et vitrectomie antérieure. Elle permet en outre d’implanter d’emblée (en intercapsulaire) ou secondairement sur la couronne périphérique de capsule (dans le sulcus). Elle bénéficie de tous les progrès de la microchirurgie du segment antérieur [4, 5, 6, 7].

La phacophagie par abord postérieur (pars plana) est de moins en moins pratiquée. Elle doit en tout cas laisser une couronne capsulaire périphérique pour une éventuelle implantation secondaire.

L’incision

Elle doit être adaptée à l’œil d’enfant : cornée épaisse et molle, chambre antérieure étroite, accès difficile en cas de myosis, astigmatisme inverse fréquent, taies cornéennes systématiques. Elle doit « aider » la chirurgie : éviter le prolapsus irien, dimension adaptée aux instruments d’aspiration. Elle peut être sclérale antérieure, moins génératrice de taies. Actuellement, la tendance est aux incisions cornéennes, de taille et de construction similaire à l’adulte, et adaptée aux micro-instruments et aux dispositifs d’implantation. La réduction de leur taille (1,5 à 2,3mm) les rends moins astigmatogènes et permet de les positionner à 2 heures et 10 heures.

Le viscoélastique,le maintien de la mydriase

Le produit viscoélastique est fondamental et son utilisation a bien sûr bouleversé la technique chirurgicale. Il doit avoir une haute viscosité et cohérence. Il aide le maintient et élargit la mydriase. Il aide le traitement des capsules, refoule le vitré (pression élevée, mollesse sclérale), et ouvre les feuillets capsulaires pour l’implantation. En l’absence de dilatation suffisante, la dilatation pupillaire sera obtenue par des moyens mécaniques, crochets ou autres, afin de ne pas compromettre la qualité de l’intervention.

Traitement de la capsule antérieure

Comme chez l’adulte, la réalisation d’un capsulorhexis conditionne la suite de l’intervention, notamment l’implantation. Il est rendu délicat car la capsule est très élastique et sous tension et que parfois, la mydriase est très relative. Quand la cataracte est blanche, le capsulorhexis est aidé par l’utilisation de colorant bleu. Nous utilisons une technique associant ponction au cystotome à 6 heures, puis tractions radiaires et légèrement rétrogrades, en rattrapant fréquemment le bord du capsulorhexis, en nasal puis en temporal. Le capsulorhexis est souvent terminé à la pince, en tout cas dès que l’on sent qu’il a tendance à filer en périphérie. Il est plus simple dans un premier temps de le réaliser à la pince, mais il faut un instrument adapté aux micro-incisions. Les tractions doivent aussi être radiaires et revenir souvent aux bords de l’ouverture. Un diamètre de 6mm est satisfaisant car la capsule ira se souder autour de l’éventuel implant sur la capsule postérieure. Il existe de nombreuses variantes de cette ouverture : en pointillé, au ciseau puis pince, au vitrectome (vitrectorhexis), à la bipolaire de Klöti… chacune avec ses avantages et inconvénients propres et surtout une courbe d’apprentissage non négligeable.

L’hydrodissection

Même en l’absence de noyau, c’est une étape non négligeable, car elle aide à bien détacher le cortex périphérique et, en aidant un bon nettoyage, limite les risques de prolifération secondaire. On l’évitera en cas de doute sur un defect de la capsule postérieure (lenticones ou autres cataractes sous-capsulaires postérieures).

La phacoaspiration

Elle ne nécessite pas d’ultra son puisque le noyau est mou. La technique BiMics prend ici tout son intérêt. Il faut réaliser un pelage capsulaire très soigneux en raison du caractère prolifératif majeur des cellules équatoriales. Il faut rester toujours prudent devant la capsule postérieure, que l’on ouvrira de toute façon, mais de manière contrôlée. Les pompes à effet venturi présentent un avantage, surtout en cas d’œil compliqué.

Capsulotomie postérieure et vitrectomie

MM Parks avait bien montré l’importance de la réaliser de manière systématique lors de la première intervention [8]. L’expérience montre que l’opacification de la capsule postérieure (OCP) est systématique jusqu’à sept ans (sans doute plus). Avant l’âge du laser Nd neodymium-doped yttrium aluminium garnet (YAG), il faut donc préventivement l’ouvrir chirurgicalement par un capsulorhexis postérieur circulaire continu pour les mêmes raisons que pour l’antérieur (contention de l’implant notamment). Il faut aussi retirer le vitré antérieur et la hyaloïde qui, sinon, servent de support mécanique à une prolifération des masses équatoriales. La vitrectomie antérieure est donc systématique. Ce geste, bien contrôlé est peut-être même moins agressif qu’une capsulotomie au YAG.

La capsule postérieure est très fine et fibrillaire. Le capsulorhexis est réalisé après ponction et injection de viscoélastique en arrière pour décoller la hyaloïde antérieure. On peut réaliser un capsulorhexis à la pince ou un vitreorhexis, en tout cas continu et circulaire. Nous le réalisons préférentiellement avant implantation. Certains chirurgiens préfèrent implanter d’abord dans le sac puis luxer l’optique et le réaliser ensuite, en arrière de l’implant.

En présence d’une persistance de la vascularisation fœtale (PVF), l’ouverture capsulaire postérieure est accompagnée d’une endocoagulation du pédicule vasculaire puis de sa section. Puis on découpe la galette opaque de la capsule postérieure et, en fonction de sa taille et du degré de rétraction du corps ciliaire, une implantation pourra être discutée.

Fin de l’intervention

Après implantation ou non, il faut évacuer soigneusement le viscoélastique et remettre en myosis, par injection de myotique intracamérulaire, ce qui permet de vérifier l’absence de bride vitréenne tendue vers la kératotomie. Une iridectomie périphérique n’est pas systématique, car elle a ses propres risques et inconvénients. On la réalisera d’autant plus que l’intervention a été compliquée, que l’enfant est jeune, que le contexte est inflammatoire.

La fermeture de la kératotomie est systématique chez l’enfant, pour en augmenter l’étanchéité, la solidité, et limiter le risque d’astigmatisme inverse. Nous utilisons préférentiellement le Vicryl 10/0 pour éviter de rendormir l’enfant peu de temps après. Les points doivent être bien serrés.

Le traitement postopératoire comporte une injection sous-conjonctivale en fin d’intervention puis à la demande en cas d’inflammation. Des collyres antibiotiques corticoïdes et une dilatation par atropine sont prescrits pour un à deux mois. Une surveillance simple mais hebdomadaire de l’état local nous paraît justifiée durant le premier mois (vérification de la lueur pupillaire, de l’aspect pupillaire notamment).

Implantation intraoculaire
Indications actuelles

L’amélioration progressive de la technique opératoire et de la qualité des implants a permis de réduire progressivement l’âge d’implantation des enfants, mais l’indication dépend aussi de l’habitude et de l’expérience du chirurgien [7, 9]. Une implantation réalisée facilement et dans de bonnes conditions sera moins génératrice d’inflammation et de séquelles. Une courbe d’apprentissage est incontestable. Quel que soit l’âge de l’enfant, l’implantation ne sera réalisée que si les conditions locales sont bonnes, si possible en intercapsulaire et au cours d’une intervention non compliquée.

L’implantation n’est pas un complément simple de l’intervention mais elle est intégrée dans une stratégie thérapeutique de l’équipe ophtalmopédiatrique. On doit savoir dans chaque cas évaluer les bénéfices, notamment fonctionnels et les comparer aux risques liés au geste et à la présence de l’implant :

risques de l’implantation : iatrogénicité directe du geste (plus de manipulations intraoculaires, plus d’inflammation). Complexité du geste en raison de l’importance du site d’implantation intercapsulaire (courbe d’apprentissage). Biocompatibilité à long terme. Risque d’évolution réfractive à intégrer dans la stratégie, différemment dans les cas bilatéraux et unilatéraux ;
les bénéfices sont avant tout réfractifs, en facilitant l’équipement optique, mais aussi la rééducation de l’amblyopie (une étude multicentrique prospective est en cours aux États-Unis pour approcher cet aspect, de manière objective). Il est possible que la présence d’un implant, par sa rigidité, limite les risques de glaucome secondaire.

Le type d’implants utilisés a bien sûr évolué dans le temps. Les implants en polymethyl-metacrylate (PMMA) ont été testés puis, leur biocompatibilité à été améliorée par l’adjonction d’un traitement de surface, hépariné ou fluoré. Des implants de taille adulte étaient utilisés, ce qui posait des problèmes chez le petit enfant. Nous avions aidé à élaborer un implant adapté à l’enfant, de diamètre haptique de 10 ou 11mm, optique de 6mm, à surface fluorée, avec de grandes anses. Ils étaient très simples à poser mais comme tout implant rigide, nécessitaient d’élargir l’incision à 6mm. Leur tolérance à long terme reste excellente. Les implants PMMA de chambre antérieure sont déconseillés chez l’enfant en raison des risques pour l’angle, mais surtout pour la cornée. L’indication des implants PMMA clipsés à l’iris ou à fixation sclérale est discutée au cas par cas dans des situations spécifiques.

L’avantage de garder une micro-incision moins astigmatogène a finalement fait préférer les implants souples. Ils doivent toutefois être suffisamment rigides pour résister à la rétraction du sac. Le standard actuel (2009) est donc l’acrylique hydrophobe une pièce, avec anses ouvertes. Il faut se méfier des filtres bleus qui diminueraient la biocompatibilité chez le jeune enfant.

Les implants multifocaux seraient théoriquement séduisants mais n’ont pas une indication large, notamment avant huit ans, en raison de l’évolution réfractive, de leur sensibilité au décentrement et de leur technicité encore imparfaite.

De nombreuses évolutions sont en discussion notamment pour tenter de limiter la complication la plus fréquente des cataractes infantiles qui est l’obstruction de l’axe visuel par la repousse de matériel cristallinien. On notera par exemple la discussion autour du rôle de la compression de la zone germinative équatoriale par les anses ou un anneau, ou d’une meilleure fermeture du reliquat de sac par l’implant (luxation postérieure de l’optique, puis récemment implant bag in the lens ).

Implantation intercapsulaire en première intention

ouverture cornéenne adaptée à la taille de l’implant ou de la cartouche ;
ouvertures capsulaires antérieures et postérieures calibrées (antérieure 6mm, postérieure 4mm), vérification de l’absence de vitré ;
injection de viscoélastique entre les feuillets capsulaires pour les ouvrir comme un pneu ;
glisser l’anse inférieure en intercapsulaire lors de l’injection, laisser déplier l’implant, puis le faire tourner grâce à un crochet jusqu’à pouvoir luxer la seconde anse entre les deux capsules. Ne pas hésiter à faire tourner l’implant afin de bien vérifier sa position.

Implantation secondaire

Dans la majorité des cas, il s’agit d’une implantation dans le sulcus, car il persiste le plus souvent un support capsulaire périphérique suffisant. Les implants acryliques hydrophobes s’y glissent facilement, ainsi que les implants PMMA avec traitement de surface. On prendra garde à réduire la puissance de l’implant de 1.5D en raison de sa position plus antérieure. L’intervention s’accompagne en général de l’aspiration de masses résiduelles et d’un complément de vitrectomie antérieure. Elle se termine par une mise en myosis et d’une iridectomie périphérique avant l’âge de trois ans. En l’absence réelle de support capsulaire, il n’existe pas de consensus. Certains préfèrent s’abstenir d’implanter. Il faut impérativement éviter les implants de chambre antérieure à fixation angulaire. Les implants à fixation sclérale, clipsés ou suturés à l’iris sont discutés au cas par cas.

Choix de la puissance de l’implant en fonction de l’âge et du type de cataracte [10, 11, 12, 13, 14]

Contrairement à l’adulte, on ne vise que rarement l’emmétropie immédiate chez l’enfant. La puissance choisie dépend de plusieurs facteurs. La puissance théorique calculée, est approchée par les formules paraissant les plus adaptées, notamment SRKT et Holladay. Il faut prendre en compte la croissance du globe dont on rappelle qu’elle se fait à 80 % durant la première année. Des abaques ont été mis au point permettant de calculer la puissance donnant l’emmétropie en implantant à un âge donné. Cette puissance est ensuite adaptée en fonction du type de cataracte : dans les cataractes bilatérales, on vise une sous-correction symétrique aux deux yeux, qui sera compensée provisoirement par des corrections optiques. En revanche, dans les cataractes unilatérales, une sous-correction initiale risque de mettre en péril la récupération visuelle. Il faut donc trouver un compromis entre le risque de myopisation secondaire et une qualité optique initiale optimale. Une sous-correction dosée est choisie en fonction des habitudes des équipes. Pour notre part, nous préférons risquer une myopisation importante avec de bons résultats visuels, quitte à changer l’implant secondairement.

Implantation dans les cataractes unilatérales : de zéro à trois mois égal à 60 % de SRKT ; de trois à six mois égal à 65 % ; de six à 12 mois égal à 70 % ; de 12 à 18 mois égal à 75 % ; de 18 à 24 mois égal à 80 % ; de 24 à 36 mois égal à 85 % ; de 36 à 60 mois égal à 90 % ; au-delà, 100 %.

Implantation dans les cataractes bilatérales : on retire au moins 10 % par rapport aux abaques appliqués aux cataractes unilatérales, nous limitons le plus souvent les implants à 25D.

Dans tous les cas, la puissance sera réduite en cas de longueur axiale excessive pour l’âge (myopie axile associée risquant d’évoluer) ou majorée en cas de microphtalmie relative persistante.

Les implants actuels ne compliquent pas spécifiquement les suites opératoires. On trouve plus souvent que chez l’adulte des membranes fibrineuses devant l’optique, qui disparaissent sous traitement local ou injection sous-conjonctivales de corticoïdes. Le traitement postopératoire est donc inchangé par rapport à une chirurgie sans implant. Si l’implant est bien positionné, l’optique doit rester centrée. On observe des décentrements et des modifications pupillaires plus importantes en cas d’implantation de sulcus ou mixte. L’implantation n’est pas non plus responsable d’un taux plus élevé de complications à long terme, il semble même que les implants jouent un rôle limitant les risques d’évolution glaucomateuse chez les tout petits.

En conclusion, la chirurgie et les indications d’implantation dans les cataractes de l’enfant ont énormément évoluées ces dernières années, à la lumière des progrès de la chirurgie de l’adulte et de la réhabilitation visuelle de l’enfant. Le pronostic visuel de ces cataractes en est largement amélioré. Il s’agit en tout cas d’une chirurgie spécialisée s’intégrant dans une stratégie globale de traitement, décidée et organisée avant l’intervention par une équipe entraînée à ce type de prise en charge.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

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