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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 3
pages 208-212 (mars 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.009
Received : 13 September 2010 ;  accepted : 29 December 2010
Traitement de l’amblyopie des cataractes unilatérales et bilatérales avec résultats en termes d’acuité visuelle
Amblyopia treatment of unilateral and bilateral cataract with visual acuity result
 

A. Péchereau , V. Paire, L. Raffin, H. Tessier, P. Lebranchu
Service d’ophtalmologie, CHU Hôtel-Dieu, 1, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La prise en charge de la cataracte congénitale a fait des progrès considérables ces dernières années avec amélioration du devenir visuel. Cela est expliqué par la combinaison de l’amélioration de la prise en charge de l’amblyopie et survenant en parallèle avec les avancées des techniques chirurgicales, de l’instrumentation et des matériaux. La compliance au traitement d’occlusion est le facteur le plus fortement associé au bon devenir visuel : soutenir, encourager, réconforter, expliquer, exiger, mettre devant les responsabilités, voilà les autres missions du thérapeute qui ne sont pas moins importantes que le geste chirurgical. Des progrès dans cette prise en charge « éducative » de la fonction visuelle restent à faire mais la voie est tracée.

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Summary

Treatment strategies of congenital cataract provide evidence of recent improvement in the visual prognosis. This trend is likely to be accounted for by a combination of improved management of amblyopia occuring in parallel with advances in surgical techniques, instrumentation, and materials. Compliance with occlusion is the factor most strongly associated with visual outcome: to support, to encourage, to confort, to explain, to require (demand) to put in front of the responsibilities, here are the other missions of the therapist which are not less important than the surgical gesture. Progress, in this “educational” care of the visual function remains to make but the way is drawn.

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Mots clés : Cataracte congénitale, Avancées des techniques chirurgicales, Compliance à l’occlusion

Keywords : Congenital cataract, Advances in surgical techniques, Compliance with occlusion


Introduction

Ce sujet a entraîné un nombre significatif de publications pendant le congrès de la SFO 2009. En effet on notait :

11 publications affichées (347–358) caractérisées par un âge tardif, des résultats très décevants surtout pour les précoces, des séries numériquement importantes en provenance du Maghreb et des séries numériquement faibles en provenance de la France métropolitaine ;
18 publications orales (030–047) particulièrement centrées sur les cataractes congénitales unilatérales précoces et soulignant les difficultés du traitement. Cependant on peut noter deux équipes [1, 2] présentant des résultats encourageants.

Avant d’aller plus avant dans cette table ronde, le travail de deux auteurs, pour leur importance dans l’évolution de la prise en charge des cataractes congénitales, doit être signalé :

de Laage de Meux P. [3], pour l’évolution de la technique chirurgicale ;
Thouvenin D. [4, 5] pour la prise en charge capitale de l’éducation visuelle de ces enfants.

Le contexte du traitement de l’amblyopie

Il est marqué par trois faits essentiels qui seront le fil rouge de ce travail :

l’immaturité de la rétine ;
l’immaturité de la voie visuelle. Le processus de maturation va entraîner une réorganisation synaptique, une compétition synaptique et une synchronisation, et une sélection des relations axonales ;
le développement de la vision stéréoscopique.

L’immaturité de la rétine

L’immaturité rétinienne et en particulier fovéolaire a été documentée dans de nombreux travaux [6]. Les cônes suivent un processus de maturation qui les amène à maturité complète pendant l’adolescence.

La réorganisation synaptique

« Elle est une conséquence de l’activité neuronale et de la transmission synaptique… Une réorganisation significative associée à l’activité survient après la naissance et dépend largement de l’expérience sensorielle pendant l’enfance. Ainsi, il apparaît que la performance du système visuel adulte est déterminée, jusqu’à un certain point, par la qualité de l’environnement visuel durant la période postnatale. Au sens le plus propre du terme, nous apprenons à voir dans une période critique de développement postnatal…[7] ».

La compétition synaptique (cortex visuel)

« Un processus de compétition binoculaire intervient, les informations qui proviennent des deux yeux étant activement en compétition pour un territoire synaptique. Si l’activité des deux yeux est corrélée et équivalente, les deux projections s’établissent sur la même cellule corticale. Cependant, si cet équilibre est altéré par la déprivation visuelle d’un œil, l’afférence la plus active repousse en quelque sorte les synapses en rapport avec la déprivation visuelle ou les rend moins efficaces [7] ».

Synchronisation et sélection des relations axonales

Pour que celles-ci se mettent en place de façon satisfaisante [8], il faut que ces deux conditions soient remplies :

il faut une information visuelle ;
il faut une information visuelle de qualité.

Toute baisse de la qualité de l’information (amétropie, cataracte, etc.) va entraîner des perturbations majeures dans ce processus.

Développement de la vision stéréoscopique

La vision stéréoscopique est la véritable « cerise sur le gâteau » du développement de la fonction visuelle chez l’homme. Pour se mettre en place, elle suppose une image de bonne qualité et de qualité identique au niveau des deux yeux. Elle se met en place de façon brutale et avec une qualité pratiquement égale à celle de l’adulte vers le cinquième mois de vie [9].

Nous apprenons à voir

« Au sens le plus propre du terme, nous apprenons à voir pendant une période critique de développement postnatal… » [7]. Stricto sensu, dans la cataracte congénitale, il n’y a pas de rééducation de l’amblyopie mais une « éducation » de la vision.

Conséquences

Du fait de cette immaturité à la naissance, une période critique (de vulnérabilité) existe. Celle-ci va durer pour les fonctions monoculaires pendant quelques années (jusqu’à dix ans) et pour les fonctions binoculaires pendant quelques mois (jusqu’à un an). Nous avons là les enjeux de la prise en charge et les règles qui devront être suivies pour une prise en charge de qualité.

La cataracte de l’enfant
Les principes généraux

L’âge de l’enfant

On retrouve la cataracte congénitale (≤1 an), la cataracte tardive (>2 ans) et la cataracte intermédiaire.

La cataracte congénitale unilatérale et le strabisme

Il existe une corrélation étroite entre l’existence d’un strabisme et la gravité de l’agression. Dans les séries qui ont étudié finement ce signe [5, 10], cette corrélation est de 100 %, ce qui rejoint nos constatations personnelles. L’existence d’un strabisme signe une atteinte précoce et une perte définitive d’une relation binoculaire normale.

La prise en charge chirurgicale

Elle amène à se poser deux questions :

la précocité de l’intervention : « Il semble que le moment idéal pour opérer une cataracte congénitale dense chez le nourrisson et pour débuter un traitement optique, est lorsque l’enfant est âgé de quatre à six semaines. » Cette phrase [11] résume le compromis que doit faire tout opérateur en intérêt visuel et risques généraux.
la qualité de la chirurgie : le besoin d’une chirurgie de qualité, permettant d’éviter les reprises chirurgicales qui sont un facteur majeur d’échec, n’est plus à souligner.

Cependant, il faut souligner que la prise en charge chirurgicale n’est que la partie apparente de l’iceberg et qu’après le temps chirurgical, tout vraiment commence, la chirurgie ne représentant que 2 à 5 % de la prise en charge globale dans la cataracte du nourrisson.

Le traitement de l’amblyopie. Par qui ?

Le traitement de l’amblyopie de la cataracte congénitale précoce est le plus difficile qui soit en ophtalmologie. Seul le chirurgien qui a opéré l’enfant a la légitimité d’imposer un tel traitement. De plus, les différentes complications (cataracte secondaire, etc.) nécessitent des décisions et des réinterventions très rapides. De ce fait, ce traitement ne se délègue pas. Les équipes doivent être organisées pour que l’opérateur soit au centre du projet éducatif visuel.

La correction optique

C’est une étape essentielle dans la prise en charge des patients. Tout procédé qui pourrait empêcher une évaluation parfaite du défaut réfractif doit être rejeté.

En plus de la correction de l’aphakie (lentille de contact, implant, etc.), la prescription de la correction optique totale est un impératif aux deux yeux. Elle impose une cycloplégie répétée sur l’œil non opéré. On suivra les règles suivantes :

avant 12 mois : prescription d’un monofocal de vision intermédiaire (COT+2 ∂) ;
après 12 mois, prescription d’un bifocal à grand segment inférieur monté haut ;
à partir de quatre à six ans, prescription d’un verre progressif monté haut, si le patient a récupéré une excellente acuité visuelle de l’œil opéré.

La cataracte apparue après deux ans

Comme souvent, chez l’enfant, il ne faut pas confondre date d’apparition et date de découverte. En effet, si la cataracte est vraiment apparue après deux ans, il n’y a ni strabisme ni nystagmus. Dans ces cas-là, l’équipement optique est souvent suffisant.

Toutefois, c’est l’anisométropie et l’astigmatisme résiduels qui vont décider de la nécessité d’un traitement complémentaire qui sera soit une occlusion soit une pénalisation optique ou pharmacologique. Le plus souvent avec une prise en charge correcte, les résultats sont excellents.

Cataracte congénitale bilatérale précoce

Elle est apparue avant 12 mois. Elle est beaucoup moins agressive que la cataracte unilatérale car l’égalité de stimulations est respectée.

Après avoir prescrit la correction optique totale suivant les règles vues précédemment, la base du traitement est l’occlusion. On suivra les règles suivantes :

avant six à huit mois : alternée et équivalente sur les deux yeux, la durée de l’occlusion prescrite sera d’une heure d’éveil par mois d’âge en alternance et le reste du temps (quand il y en a), l’enfant reste les deux yeux ouverts ;
à partir de six à huit mois : l’occlusion sera permanente (à aucun moment, les deux yeux sont ouverts en même temps) ;
Après un an : l’occlusion sera par journée et symétrique. Une occlusion asymétrique ne sera prescrite que si une dominance ou une amblyopie apparaît.

Le relais de l’occlusion sera fait par une pénalisation totale alternante ou par une pénalisation alternante suivant le degré de récupération de l’acuité visuelle. Rappelons que l’occlusion devra être prolongée si la récupération de l’acuité visuelle est faible. La durée du traitement est de cinq à sept ans. Ces cas sont de bon pronostic et les seules limitations à une bonne récupération visuelle sont liées à l’existence et à la gravité des pathologies associées.

Cataracte congénitale unilatérale précoce

Elle est apparue avant 12 mois. C’est la forme clinique la plus agressive du fait de l’inégalité de stimulations. Après avoir prescrit la correction optique totale suivant les règles vues précédemment, la base du traitement est l’occlusion. On suivra les règles suivantes.

L’occlusion

Les règles de base

Avant six à huit mois : elle est de 80 % du temps d’éveil de l’œil non opéré. Pendant une courte période (20 % du temps d’éveil) les deux yeux ouverts. À partir de six à huit mois : une occlusion totale permanente et alternante ou asymétrique (à aucun moment, les deux yeux sont ouverts en même temps) est prescrite. Après un an : prescrite par journée, l’occlusion est fortement asymétrique.

L’asymétrie de l’occlusion

Elle dépend de la différence fonctionnelle entre les deux yeux. Plus l’asymétrie fonctionnelle est grande plus l’occlusion est asymétrique. De 1j/1j pour une valeur fonctionnelle identique à 13j/1j pour une valeur fonctionnelle très asymétrique. On peut même être amené à prescrire une occlusion totale et permanente de plusieurs semaines. En fait, il faut faire tout ce qui est nécessaire pour obtenir l’amélioration de l’acuité visuelle de l’œil opéré.

Le relais de l’occlusion

Type de relais

Deux méthodes sont particulièrement adaptées à cette pathologie :

pénalisation de loin±atropine ;
pénalisation de près±atropine.

Quand le relais ?

Cela dépend du niveau d’acuité visuelle (5/10) et du type d’amétropie associée, en général vers trois à quatre ans. De toute façon, le choix sera fait au cas par cas en fonction de la tolérance de l’enfant et de sa famille aux traitements, de l’amétropie et de l’anisométropie et du niveau d’acuité visuelle absolu et relatif. Pour certains enfants, seule l’occlusion est efficace et elle doit être maintenue sous la forme d’une occlusion alternante asymétrique.

Jusqu’à quand ?

Dix ans semble un bon chiffre. Il faut savoir maintenir une pression thérapeutique sur l’œil sain pendant une longue durée sous la forme soit de pénalisations soit d’occlusion.

Le risque d’amblyopie à bascule

Nous ne l’avons jamais rencontré. L’œil non opéré reste l’œil dominant à la fin du traitement. Il n’existe qu’un cas dans la littérature [12] d’inversion de la dominance lié au développement d’une anisométropie défavorable à l’œil non opéré. Ce risque paraît quasiment nul.

Les résultats

L’étude la plus remarquable dans la littérature mondiale est celle de Thouvenin D. [5]. Sur 20 cas de cataracte congénitale pris en charge avant un an, quatre cas ont moins de 0,1 d’AV finale, huit ont entre 0,1 et 0,4 et huit cas ont au moins 0,5.

Ces résultats sont excellents puisque cela peut être résumé en :

1/3 de normalisation ;
1/3 de résultat intermédiaire ;
1/3 d’échec.

Résultats personnels

Dans une série de 14 cas opérés avant 18 mois et ayant un recul moyen de 6,5 ans, les résultats1 sont les suivants :

huit ont une AV supérieure ou égale à 5/10 ;
trois une AV 1/10 inférieure ou égale à 5/10 ;
trois une AV inférieure à 1/10 ;
cinq ont une différence d’AV entre les deux yeux inférieure à une ligne ;
quatre ont une différence d’AV entre les deux yeux inférieure à cinq lignes ;
quatre ont une différence d’AV entre les deux yeux supérieure ou égale à cinq lignes.

Les conditions de la prise en charge

Pour terminer ce bref tour d’horizon de la cataracte congénitale précoce, il paraît indispensable d’insister une nouvelle fois sur les conditions de la prise en charge de ces enfants :

chirurgie précoce ;
chirurgie de grande qualité ;
surveillance chirurgicale permanente (délai d’attente court) ;
prise en charge par le chirurgien ;
travail en collaboration avec l’orthoptiste ;
adaptation permanente de la correction optique ;
surveillance rigoureuse ;
etc.

La prise en charge parentale est la clé de voûte de ce processus. Elle doit être faite :

par le chirurgien lui-même ;
par l’orthoptiste.

Un contrat clair doit être passé avec les parents : « cela va être dur mais les chances de succès sont là ».

Soutenir, encourager, réconforter, expliquer, exiger, mettre devant les responsabilités, voilà les autres missions du thérapeute qui ne sont pas moins importantes que le geste chirurgical. Mais les deux séries vues précédemment montrent combien des progrès considérables ont été faits en moins de 20 ans grâce à la mise en place d’un processus d’éducation de la fonction visuelle rigoureux.

Conclusion

La prise en charge de la cataracte congénitale a fait des progrès considérables ces dernières années, liés à :

un progrès chirurgical incontestable ;
des progrès majeurs dans la prise en charge « éducative » de la fonction visuelle.

Des résultats très satisfaisants viennent confirmer les bien-fondés de cette évolution. Des progrès, en particulier dans l’organisation de la prise en charge, restent à faire mais la voie est tracée.

Conflits d’intérêts

Les auteurs n’ont pas transmis de conflits d’intérêts.

Références

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Lesueur L., Thouvenin D., Arné J.L. Les résultats sensoriels et visuels du traitement chirurgical de la cataracte chez l’enfant J Fr Ophtalmol 1995 ;  18 : 667-677
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1  Raffin L. Étude du résultat fonctionnel et du traitement anti-amblyopique dans les cataractes congénitales suivies au CHU de Nantes. Mémoire d’orthoptie, école d’orthoptie, UER de médecine de Nantes, 2008. Paire V, Raffin L, Péchereau A. Résultats du traitement de l’amblyopie dans la cataracte congénitale. Association française de strabologie et d’ophtalmopédiatrie, Paris, 11 mai 2009.


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