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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 3
pages 203-207 (mars 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.008
Received : 13 September 2010 ;  accepted : 29 December 2010
Résultats et complications de la chirurgie de la cataracte congénitale
Results and complications of surgery of congenital cataract
 

C. Speeg-Schatz
Service d’ophtalmologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg, France 

Résumé

Les résultats de la chirurgie de la cataracte congénitale sont étudiés selon l’âge d’implantation, le type et la polarité. Toutes formes confondues l’acuité visuelle en logmar se répartit selon une médiane de 0,45 (5/10) dans les bilatérales et de 0,7 (2/10) dans les unilatérales. La précocité de la chirurgie permet un meilleur pronostic mais expose à plus de complications, surtout glaucomateuses. Les complications inflammatoires, infectieuses, glaucomateuses, l’opacification capsulaire, les amétropies résiduelles et myopic shift , rétiniennes sont évoquées.

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Summary

Results of surgery for congenital cataract were studied according to age of implantation, type and polarity. Each forms combined, visual acuity in logMAR is divided by a median of 0.45 (5/10) in bilateral cataracts and 0.7 (2/10) in the unilateral. The precocity of the surgery allows a better prognosis, but exposes to more complications, especially glaucoma. Complications as inflammatory diseases, glaucoma, capsular opacification, refractive error, residual myopic shift, and retinal complications are discussed.

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Mots clés : Cataracte congénitale, Implantation cristallinienne, Acuité visuelle, Occlusion, Complications

Keywords : Congenital cataract, Intraocular optic lens, Visual acuity, Occlusion


Introduction

Première cause de cécité ou de malvoyance dans le monde, la cataracte congénitale touche deux nouveau-nés sur 10 000 en France. La forme unilatérale est le plus souvent isolée, parfois rentrant dans le cadre d’une infection intra-utérine, la forme bilatérale étant le plus souvent héréditaire avec parfois anomalies systémiques.

Les cataractes congénitales seront caractérisées par leur type capsulaire, nucléaire et total et leur caractère obturant ou partiel ainsi que par leur polarité uni- ou bilatérale. Elles sont volontiers associées à des anomalies oculaires de type persistance hyperplasie du vitré primitif, microphtalmie ou d’autres malformations qui grèveront d’autant le pronostic sensoriel.

L’indication chirurgicale dépendra de ce fait à la fois du type de cataracte, totale ou partielle, et de l’âge auquel elle survient. Obturante à la naissance : la chirurgie sera effectuée avant l’âge de trois mois, non obturante ou partielle : le délai de l’opération peut être rallongé. La difficulté majeure de la chirurgie de la cataracte congénitale est qu’elle se produit sur un œil en pleine croissance, notamment au cours des premiers mois de vie, rendant approximative la mesure de la puissance de l’implant. Néanmoins, la technique opératoire est actuellement bien codifiée, réalisée par une équipe hyper-spécialisée, encadrée d’un traitement postopératoire local et général et d’une rééducation précoce active et suffisamment longue.

Chirurgie de la cataracte congénitale

Les techniques actuelles de traitement chirurgical de la cataracte congénitale comportent l’ablation du cristallin opaque par phako-aspiration, suivie lorsque l’état local le permet de l’implantation d’un cristallin artificiel habituellement en acrylique hydrophobe. Si la technique de l’implantation de première intention est acceptée de façon uniforme par toutes les équipes spécialisées en chirurgie pédiatrique dans la cataracte congénitale unilatérale, celle-ci peut-être différée selon les écoles à la fin de la première année lorsque l’essentiel de la croissance oculaire est achevé, voire de façon plus tardive [1].

Des abaques basés sur la connaissance théorique de la croissance normale de l’œil avant l’âge de cinq ans permettent en diminuant la puissance emmétropisante de l’implant de tenter de se rapprocher de l’emmétropisation vers l’âge de cinq ans.

Les résultats
Patients et méthodes

Nous rapportons notre étude sur 290 yeux, effectuée sur 95 cataractes bilatérales (65,5 %) et 100 cataractes unilatérales (34,5 %). Nous ne rapportons que les formes congénitales.

Les enfants ont été opérés dans les cataractes bilatérales précoces par phako-aspiration bilatérale dans le même temps opératoire, puis implantation dans le sulcus vers l’âge de 10–12 mois voire plus tardivement, directement dans le sac capsulaire suite à la phako-aspiration dans les cataractes installées après l’âge de 10–12 mois et d’emblée dans les unilatérales. Les implants utilisés étaient en PMMA puis acryliques hydrophobes monoblocs depuis 2008. L’âge moyen de la chirurgie s’effectue selon une médiane de 27 mois dans les bilatérales, six mois dans les unilatérales. L’acuité visuelle est rapportée au dernier contrôle (recul moyen de 49 mois en logmar).

Chaque enfant a suivi un protocole de rééducation stricte.

La technique chirurgicale et le calcul de la puissance de l’implant en fonction de l’âge sont exposés par Dominique Thouvenin dans l’exposé précédent.

Rééducation

L’enfant opéré de cataracte congénitale unilatérale nécessite en postopératoire une occlusion par opticlude 90 % du temps d’éveil avec port de la correction optique privilégiant les premiers mois la vision de près, puis en bifocal, puis en progressifs si nécessaire. Dans les cataractes bilatérales, la rééducation peut se faire par occlusion alternée ou pénalisation optique totale alternée.

Ainsi deux tiers des enfants de l’étude ont été implantés en chambre postérieure, 44 % dans le sac, 34 % dans le sulcus et un tiers ont été laissés aphaques pour des raisons locales (séclusion pupillaire, absence de plan capsulaire satisfaisant, dysgénésie du segment antérieur… [22 %]).

Toutes formes confondues, l’acuité visuelle en logmar se répartit selon une médiane de 0,45 (5/10) dans les cataractes bilatérales et 0,7 (2/10) dans les cataractes unilatérales. Les meilleurs résultats sont obtenus dans les cataractes bilatérales (p =0,0011), les facteurs de mauvais pronostic retenus sont les infections oculaires et les malformations (p =0,03). La prématurité n’est pas un facteur de mauvais pronostic (Tableau 1).

Dans les cataractes bilatérales, les enfants implantés dès le premier temps opératoire ont une acuité visuelle moyenne de 0,31 (5/10), ceux qui ont implantation différée de 0,37 (5 à 6/10). Nous n’avons pas objectivé dans cette étude de différence d’acuité visuelle au long cours entre les enfants implantés immédiatement et ceux qui ont été implantés de façon différée (p <0,05).

Dans les cataractes unilatérales, les enfants implantés immédiatement ont une acuité moyenne de 0,74 (2/10), ceux implantés de façon différée de 0,82 (1,6/10) ne permettant pas d’objectiver une différence significative (p =0,673).

Plus les cataractes sont d’installation tardive, meilleurs bien sûr sont les résultats d’acuité visuelle. Nous avons observé 17 % de nystagmus avec une moyenne d’acuité visuelle à 0,77 (2/10), le nystagmus étant un facteur associé à une mauvaise vision.

Nous avons observé 70 % de strabismes, plus fréquemment dans les cataractes unilatérales et les cataractes totales avec deux fois plus d’ésotropies que d’exotropies. La stéréoscopie est meilleure dans les formes tardives, en l’absence de strabisme et dans les acuités visuelles postopératoires dépassant 20/40 (5/10).

La fusion est de 40″ d’arc dans 43 % des cataractes bilatérales. Néanmoins 75 % des cataractes unilatérales n’ont pas de vision binoculaire (moins de 140″).

Comparaison avec la littérature

Laurence Lesueur observe qu’en cas de privation fovéolaire totale et précoce, le pronostic visuel fonctionnel reste sombre pour les cataractes unilatérales ou bilatérales. Les acuités visuelles atteindront rarement 1/10 pour les cataractes unilatérales et 2/10 pour les cataractes bilatérales avec nystagmus pendulaire [2, 3].

Lorsque l’enfant a pu acquérir une vision antérieure normale avec vision binoculaire, les résultats sont plus encourageants et les études permettent d’espérer des récupérations visuelles de plus de 6/10.

Dominique Thouvenin implantant de façon immédiate observe, sur 251 yeux, 26 cataractes bilatérales (52 yeux) et 14 cataractes unilatérales atteints de cataracte blanche totale une acuité visuelle moyenne de 0,35 dans les formes bilatérales et 0,2 dans les formes unilatérales [4, 5].

L’ensemble des résultats de la littérature [6, 7, 8, 9, 10, 11, 12] trouve dans les cataractes unilatérales congénitales une acuité logmar de 0,71 soit 2/10 (p =0,025), dans les cataractes congénitales avec strabisme une acuité logmar de 0,93, soit 1,25/10 d’acuité visuelle (p =0,019). Les résultats visuels sont plus mauvais dans les cataractes unilatérales que dans les bilatérales et plus mauvais dans les formes avec strabisme et nystagmus.

Dans les cataractes congénitales denses l’ensemble des auteurs s’accorde pour observer dans les formes bilatérales une acuité visuelle souvent médiocre inférieure à 4/10 et dans les formes unilatérales 1/10 avec un syndrome du monophtalme congénital.

On pourra retenir que les résultats sont meilleurs dans les formes bilatérales, dans les âges avancés d’installation de la cataracte, meilleurs lorsque la différence interoculaire de la longueur axiale est normale, meilleure dans les formes de moindre densité au départ. Le temps de la chirurgie et sa relation avec la privation visuelle est fondamental. La chirurgie dans les six premières semaines dans les cataractes unilatérales, les dix premières semaines dans les cataractes bilatérales donne de meilleurs résultats.

La privation visuelle a un impact significatif sur le développement d’une fixation stable (nystagmus, nystagmus manifeste latent). La période sensible permettant à la fixation d’être stable est de trois semaines.

La microphtalmie et le nystagmus préopératoire sont de mauvais pronostic.

La stéréoscopie est meilleure dans les formes tardives en l’absence de strabisme et dans les acuités visuelles postopératoires dépassant 5/10.

En conclusion

Il est indispensable d’opérer la cataracte congénitale précocement. Néanmoins, cela expose ces yeux souvent immatures à des risques de complications, notamment glaucomateuses en particulier au cours du premier mois de vie. La compliance et la durée de l’occlusion postopératoire restent le facteur essentiel dans le pronostic visuel quelle que soit la polarité de la cataracte.

Les complications
Difficultés de la dilatation pupillaire

Les complications peuvent être liées aux difficultés de la dilatation pupillaire sur un œil immature : immaturité du muscle dilatateur irien, synéchie postérieure dans un contexte uvéitique, dysgénésie du segment antérieur nécessitant fréquemment le recours à des crochets iriens, des sphinctérotomies et rendant difficile voire impossible l’implantation en chambre postérieure.

Inflammation postopératoire

L’inflammation postopératoire est souvent liée à l’ablation incomplète du cortex en raison d’un œdème cornéen, de la difficulté à la dilatation pupillaire exposant les yeux de ces enfants à une uvéite phakolytique, une inflammation postopératoire persistante d’où le recours aux cycloplégiques et corticostéroïdes locaux ainsi qu’une corticothérapie par voie générale 30mg/m2 par jour sur quatre jours associée à de l’Ideos® deuxcp/j et de l’Ulcar® unsachet/j.

Infection postopératoire

L’infection postopératoire est très rare chez l’enfant puisque sept enfants sur 10 000 présentent une endophtalmie et dans ces cas la plupart du temps un staphylocoque ou streptocoque. L’antibiothérapie préopératoire après l’induction est requise par 50mg/kg de pipéracilline en intraveineux lent puis relais par 150mg/kg sur huit à 12 heures en perfusion puis per os par de l’Oroken® 4mg/kg par 12 heures.

Cataracte secondaire

La cataracte secondaire est prévenue par la capsulotomie postérieure peropératoire ou la photodisruption au Yag dans les semaines suivant l’intervention. Il semble que l’implantation en PMMA soit plus à risque de développement des cataractes secondaires que les implants acryliques hydrophobes [13].

L’âge de la chirurgie est également un facteur prédisposant (80 % de risque avant six mois contre 20 % après deux ans).

Le risque de développer une membrane cyclitique et de voir proliférer des perles d’Elschnig est potentiel chez le très jeune enfant par croissance des cellules épithéliales du cristallin entre les deux capsules, sur la surface vitréenne ou la face postérieure de l’implant, ce qui est réduit par la vitrectomie antérieure et la capture de l’optique de l’implant. Néanmoins, un certain nombre d’enfants présentent un décentrement de l’implant de chambre postérieure et une déformation pupillaire postopératoire. Cette formation de membrane secondaire est controversée selon les auteurs, certains [12, 14, 15] suggèrent que l’implant de chambre postérieure majore le risque de formation de ces membranes, d’autres [16, 17] pensent que la capture de l’implant diminuerait ce risque. Il est néanmoins fréquent de voir des dépôts sur l’implant de chambre postérieure. Wilson [6] observe 6,4 % de dépôts sur les implants acryliques hydrophobes contre 21,7 % sur les PMMA. Wilson [6] trouve des dépôts dans 25 à 35 % des cas. L’incidence de ces dépôts est certainement plus élevée chez les enfants d’âge inférieur à deux ans avec un risque synéchiant important.

Amétropies résiduelles ou changements

Les amétropies résiduelles ou changements réfractifs après implantation en chambre postérieure précoce ne sont pas rares par accroissement de la longueur axiale et myopic shift . Les cataractes unilatérales ont une longueur axiale plus élevée que les bilatérales et que l’œil sain. Dans notre étude nous avons observé un équivalent sphérique final de –2 dioptries sur 57 mois de recul moyen.

En réalité les changements réfractifs ne sont pas prédictibles. Soit on vise une myopisation, celle-ci risque d’évoluer vers une myopisation excessive, soit on vise l’emmétropie et il n’est pas rare d’observer des myopies fortes de 9 à 10 dioptries [18] à l’origine bien sûr d’une amblyopie réfractive et de la nécessité d’un changement d’implant, soit on vise l’hypermétropisation de telle sorte à espérer une emmétropie à l’âge adulte ce qui est certainement la meilleure des solutions incitant la plupart des auteurs à baisser de 10 à 40 % la valeur de l’implant selon l’âge de l’enfant.

Glaucome secondaire à angle ouvert

La grande complication de la cataracte congénitale est le glaucome secondaire à angle ouvert qui peut survenir des années après la chirurgie, souvent après sept ans, nécessitant une surveillance à vie et une attention toute particulière aux changements réfractifs unilatéraux par surveillance de la longueur axiale.

Nous rappelons que l’épaisseur cornéenne peut augmenter chez l’aphaque et le pseudophaque et que les chiffres pressionnels sont à corréler à la pachymétrie qui est quasi adulte à l’âge de quatre ans. La pression intraoculaire est évaluée sous anesthésie générale au Perkins ou au tonomètre portable ou au tonomètre de Goldmann et le diagnostic de glaucome est retenu si la pression intraoculaire est supérieure à 25mmHg à l’aplanation avec au moins l’un des critères suivants : œdème cornéen, mégalocornée ou majoration du diamètre cornéen, asymétrie papillaire supérieure à 0,2 ou rapport c/d supérieur à 0,4, enfin asymétrie anormale entre les deux longueurs axiales.

Dans notre étude nous avons observé 5 % de glaucomes dans les cataractes bilatérales, 4 % dans les unilatérales. Dans la littérature, le premier risque de glaucome est l’âge de la chirurgie et le délai écoulé depuis la chirurgie. Haargaard [19] observe un risque particulier chez les enfants opérés de cataracte avant l’âge de neuf mois (sept fois plus de risques) et dix ans après la chirurgie avec un risque de 31,9 % avant neuf mois contre 4,1 % après neuf mois. Swamy [20] observe 15,4 % de glaucomes avant neuf mois, Rabiah 37 % en-dessous de neuf mois contre 6 % après neuf mois et 21 % dix ans après la chirurgie [21].

Les lésions associées représentent un risque complémentaire de glaucome notamment la microcornée, la persistance hyperplasie du vitré primitif avec un délai moyen d’installation du glaucome de quatre ans.

L’implant de chambre postérieure protègerait-il du glaucome ? Gimbel [12, 14] a évoqué une réduction du risque de glaucome chronique simple (1 %) en cas d’implantation précoce, Keech [22] et Chrousos [23] ont trouvé des taux plus élevés lorsque les enfants sont laissés aphaques.

Asrani [24] a observé dans les implantations avant l’âge de quatre mois 0,3 % de glaucomes contre 11,3 % chez les aphaques, Hutchinson [18] n’a lui pas trouvé de différence significative.

L’étude de Trivedi [25] semble intéressante car elle montre qu’avant l’âge de quatre mois on observe 24,4 % de glaucomes en cas d’implantation précoce, 19 % (p =0,55) en cas d’aphakie primaire et 3,8 % après six mois dans les implantations précoces contre 17 % dans les aphakies primaires. L’auteur conclut que ce n’est pas l’implant qui protège du glaucome mais la précocité de la cataracte qui expose sur un angle immature au risque élevé de glaucome développemental, que l’enfant soit implanté ou non.

Décollement de rétine

Enfin le décollement de rétine est une complication souvent tardive, des dizaines d’années après la chirurgie. Dans notre étude, nous n’avons pas trouvé de décollement dans les formes bilatérales et deux décollements dans les cataractes unilatérales (0,7 %). Dans la littérature on observe un risque moyen de 3 %.

Conclusion

Le pronostic de la cataracte congénitale est classiquement réservé ou mauvais, si la chirurgie est tardive (au-delà du troisième mois), si la cataracte est dense, si elle est associée à un strabisme ou un nystagmus. Le pronostic est classiquement meilleur si l’implantation est précoce, notamment dans les formes unilatérales grâce à la focalisation d’une image claire nécessaire au bon développement visuel et ce avant deux mois de vie. Si l’implantation précoce est indiscutable dans les formes unilatérales suivie d’une rééducation drastique, l’implantation différée est possible dans les cataractes précoces bilatérales semblant exposer à moins d’amétropies résiduelles avec une acuité visuelle identique au long cours. Cependant, l’implantation immédiate pratiquée par de nombreux auteurs à l’heure actuelle est tout à fait défendable.

Conflit d’intérêt

L’auteur n’a aucun conflit d’intérêt.


Remerciements

Je remercie Noémie Tisserant, Sophie Vazathara, orthoptistes, et Maher Saleh, CCA pour leur aide dans l’exploitation des données de cette étude.

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